HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA

Víctor Andrés García Rojas; Xinia Alexandra Sánchez Vargas; Gustavo Adolfo Mora Hernández

Víctor Andrés García Rojas Residente de Medicina Interna. Hospital México CCSS. Sistema de Estudios de Posgrado Universidad de Costa Rica
Xinia Alexandra Sánchez Vargas Residente de Medicina Interna. Hospital México CCSS. Sistema de Estudios de Posgrado Universidad de Costa Rica
Gustavo Adolfo Mora Hernández Residente de Medicina Interna. Hospital México CCSS. Sistema de Estudios de Posgrado Universidad de Costa Rica

Palabras clave: Hemoglobinuria paroxística nocturna, anemia hemolítica microangiopática

Resumen

La hemoglobinuria paroxística nocturna es una anemia hemolítica crónica, adquirida, poco común, que afecta con igual frecuencia ambos sexos. Se manifiesta a cualquier edad y con mayor incidencia en países del sudeste asiático. Es el resultado de la expansión clonal no maligna de células progenitoras hematopoyéticas. Se caracteriza por anemia hemolítica intravascular, tendencia a la trombosis y un componente variable de insuficiencia medular. Se asocia a otras patologías hematológicas como anemia aplásica y síndrome mielodisplásico. La citometría de flujo es el método de elección para diagnóstico. El eculizumab y el trasplante de médula ósea alogénico son las únicas terapias efectivas.

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