Summary

According to the literature the incidence of congenital heart disease (CHD) varies between 5 to 8 per 1000 births.  That figure for our country is unknown as is the rate of occurrence of the different types of anomalies.  The only local publication on this topic came out 20 years ago. lt covered 339 children of various ages, treated at the Hospital Nacional de Niños from 1964 to 1968.  VSD, tetralogy of Fallot and ductus arteriosus were most commonly found.  Here we present the autopsy findings in 73 stillborn fetuses and neonates with CHD, taken from 216 cases with congenital anomalies  in general and these in turn extracted from a grand total of 680 stillborn and neonatal autopsias personally performed at the Hospital México by one of the authors from 1975 to 1986.  Fifty five percent were neonates and 45% stillborn.  Sixty two percent were males and 38% females, but according to age, the was no sexual difference in the stillborn group, whereas in the neonates 72% were males and 38% females.  Looking at the group as a whole 33% had ASD, 11 % had defects in both septa and 10% had VSD.  Fifty one percent had CHD exclusively and 49% had associated anomalies.  For the group with only CHD, there were equal numbers of stillborn and neonates, however in the group of CHD plus associated anomalies 39% were stillborn and 61% were neonates.  The risk of having babies with CHD in our group, was highest among the first pregnancies, opposite to what is mentioned the literature.  CNS associated anomalies were most common in the stillborn group and renal and GJ. tract anomalies among the neonatoe cohort.  Although not usually describes, we found 5 babies with premature closure of the foramen ovale.
 

Introducción

Las malformaciones congénitas, en general, constituyen un severo problema y cubren una gran gama de posibilidades.  Muchas son triviales, otras imponen limitaciones de grado variable, que entorpecen la calidad de vida de los pacientes y otras son totalmente incompatibles con la existencia, ya sea desde el período embrionario, o en las primeras horas o días de vida.  Las malformaciones, pueden afectar un solo órgano o sistema, o varios a la vez, comprometiendo aún más el pronóstico del enfermo.  La mayoría de los enfermos sobrevivientes deben someterse a cirugías paleativas o correctivas con diverso grado de riesgo de morbi-mortalidad.  En el caso de las anomalías cardiovasculares, su corrección requiere del uso de equipo sofisticado y costoso, y de personal médico y paramédico altamente entrenado.  El otro factor involucrado en este tipo de enfermedades es el humano; por el dolor y la angustia de los padres y otros familiares expuestos a estas vicisitudes.  La incidencia de las cardiopatías congénitas (C.C.) en una población dada, es difícil de establecer con exactitud.  Un buen número de pacientes escapan al diagnóstico temprano y el o los defectos no son detectados sino meses o años más tarde.  En otros infantes, sí se establece un diagnóstico presuntivo neonatal y por lo tanto sí son incluidos en los informes correspondientes.  Finalmente otro grupo de pacientes muere en su etapa fetal o en el período neonatal y de no practicarse en ellos un estudio post-mortem la causa de muerte y sus anomalías no serán descubiertas y tampoco tomadas en cuenta con fines estadísticos.  Taussig en una extensa revisión del tema, reporta una incidencia general de 5 a 8 por cada 1000 nacimientos y específicamente en recién nacidos (R.N.s), de 5.4 a 8.3 por cada 1000 (10).  La formulación de listas de lesiones congénitas específicas, depende de la edad de los pacientes, y de si los datos se obtienen por métodos no invasivos, por cateterismo, o por autopsia (5).  En nuestro medio desconocemos la incidencia y severidad de las malformaciones cardiovasculares congénitas, por una o varias de las razones arriba mencionadas.  Para ayudar a establecer los datos respectivos, nosotros presentamos aquí los hallazgos de todos los productos nacidos en el Hospital México que fallecieron (muerte fetal o neonatal) durante el período de 1975 a 1986, y cuyas autopsias fueron realizadas personalmente por una de los autores (Dra.  Ligia González).  El objetivo principal de esta revisión es establecer los diagnósticos más frecuentes y no la causa específica de muerte de estos pacientes, información que será publicada posteriormente. Eventualmente este grupo será comparado con otro de un lapso similar (1987-1998), labor que esperamos completar en un futuro cercano.
 

