La frecuencia de las metástasis en el sistema nervioso central es muy variable y las cifras son diferentes si se revisa material de autopsia o neuropatología quirúrgica.  Se sabe que las metástasis más frecuentes tienen su origen en tumores primarios pulmonares, mama, melanomas y tubo digestivo, existen tumores que excepcionalmente dan metástasis al encéfalo: adenocarcinoma de próstata, de ovarios, del timo, sarcomas de tejidos blandos y los tumores malignos de hueso.

El aspecto histológico de las metástasis es muy diferente al de los tumores cerebrales primarios, en algunos tumores es difícil diferenciar si se trata de un tumor primario o de un secundario, tal es el caso del ependimoma con el carcinoma papilar del tiroides, y el hemangioblastoma con carcinoma de riñón.  Es importante en el diagnostico diferencial, el empleo de la inmunohistoquímica.

Se revisaron los protocolos de autopsia del Departamento de Patología del Hospital México durante un periodo de 10 años de 1987 a 1997, 3.41 autopsias.  Se recopilaron los casos de tumores en el Sistema Nervioso Centra y se obtuvieron datos de sexo, edad, localización, y tipo histológico.  De 3.412, autopsias se encontraron 51 casos de tumores Primarios y 43 tumores metastásicos.

Se encontró un intervalo de edad entre 20 a 80 años, el mayor número de casos fueron pacientes con mas de 50 años.

Los tumores que con mayor frecuencia dieron metástasis o infiltraron el Sistema Nervioso Central fueron por número de casos: pulmón 17, leucemia 6, mama 4, hueso, útero.3, estómago.2, (Cuadro 1).  La Localización fue en número de casos: Cerebro 32, cerebelo 6 y en meninges 7 (Cuadro 2.).

Resumen:    En la División de Neurociencias Hospital San Javier Unidad Gamma Knife, se han tratado cuatro pacientes con epilepsia intratable, con más de tres antiepilépticos.

Dos pacientes con crisis gelásticas y cambios de personalidad presentando hamartomas hipotalámicos, un paciente con síndrome de Lennox Gastaut con diferentes tipos de epilepsia (ausencias, tónico crónicas generalizadas, parciales complejas), y un paciente con epilepsia de lóbulo temporal.  Se ha tenido un buen control de sus crisis con un periodo de seguimiento de 6 a 12 meses.

CONCLUSIONES:    Es una buena opción terapéutica en pacientes con hamartomas hipotalámicos en epilepsia del lóbulo temporal y la callosotomía en pacientes con Lennox Gastaut.  Se necesitan mayores seguimientos y mayor número de pacientes para obtener resultados a largo plazo.

RESUMEN:    A pesar de técnicas modernas en imagen, de sustitutos hormonales y nuevos abordajes microquirúrgicos, continúa siendo un reto importante el manejo de este tipo de pacientes.  Presentamos la experiencia en este tipo de patologías, utilizando microcirugía, neuroendoscopía y radiocirugía, en la División de Neurociencias del Hospital San Javier Unidad Gamma Knife.

MATERIAL Y MÉTODOS: En un periodo de 5 años, hemos tratado a 12 pacientes en los cuales se les realizó manejos múltiples teniendo un control adecuado de su patología con baja morbi-mortalidad y con una integración a sus actividades premórbidas.

CONCLUSIONES: Es una buena opción de tratamiento, en este tipo de padecimientos, con una baja morbi-mortalidad.

Resumen:    El objetivo del estudio fue explorar el efecto de la testosterona aplicada en el núcleo septal lateral de la rata sobre la inmovilidad en la prueba de nado forzado (PNF), un modelo de depresión experimental, y compararlo con las acciones del antidepresivo clínicamente efectivo: la fluoxetina.  Se utilizaron machos orquidectomizados a los 90 días de edad los cuales fueron inyectados intraseptalmente con el fármaco (14 días después de la cirugía) y sometidos 30 minutos después a la PNF.  La testosterona incrementó la inmovilidad, mientras que la fluoxetina disminuyó esta conducta de manera dosisdependiente sin encontrarse modificaciones de la actividad locomotora.  Se observó una correlación positiva entre el número y la duración de la inmovilidad (p<0.05) y una correlación negativa de estas dos variables con la latencia a la primera inmovilidad (p<0.05). Las acciones de la testosterona sobre la duración de la inmovilidad fueron significativamente opuestas al ser comparadas con las ejercidas por la fluoxetina (66.2 ± 9.92 vs 23.0 ± 4.18, p<0.05). Se sugiere que la testosterona promueve la desesperanza conductual en la PNF, que puede estar modulada por el septum lateral, una estructura implicada en la conducta motivacional, estados hedónicos y en las acciones de los antidepresivos.

