HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA
Palabras clave:
Hemoglobinuria paroxística nocturna, anemia hemolítica microangiopáticaResumen
La hemoglobinuria paroxística nocturna es una anemia hemolítica crónica, adquirida, poco común, que afecta con igual frecuencia ambos sexos. Se manifiesta a cualquier edad y con mayor incidencia en países del sudeste asiático. Es el resultado de la expansión clonal no maligna de células progenitoras hematopoyéticas. Se caracteriza por anemia hemolítica intravascular, tendencia a la trombosis y un componente variable de insuficiencia medular. Se asocia a otras patologías hematológicas como anemia aplásica y síndrome mielodisplásico. La citometría de flujo es el método de elección para diagnóstico. El eculizumab y el trasplante de médula ósea alogénico son las únicas terapias efectivas.
Referencias
2. Brodsky, R. (2008). Narrative review: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: the physiology of complementrelated hemolytic anemia. Ann. Intern. Med, 148, 587–595.
3. Brodsky, R. (2014). Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood, 124, 2804.
4. Brodsky, R. (2009). How I treat paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood, 113, 6522–7.
5. Hernández, P., Almeida, J. & Orfao, A. (2008). Hemoglobinuria paroxística nocturna. Med Clin (Barc), 131, 617–30.
6. Hernández, P., Almeida, J., Acevedo, M., Sánchez, M., Alberca, I., Vidriales, B., et al. (2008). Detailed immunophenotypic characterization of different major and minor subsets of peripheral blood cells in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Transfusion, 48, 1403–14.
7. Hill A, Kelly R, Hillmen P. Thrombosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 2013;121(25):4985- 4996.
8. Hillmen, P., Muus, P., Röth, A., et al. (2013). Long-term safety and efficacy of sustain edeculizumab treatment in patients with paroxismal nocturnal haemoglobinuria. Br J Haematol, 162(1), 62-73.
9. Hillmen, P., Young, N., Schubert, J., Brodsky, A., Socié, G., Muus, P., et al. (2006). The complement inhibitor eculizumab in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. N Engl J Med, 355, 1233–43.
10. Hoekstra, J., et al. (2009, Oct). Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in Budd-Chiari Syndrome: Findings from a cohort study. J Hepatol., 51(4), 696-706.
11. Moyo, V., Mukhina, G., Garrett, E. & Brodsky, R. (2004). Natural history of paroxismal nocturnal
haemoglobinuria using modern diagnostic assays. Br J Haematol, 126(1), 133-138.
12. Rother, R., Bell, L., Hillmen, P. y Gladwin, M. (2005). The clinical sequelae of intravascular hemolysis and extracellular plasma hemoglobin: a novel mechanism of human disease. JAMA, 293(13), 1653-1662.
13. Sánchez, E., et al. (2001). Hemoglobinuria paroxística nocturna. Novedades patogénicas y terapéuticas. An. Med. Interna (Madrid), 18, 8, 435-439.
14. Urbano, A., et al. (2011). Diagnóstico y tratamiento de la hemoglobinuria paroxística nocturna. MedClin (Barc), 136(3), 121–127.
15. Van Bijnen, S., Østerud, B., Barteling, W., Verbeek, K., Willemsen, M., Van Heerde, W. & Muus, P. (2015, Aug). Alterations in markers of coagulation and fibrinolysis in patients with Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria before and during treatment with eculizumab. Thromb Res, 136(2), 274-81.
16. Vega, S., et al. (2006). Estudio ultraestructural de las plaquetas de pacientes con hemoglobinuria paroxística nocturna. Rev Invest Clin, 58 (5), 475-486.
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