Material y métodos

El presente estudio es una revisión retrospectiva de los protocolos todas las autopsias de óbitos fetales (O.F.s) y recién nacidos (R.N.s), hechas en el Hospital México en un período de 12 años 1975 a 1986; en las cuales se encontró una cardiopatía congénita. El Hospital fue creado como una institución de tercer nivel, o sea centro especializado de referencia. Sin embargo, debido a la continua saturación de los hospitales de red y a que para parte de su área atracción, es el lugar de atención primaria, el volumen de producción es una mezcla representativa de patología obstétrica y perinatal con énfasis en embarazo de alto riesgo.  La información clínica tomó de las notas de los médicos tratantes (obstetras y neonatólogos) y consistió de: edad gestacional, edad materna, gesta y patología del embarazo.  La información necrópsica consistió de tamaño, peso, sexo y hallazgos anormal tanto cardiovasculares como otro (s) sistema (s) y por supuesto del examen anatomo-patológico completo en cada caso.
 

Resultados

Desde enero de 1975 a diciembre de 1986 el Servicio de Anatomía Patológico realizó 6159 autopsias.

Seiscientas ochenta de ellas fueron en O.F.s y R.N.s (11% del total).  En 216 pacientes (32%), se encontraron malformaciones congénitas de diversa índole y en 73 de ellos, éstas eran cardiovasculares únicas o combinadas con las de otro sistema. 0 sea que 32% de los infantes autopsiados tenían anomalías congénitas y en un 34% de ellos éstas eran cardiovasculares, lo que representa un 11% del total de las 680 autopsias originales.  Ver Tabla I. Durante este mismo lapso de 12 años, hubo 62002 nacimientos en nuestro Centro.  Dado que durante la época del estudio, el Hospital México no estaba computarizado y a que el fuego destruyó parte del archivo de expedientes, no es posible determinar cuántos niños nacieron con C.C. y luego fueron dados de alta o trasladados al Hospital Nacional de Niños "Dr.  Carlos Sáenz Herrera" (H.N.N.). Este dato sumado al de niños con C.C. aquí reportados nos hubiera podido dar la incidencia de esta patología para nuestro Hospital, durante el período en observación.  Con la idea de poner el rango de años de este estudio y el número de autopsias realizadas en este Hospital en productos con C.C., en contexto, presentamos la siguiente comparación con hospitales pediátricos de otras ciudades en la Tabla II-Anexos (9).  Se puede deducir que sin ser el Hospital México un centro pediátrico, realizó durante el período en estudio un número de autopsias en pacientes con C.C. bastante aceptable, al compararse con instituciones muy reconocidas.  Desgraciadamente las series son un tanto lejanas en el tiempo, pero es lo que se encuentra en las fuentes literarias disponibles.  De los 73 pacientes con C.C., cuarenta y cinco (62%) eran de sexo masculino y 28 (38%) de sexo femenino, lo que da una relación de 1.6: 1. Ver Tabla III.