Palabras clave: testosterona, septum lateral, nado forzado.

ANTECEDENTES (1993-1999)

Hemisferectomías (6 pacientes)
2 Sturge Weber, 2 Rassmusen, 2 isquemia.
3 anatómicas, 5 libres de crisis, 2 sin medicación,
mejorías psicomotoras globales, 1 muerte por BN.

Callosotomías (13 pacientes)
Lennox-Gastaut, Epilepsias frontales.
8 completas, 9 con reducción significativa de crisis,
ninguno con complicaciones permanentes,

RESULTADOS PRELIMINARES
 

DISCUSIÓN
La Unidad de Monitoreo y Cirugía de Epilepsia (UMCE) inicia estudios y cirugías en Costa Rica, dando prioridad en la mayoría de los casos a pacientes portadores de epilepsias "catastróficas" .

Pese a lo anterior los resultados preliminares son comparables a los reportados en la literatura.
 

Los gliomas multicéntricos son entidades raras, presentes en 0,5 a 1% de los pacientes con gliomas. y en 9% de pacientes con gliomas malignos.  Se caracterizan por tener ausencia de conexiones macro y microscópicas, y ausencia de sembrados por rutas accesibles.  La mayoría son supratentoriales, aunque raramente pueden ser supra e infratentoriales.  Se ha descrito enfermedades malignas secundarias en pacientes con múltiples gliomas, lo cual sugiere la posible existencia de una anormalidad genética que predispone a malignidad.  El hallazgo de lesiones múltiples debe conllevar a la sospecha de no sólo enfermedades infeciosas o desmielinizantes, sino también a la de un glioma multicéntrico, para lo cual es necesario una biopsia para establecer el diagnóstico definitivo.  El paciente descrito presentó una lesión con una imagen de anillo cerrado, acentuado con contraste, en el TAC y en la RMN.  Se ha encontrado que estas lesiones de anillo cerrado son más sugestivos de neoplasia o infección, que de enfermedades desmielinizantes.

Palabras clave: glioma multicéntrico, neuroimágenes, crisis convulsivo
 
 

Abstracto:    Las enfermedades cerebrovasculares constituyen la tercera causa de muerte y la primera en incapacidad en Costa Rica así como en la mayoría de los países occidentales.  Después de la aprobación por parte de la Food and Drugs Administration, de la trombolisis en la fase aguda del infarto isquémico cerebral con r-TPA, nos abocamos a hacer nuestra propia experiencia en un hospital general en Costa Rica. siguiendo los criterios de inclusión y exclusión de la American Academy of Neurology y la American Heart Association.  Se describen los primeros seis casos tratados con r-TPA y los resultados y complicaciones clínicas inmediatas, con 24 horas de evolución y tres meses después.  Determinamos la gran dificultad que existe para intervenir pacientes con menos de tres horas de evolución por la poca información que tiene el público general y los mismos médicos con respecto al manejo agudo de la enfermedad vascular cerebral, sin embargo demostramos que es posible de realizar en la mayoría de los hospitales del país con los recursos actuales y estimulando la creación de unidades especializadas en el manejo de esta enfermedad.

Abstract:    Cerebrovascular disease is now the third cause of mortality both in Costa Rica and in most industrialized countries.  Since the Food and Drugs Administration approved thrombolysis with r-TPA in acute ischemic stroke, we decided to develop our own experience in a general hospital in Costa Rica. following the American Academy of Neurology and the American Heart Association inclusion and exclusion criteria.  We describe the first six patients treated with r-TPA and those results and complications that were seen, immediately, 24 hours and three months later. lt was clear how difficult was to treat patients during the first three hours of stroke onset, since most of the general population and sometimes even physicians, lack information regarding the modem and right management of acute stroke.  However we demonstrated that it is possible to use thrombolysis in almost every hospital in the country with nearly the same resources we already have, and promoting the creation of stroke units.