Treinta y siete (51%) presentaron sólo C.C. y 36 (49%) tenían también anomalías de otros sistemas, o sea que en este estudio la incidencia de C.C. aisladas o acompañadas de otras anomalías es igual.  Treinta y dos pacientes eran O.F.s y treinta y nueve eran R.N.s y en 2 no se pudo establecer con precisión a que grupo pertenecían por no estar anotado en el expediente, por lo que se excluyen del análisis individual y se incluyen sólo cuando se dan los datos generales.  En la Tabla IV puede verse la distribución de todos los pacientes de acuerdo con el tipo de cardiopatía.  Como puede verse en ésta, la comunicación inter-atrial (defecto del tabique, debido al no desarrollo del septum secundum), fue el hallazgo más frecuente en ambos grupos con un 33%, seguido por la presencia de defectos en ambos tabiques en un 11% y en tercer lugar comunicación interventricular con un 10% (7 de 73).  Es posible que hubiese habido productos con malformaciones diferentes y que posteriormente hayan sido trasladados al H.N.N. o que su cardiopatía no hubiera sido descubierta inicialmente, y por lo tanto en ninguno de los dos casos fueran autopsiados aquí y por ende no reportados en el estudio.  Los otros defectos fueron muy variados y en número muy pequeños.  Sin embargo a grosso modo, pareciera que las anomalías cardiovasculares más complejas, fueron más frecuentes en los R.N.s que en los O.F.s. Al dividir el grupo de acuerdo con la edad gestacional, salta a la vista el predominio en los O.F.s de los de pretérmino (menores de 38 semanas) sobre los de término (38-40 semanas) y en los R.N.s de aquellos de término sobre los de pretérmino.  Tabla V. Ahora, viendo sólo los R.N.s y comparando los tipos de C.C. en los de término, se nota que tienden a tener lesiones complejas o no en números comparables.  No es así en los O.F.s, en los cuales los de pretérmino presentan una ligera ventaja en cuanto a complejidad de la C.C. sobre los de término.  Sin embargo los números ya se hacen más pequeños para tener suficiente certeza. Estudiando ahora todo el grupo en relación con la paridad materna, como se demuestra en el gráfico 1, las madres con menor número de gesta tuvieron la mayoría de productos con defectos.  Para desmenuzar aún más la información, el grupo se dividió en 2, y los hallazgos se muestran en las tablas VI y VII.  En la primera se enlistan las C.C. que se presentaron solas y en la segunda aquellas cuyos portadores tenían también anomalías en otros órganos y sistemas.

Cardiopatías congénitas aisladas
Dieciocho O.F.s (50%), diecisiete R.N.s (47%) y 1 de vida no determinada, tenían malformaciones cardíacas únicas que se muestran en la tabla VI.  Como se desprende de dicha tabla, los cortocircuitos de izquierda a derecha (CIA, CIV y CIA+CIV) estaban presentes en 17 de los 36 pacientes (47%), las otras lesiones ocupaban una distribución muy variada con número muy pequeños como para poder derivar alguna conclusión válida.  De los 18 O.F.s con lesiones únicas 11 (61%) eran de pretérmino, 4 (22%) de término, 2 de edad gestacional desconocida y 1 de posttérmino.  De los 18 R.N.s con lesiones únicas 11 (61%) pacientes eran de término y 7 (39%) de pretérmino.

Cardiopatías congénitas con otras anomalías asociadas
Treinta y seis de los pacientes pertenecían a este grupo, veintiuno de ellos eran R.N.s (58%), 14 eran O.F.s (38%) y uno de vida no determinada que se discutirá aparte.  Tabla VII.  Nuevamente, los cortocircuitos de izquierda a derecha son predominantes en este grupo, presentándose en 23 de los 36 pacientes (64%). O sea un 15% más frecuentes que en los pacientes con C.C. aisladas.  En este grupo también las otras anomalías ocurren con una frecuencia muy baja que impide sacar otras conclusiones.

Anomalías asociadas
Las lesiones de ambos grupos de pacientes se muestran en las tablas VIII y IX respectivamente.
 

Tipo de cardiopatía	Asociada a:*
CIA	1 Poliesplenia 2. Atresia esof. + no lobulación pulmonar 1. S. de Down (2 ptes) 1. Acrania, anencefalia 1. Microcefalia
CIV	Acrania Anencefalia 1. Hidrouréter
COR BILOCULARE (1 atrio/1 ventrículo)	1 cordón umbilical con una arteria
VALVULA PULMONAR BIVALVA	Cebocefalia Arrinencefalia Platibasia 1. Agenesia de hipófisis
CIA + CIV	1. atresia duodental 1. S. de Down 1. S. de Di George
DOBLE CAM. SALIDA VI + TGA	Labio leporino 1. Heterotaxia con bazo único
Drenaje venoso pulmonar total + CIA / CIV	13. Poliesplenia
TOTAL DE PACIENTES	14

 