Resumen:    El objetivo del presente estudio consistió en evaluar los cambios conductuales en las pruebas de nado forzado (PNF) y enterramiento defensivo (PED) de ratas macho (cepa Wistar) sometidas a estrés psicosocial inducido en una caja de comunicación de dos compartimentos.  En esta caja, una rata recibe choques eléctricos en las patas; mientras que otra es colocada en el compartimento contiguo (grupo testigo) y sometida sólo a la estimulación olfativa y auditiva emitida por las ratas que reciben choques.  Después de 10 min de esta situación experimental, las ratas fueron sometidas a la PNF.  Se cuantificó el tiempo total de inmovilidad.  Solo el grupo testigo desplegó un menor tiempo de inmovilidad (p<0.05). Se decidió demostrar si este efecto podría estar asociado a un estado ansioso, y se encontró un incremento significativo del tiempo acumulativo de enterramiento solo en el grupo testigo (p<0.05). Con estos resultados se sugiere que la ansiedad incrementada en testigos, puede ser establecida por una comunicación emocional intraespecie mediada posiblemente por alguna sustancia de alarma presente en la orina de la rata sometida a choques eléctricos en la patas a la cual responde el testigo.

Palabras clave: estrés psicosocial, alarma, ansiedad.

Resumen:    El objetivo de este estudio fue determinar la respuesta de las conexiones olfativas hacia el núcleo septal lateral (NSL) y el núcleo de la amígdala basolateral (ABL) en animales sometidos a un condicionamiento por un estímulo odorífero asociado a un estímulo aversivo (choques eléctricos en las patas).  Se utilizaron ratas macho (cepa Wistar).  Se integraron 3 grupos, un grupo CTRL constituido por ratas intactas (n=6), un grupo que recibió choques eléctricos durante 10 min (1mA, 0.5 s), y un grupo choques+heptanona (n=7), el cual pasó por las mismas condiciones del grupo choques más un estímulo odorífero: 2-heptanona.  Veinticuatro hrs después fueron sometidos a la preparación quirúrgica de encéfalo aislado para llevar a cabo el registro multineuronal del NSL y de ABL.  Se encontraron diferencias significativas intragrupo sólo para el grupo choques+heptanona (p<0.02). Las respuestas a la estimulación odorífero sólo se observaron en el grupo que asoció la inhalación de 2-heptanona con sus propios aromas, lo que sugiere que el estímulo condicionado está representado por esta sustancia cetónica y alguna que queda por determinar en la orina de estos animales.

Palabras clave: condicionamiento aversivo, 2-heptanona, sistema olfativo.

Resumen:    El objetivo de este trabajo fue analizar el efecto de la administración subcrónica de 17 beta estradiol sobre las propiedades tranquilizantes del 8-0H-DPAT y el efecto de la inyección aguda de esta hormona sobre los niveles de ansiedad basal en ratones hembra.  Se hicieron dos grupos de ratonas CDI previamente ovariectomizadas: uno tratado con 3 inyecciones de 0. 1 ml de aceite de maíz por animal durante días alternos y otro tratado con estradiol. 48 horas después de la última inyección se administraron varias dosis de 8-0H-DPAT (0.0, 0.3, 0.7 y 0.125 mg/kg) a ambos grupos y se evaluaron en el modelo de la conducta defensiva de enterramiento junto con otros grupos independientes tratados solo con dosis crecientes de la hormona (0.0, 20, 40 y 80 ug/raton).  El efecto del fármaco es similar en ambas condiciones.  Sin embargo, la inyección aguda de este asteroide induce efectos ansiolíticos a la dosis alta.  La administración subcrónica de estrógenos no modifica los niveles de ansiedad basal, ni los efectos tranquilizantes del 8-0H-DPAT, pero la administración de una dosis única y alta de esta hormona disminuye la ansiedad experimental.

Agradecimientos:    CONACYT 30906-M

Resumen:    El objetivo de la investigación fue implementar el diagnostico molecular en Costa Rica para contribuir con el mejoramiento del manejo clínico de los pacientes y el consejo genético que se ofrece a las familias.

El diagnóstico se realizó mediante dos técnicas, la Hibridación de Southem (con la sonda p5B 1.4) y la PCR.

Se han localizado 50 familias distribuidas en todo el país, 84 de sus miembros se han estudiado a nivel molecular, obteniéndose los siguientes resultados: 21 asintomáticos sin la mutación, 4 asintomáticos portadores.  Entre los pacientes sintomáticos 30 presentan la mutación y 29 no presentan la mutación.  Dos de las familias cuyos miembros fueron negativos para el ensayo se estudiaron clínica y electromiográficamente en forma más exhaustiva; una de las familias podría estarse heredando la miotónía congénita de Becker y en la otra la miotonía congénita de Thomsen.

El tamaño de la mutación DM muestra una correlación positiva con la severidad de los síntomas y una correlación negativa con la edad de manifestación de la enfermedad.  En Costa Rica, la DM no muestra ninguna peculiaridad con respecto al resto del mundo en cuanto al comportamiento intergeneracional de la mutación.  La DM es una enfermedad de importancia a nivel nacional.