Tipo de Lesión	Asociada a:*
CIA	1 Apéndice hepático, microquistes renales 1. Malrotación de la pelvis renal derecha 1 Gastrosquisis, hipoplasia pulmonar izq. escoliosis quiste hepático 1 hernia diafragmática, displasia renal izq. 1 labio leporino, paladar hendido, sindactidia 1. Ambigüedad sexual, displasia renal bilateral 1 Osteogénesis imperfecta
CIV	1 Divertículo de Meckel, hidrouréter bilateral
Tronco arterioso	1 Atresia de laringe, hidronefrosis e hidrouréter
Cor bicameral:	1 Asplenia, hidroureter derecho
Hipertrofia infundibular, estenosis pulmonar	1. Displasia del riñón derecho, con atresia del uretero
Válvula aórtica bivalva	1 Displasia renal derecha, hidruretero derecho
CIA / CIV	1 Síndrome de Potter, atresia laringea, fístula T.E. 1 Fístula TE, atresia esof., riñón en herradura e hidrouretero bilateral 1 Riñón en herradura 1. Agenesia de riñón derecho, torax plano, hipolasia pulmonar bilateral.
Canal AV Comunis	1 Atresia de esófago, fístula TE, inversión pulmonar.
Pentalogía de Fallot	1 Divertículo de Meckel, paladar hendido, polidactilia Malrotación de pelvis renal derecha
Hipoplasia de corazón izq.	1 Fístula TE, atresia laringe, estenosis duodenal.
Miocardiopatía hipertrófica congénita	1 Malrotación, pelvis renal bilateral
TOTAL	21 casos

Discusión

Incidencia y prevalencia
El estudio y la determinación de la incidencia y de la prevalencia de las C.C. siempre ha sido difícil.  Los niñitos que nacen con cardiopatías aparatosas, que son los menos, son diagnosticados con relativa facilidad y su reporte a las oficinas correspondientes es inmediato, y por lo tanto son tomados en cuenta para fines estadísticos; otros R.N.s son referidos a centros especializados sólo con la sospecha de tener una C.C. y ésta puede confirmarse o no, y ellos también contarán para los fines apuntados.  Sin embargo en muchos centros los O.F.s o los R.N.s que fallecen no son autopsiados o adecuadamente estudiados y por ende omitidos, y finalmente algunos niños no mostrarán signos de enfermedad o anomalía cardíaca sino hasta años o décadas más tarde y por lo tanto tampoco figuraran para los cálculos de incidencia aunque si para prevalencia.  La literatura específica sobre esta materia, tanto extranjera como nacional, es no sólo escasa, sino un tanto lejana, aunque no por ello menos valiosa.  No existen, hasta donde hemos podido buscar en las diferentes fuentes literarias, estudios recientes comparables de autopsias en niños con C.C. y menos en los grupos de O.F.s o R.N.s. Por ello las comparaciones se hacen con reportes antiguos.  En 1950, Gardiner (6) publicó un artículo reportando los niños muertos en Toronto durante 1948.  Hubo 508 menores de 15 años y de ellos 29 tenían C.C., para una incidencia global del 5.7%. MacMahon citado por Calgren (2) recolectó todos los casos conocidos de C.C. nacidos de 1940 a 1949 en la ciudad de Birmingham, Inglaterra y los publicó en 1953, la incidencia de C.C. en los O.F.s fue de 1 por cada 1000 nacidos y en los R.N.s de 3.2 por cada 1000.  Richards y cols (8) del Babies Hospital de la Universidad de Columbia en Nueva York, reportaron en 1955 la incidencia de C.C. en autopsias de O.F.s mayores de 500 gms.  Esta fue de 5.4% en 209 autopsias de O.F.s y R.N.s, en el grupo de muerte neonatal la misma fue de 10.2% y en los R.N.s que sobrevivieron el primer mes fue de 0.6%. Calgren (2) reportó que la incidencia de C.C. en los niños de Gotenburgo, Suecia de 1941 a 1950 fue de 6.4 por cada mil nacidos vivos, sin embargo también relata que hubo 81 que murieron durante el primer mes de vida pero omite los hallazgos anatomo-patológicos.  Muir en 1960, reportó 411 casos de C.C. de todas las edades, encontrados en 19415 autopsias del Hospital General de Singapur, realizadas en la década de 1948 a 1957, para una incidencia global del 2.11% (7).  El rango de incidencia aceptado según Taussig es de 5 a 8 por cada mil nacimientos (10).  Hoy en Costa Rica aun desconocemos la incidencia, la prevalencia y la frecuencia de las diferentes C.C. y la causa de muerte de ellos.  La consecución de estas respuestas en nuestro medio no debiera ser difícil, ya que nuestro país es pequeño y existe una buena red de salud.

El Hospital México tiene el área de atracción más grande de los hospitales nacionales, y a pesar de haber sido creado y funcionar como un centro de referencia y de control de embarazo de alto riesgo, actúa como un hospital general, que sirve de sitio de atención a los núcleos de población que han brotado y crecido a su alrededor, y también de lugares distantes.  Por lo tanto, la actividad de los Servicios de Obstetricia y Anatomo-Patología posiblemente refleja lo que ocurre en el resto del territorio nacional.  Este estudio comprende 12 años, durante los cuales hubo en este Hospital 62002 nacimientos, y se realizaron 680 autopsias peri y neonatales, por lo que creemos que constituye un cúmulo de información valiosa y representativa de nuestra realidad.  De este período no se sabe cuántos niños después de nacer fueron referidos al H.N.N. por presunción de C.C. o para su tratamiento si es que la tenían, ni se conocen los que a posteriori, o sea de adultos han sido diagnosticados como portadores de defectos cardíacos congénitos.  Desgraciadamente los expedientes clínicos de los pacientes fueron dañados o destruidos en un fuego que ocurrió en donde estaban archivados.  Por esas razones la incidencia de C.C. para el Hospital México, para este período, no puede determinarse.  Afortunadamente los datos de necropsia son conservados en otra área, junto con un resumen clínico y ello nos ha permitido realizar esta investigación.  De las 680 autopsias de O.F.s y R.N.s realizadas en este primer segmento de doce años y analizadas en el presente trabajo, un 11 % tenían C.C., dato que encuadra con el del estudio de la Universidad de Columbia (8).  Sin embargo, esta incidencia es más alta que la de otros trabajos arriba mencionados, y esta diferencia puede explicarse mediante varias razones.  Una es que los pacientes aquí estudiados eran sólo O.F.s y R.N.s, otra, que hoy 40 años después, las causas de muerte han cambiado, siendo las enfermedades congénitas, degenerativas y neoplásicas más frecuentes y finalmente la tecnología es más moderna, más asequible, menos invasiva y más utilizada, y por lo tanto se encuentran más casos.  En Medline de 1995 encontramos una referencia de Italia, en cual se reportan 132 autopsias "pediátricas" realizadas durante los 15 años de 1979 a 1994, y 34.8% de los pacientes mostraron C.C., dato que es entonces comparativamente alto (4).  En este estudio hay un franco predominio del sexo masculino.  Pero la literatura muestra alguna variabilidad como se ilustra en la tabla X. En ella comparamos la incidencia de C.C. por sexos en diferentes partes del mundo, vemos que en 3 de los 5 estudios extranjeros esta es más frecuentes en el género masculino y en 2 de ellos, en el femenino.  También se aprecia como, solo en 2 series la diferencia es de cierta importancia, 14 puntos porcentuales en una y 10 en la otra, las restantes exhiben desviaciones muy pequeñas, posiblemente sin significancia estadística.  No es ese el caso para esta serie, en la cual hay un franco predominio del sexo masculino.