Palabras claves: Distrofia Miotónica, Diagnóstico Molecular, Tripletas Repetidas.

Resumen:    Se presenta caso de paciente femenina de 53 años blanca vecina de la ciudad de Cartago, quien ingresa al servicio de medicina interna del Hospital Max Peralta en julio del 2001 por presentar parálisis facial periférico derecha, desviación de la lengua hacia la derecha y tumoración violácea que emerge del conducto auditivo externo derecho; aparte de cuadro de hipoestesia perianal izquierda, disminución de la fuerza muscular en miembro inferior izquierdo y disminución de los reflejos en dicho miembro; todo de comienzo reciente.
Presenta cuadro de anemia y deterioro del estado general, como antecedentes patológicos personales: Diabetes mellitus tipo II, fractura patológica de cadera operada 10 meses atrás .

Se diagnosticó por pruebas de laboratorios y de gabinete un mieloma múltiple, así como tomografia de fosa posterior sugestivo de glomus yugular y TAC de columna lumbar con lesiones sugestivas de mieloma.

Se discute la posibilidad de que la lesión intracraneal y lumbar sean de la misma naturaleza o que se trate de un glomus yugular asociado a un mieloma múltiple.  En ambas situaciones el caso es muy interesante por lo raro.

Palabras claves: Mieloma Múltiple, Glomus Yugular

Resumen:    El objetivo del presente estudio fue evaluar el efecto del neuroesteroide alopregnanolona en la prueba de nado forzado (PNF) que es un modelo útil para detectar la potencia de fármacos antidepresivos; y, sobre la tasa de disparo del núcleo septal lateral (NSL), una estructura límbica implicada en la regulación de las emociones, donde los antidepresivos aumentan su tasa de disparo neuronal.  En la PNF la administración de alopregnanolona (0.5, 1.0, 2.0 y 3.0 mg/kg, i.p.) en ratas ovariectomizadas (cepa Wistar) redujo dosis-dependiente el tiempo total de inmovilidad e incrementó la latencia al primer período de inmovilidad (p<0.05). La dosis mínima efectiva que redujo la inmovilidad en la PNF (1.0 mg/kg) incrementó la tasa de disparo del NSL (p<0.05). En ambos casos el efecto de la alopregnanolona fue cancelado por la administración previa de picrotoxina (1.0 mg/kg), un antagonista de los receptores GABAA.  Concluimos que la alopregnanolona ejerce acciones tipo antidepresivo a nivel conductual y electrofisiológico, al parecer mediadas por el sistema GABAérgico y que la alta tasa de disparo del NSL puede estar asociada con una motivación incrementada del animal para escapar de la situación de apremio que la PNF representa.

Palabras clave: alopregnanolona, depresión, antidepresivos.

Resumen:    Femenina de 52 años, indígena y conocida sana.  La paciente ingresa por el servicio de emergencias enviada de un hospital periférico por un cuadro caracterizada de cefalea súbita muy intensa y pérdida de la conciencia, mientras iba caminando.  También asociado a náuseas y vómitos de contenido alimentario.  La paciente niega cefaleas previas, crisis convulsivas, tinitus o trastornos del equilibrio.  Al examen físico es una paciente con rasgos indígenas, ventilando adecuadamente, movilizando 4 extremidades, pupilas isocóricas normoreactivas, movimientos oculares normales, fondo de ojo normal, Hunt-Hess 1 punto y una leve rigidez nucal.

La tomografla axial computarizada (TAC) demostró una imagen hiperdensa a nivel del Valle de Silvio izquierdo, compatible con sangre a ese nivel.  La arteriografía cerebral evidencia en el flujo de la arteria cerebral media izquierda, la presencia de cuatro aneurismas seculares (2 en M 1, uno en M 2 y el cuarto en M 3) y una malformación arteriovenosa en el segmento M4.  La malformación se encontraba en la porción distal de la arteria cerebral media, en la rama parietal superior (M 4), en los alrededores de la circunvolución supramarginal izquierda y en la clasificación de Spetzler de 3 puntos. (elocuencias, drenaje=0 y tamaño=2).

En julio del 2000 se le realiza una craniotomía pterigonal izquierda, más el clipaje de los 4 aneurismas y el 31 de octubre de ese mismo año le realicé una craniotomía parietal izquierda y resección total de la malformación arteriovenosa.

La paciente vive actualmente una vida normal, con un Karnofsky del 100%.  En enero del 2001 se le hace una arteriografía de control donde se observan los 4 clips y la ausencia de los aneurismas y de la malformación.  También el estudio tomográfico de cerebro del 2001 es reportado normal.