Tipo de cardipatía congénita
El artículo de Gardiner describe 16 pacientes que eran menores de un mes, en los cuales la tetralogía de Fallot, la transposición de grandes arterias (TGA), las anomalías de la aorta y la comunicación inter-ventricular (CIV), fueron las más frecuentes como causa de muerte (6).  La publicación de Richards no ahonda en los diferentes tipos de C.C., ni siquiera en el grupo de productos autopsiados, pues no era el objetivo principal del mismo.  Ellos lo que buscaban era la relación de anomalías en los productos con eventos del embarazo, tales como infecciones y otras complicaciones del mismo (8).  Sin embargo esos mismos autores, son de la opinión de que con la llegada del cateterismo (en ese tiempo), otros defectos más silenciosos resultarían ser más frecuentes.  De hecho, mencionan ellos también que, Helen Taussig creía que los defectos del tabique inter-atrial eran probablemente las anomalías más frecuente en adultos jóvenes, hallazgos que se confirma en la casuística aquí revisada (8).  La serie más grande de autopsias es la de Rowe y Mehrizi (9), un total de 288 infantes menores de un mes fueron estudiados en un lapso de 38 años y comparados con otros centros.  Las malformaciones más frecuentes por ellos reportadas y catalogadas como "causante de la muerte" fueron la coartación de aorta (21%), el corazón izquierdo hipoplásico (13%) y la TGA (11%), dentro del grupo clasificado como "posiblemente causante de la muerte" describen la CIV (7%) y agrupan la CIA y el atrio único (6%).  Ese mismo trabajo reporta un 7% de CIV con múltiples anomalías extracardíacas dentro de la última categoría, sin embargo no menciona cuales fueron estas.  De 411 pacientes con C.C. descritos por Muir, el separa los 121 que "murieron al nacer o en el período neonatal", estos tenían: un 18% CIV, 16.5% CIA, y 11.6% TGA (7).  En nuestro medio Castro publicó en 1979 un estudio clínico de 339 niños vistos en el H.N.N., desde 1964 a 1968, los separó de acuerdo al tipo de malformación y encontró la CIV en un 27.7%, la tetralogía de Fallot en el 14.47%, la PCA en un 13.27%, la E. pulmonar en el 10.32%, y la CIA en el 8.25%. Comparó sus porcentajes con los reportados por otros autores.  Sin embargo su artículo tiene otra función y es la de educar al médico sobre las C.C. en general, su clasificación, métodos, diagnósticos y su tratamiento (3).  Ventriglia y cols. describen los hallazgos de ecocardiagrafía en 94 fetos con C.C., encontrando que, 14.5% tenían defectos de ambos septos, 9% CIV, y 7% CIA (11).  De nuestros datos llama la atención, tanto de la tabla general (Tabla IV), como de las otras, que la anomalía más frecuente fue la comunicación inter-atrial (33%), seguida de CIA+CIV (11 %), CIV (10%), cierre prematuro del F.O. (5.5%), y de la TGA (2.74%). Estas diferencias son comunes al comparar series de diferentes áreas geográficas y han sido previamente descritas (10).

Anomalías asociadas
Todo nuestro grupo tuvo C.C. aisladas o acompañadas de lesiones en otros órganos y sistemas en porcentajes similares (51 vs. 49%).  Sin embargo al separarlo, vemos que los O.F.s tenían sólo C.C. en el 56% de los casos y el 44% restante tenían lesiones combinadas, y los R.N.s tenían sólo C.C. en el 67%, y defectos en otros órganos en 33%.  Esta observación no concuerda con el estudio de Johns Hopkins, el cual describe que la "mayoría" de los infantes que murieron en el período neonatal tenían defectos en otros órganos (9).  Mientras que el reporte del Babies Hospital de la Universidad de Columbia, describe anomalías asociadas en el 36% de los niños con C.C. (8), dato similar al nuestro; aunque hay que aclarar que ese no era un estudio estrictamente de autopsia.  Sí concordamos con ellos, en que el tracto urinario fue el más frecuentemente involucrado en aquellos que murieron antes de las dos semanas de vida.  De Rosa encontró en su grupo de autopsias pediátricas que 43 de 123 tenían C.C. y malformaciones asociadas (34.8%), y en 13 estas eran pulmonares o sea el 10% del total original o el 28% de los niños con cardiopatía y lesiones de otros órganos.  Hay que destacar que las malformaciones por ellos descritos eran de poca importancia, y consistían primariamente de cisuras supernumerarias y un caso de "displasia alveolar" (4).  En tanto que nuestros O.F.s no tuvieron ninguna anomalía pulmonar seria, y dos R.N.s tuvieron hipoplasia pulmonar, uni o bilateral.  Es necesario anotar aquí, que la incidencia de lesiones asociadas a la C.C. en pacientes mayores es mucho más baja.  Un grupo de 1000 enfermos intervenidos en la Universidad de Minnesota por diversas malformaciones y seguidos por 10 años, mostró lesiones de otros órganos o sistemas en solo 15% (1).  Esta observación es lógica, ya que los niños con combinación de lesiones mueren a edades más tempranas.  En ambos grupos de pacientes aquí estudiados (O.F.s y R.N.s) con C.C. y anomalías asociadas a pesar de lo pequeño de la muestra, se nota cierto predominio de algunas de ellas.  Cuatro O.F.s de 14, tenían lesiones cerebrales, y 12 de 21 R.N.s tenían lesiones del tracto urinario.

Parida materna
En el gráfico 1 vemos como las madres de menor gesta fueron las que tuvieron el mayor número de hijos con C.C., esta observación es diametralmente opuesta a la de Richards y cols. (8), quienes encontraron en su serie que el riesgo de tener un producto afectado durante el primer embarazo es el más bajo y de allí en adelante empezaba a aumentar con el número de gesta, y a partir de la tercera aumentaba también con la edad materna.  Para esta hallazgo no tenemos explicación y veremos si se repite en el próximo grupo de 12 años a estudiar.
 

Conclusiones

En este grupo de infantes con C.C. 55% eran R.N.s y 44% O.F.s, 62% eran de sexo masculino y 38% femenino.  En el grupo de O.F.s hubo más de pretérmino, y en los R.N.s más de término.  Las malformaciones cardíacas más frecuentes fueron: CIA 33%, CIA+CIV 11%, y CIV 7%.  Dieciocho O.F.s tenían solo C.C., y 14 tenían C.C. más lesiones asociadas en otros órganos, principalmente del tracto digestivo y del sistema nervioso central.  Dieciocho R.N.s tenían solo C.C. y 21 tenían C.C. y anomalías en otros órganos principalmente del tracto urinario y del tracto digestivo. La mayoría de los pacientes aquí reportados eran productos de madres primigestas.
 
 

Resumen

La incidencia de cardiopatías congénitas (C.C.) según la literatura va de 5 a 8 por cada mil nacimientos.  El dato exacto para nuestro país es desconocido, también lo es la frecuencia de los diferentes tipos de C.C. La única publicación nacional sobre esta materia fue hecha hace 20 años y agrupada 339 pacientes de diversas edades, vistos en el Hospital Nacional de Niños de 1964 a 1968.  La CIV, la tetralogía de Fallot, y la PCA fueron las malformaciones más frecuentes.  En el presente trabajo exponemos los hallazgos de autopsia de 73 óbitos fetales (O.F.s) y recién nacidos (R.N.s) en quienes se encontró una C.C. tomados de un grupo de 216 autopsias con malformaciones en general y estos a su vez extraídos de un gran total de 680 autopsias de O.F.s y R.N.s, personalmente realizadas en el Hospital México por una de los autores desde 1975 -a 1986.  El 55% eran R.N.s y el 45% O.Fs. El 62% de todo el grupo pertenecían al sexo masculino y el 38% femenino, pero viéndolo por edad de vida tenemos que en los O.F.s no había diferencia por sexo, en tanto que en los R.N.s el 72% eran de género masculino y el 28% de femenino.  En general, el 33% de los pacientes tenían CIA, el 11 % tenían defectos en ambos tabiques y el 10% CIV.  Cincuenta y uno por ciento tenían solo C.C. y 49% anomalías asociadas.  En el grupo de sólo anomalías cardíacas hubo iguales porcentajes de O.F.s como de R.N.s, pero en el grupo de C.C más anomalías asociadas, 39% eran O.F.s y el 61% R.N.s. Opuesto a lo hallado en la literatura, las madres de primeras gestas fueron las que tuvieron mayor número de niños afectados.  Las anomalías asociadas más frecuentes en los O.F.s fueron del S.N.C. y en los R.N.s las renales y los del tracto digestivo.  Aunque no se menciona en la literatura disponible, aquí encontramos 5 niños con cierre prematuro del foramen ovale.
 

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