Vol. 35 (1) Marzo 2018 ISSN 1409-0015 Medicina Legal de Costa Rica Edición Virtual
2018 Asociación Costarricense de Medicina Legal y Disciplinas Afines
La evaluación genética en pacientes con sospecha de CPF debe incluir el análisis de mutaciones
en los genes BRCA1 / 2, CDKN2A, PALB2 y ATM, así como para PJS, síndrome de Lynch y
pancreatitis hereditaria si los antecedentes personales y/o familiares de un individuo cumplen los
criterios para estos síndromes. (Wada & Takaori, 2015)
Los candidatos para el cribado incluyen familiares de primer grado de un paciente afectado con
CPF, pacientes con síndrome de PJS y portadores de mutaciones de genes de síndrome de cáncer
hereditario con un familiar de primer grado afectado. ( Petersen, 2015, (Wada & Takaori, 2015)
Conocer los genes implicados en la progresión molecular de CPF es esencial para diseñar
estrategias efectivas de detección temprana. (Norris ET AL, 2014)
El Colegio Estadounidense de Gastroenterología recomienda que la vigilancia del cáncer de
páncreas debe realizarse con ecografía endoscópica o imagen por resonancia magnética
anualmente a partir de los 50 años o 10 años antes de la edad más temprana de CPF.( Petersen,
2015, (Wada & Takaori, 2015). En personas con PJS, el examen de detección de cáncer de
páncreas debe comenzar a los 35 años. (Wada & Takaori, 2015), el cálculo general es que la edad
para comenzar la detección es 10 años menor que la edad más temprana miembro de los FDR
afectados. (Wada & Takaori, 2015).
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas más frecuentes son el dolor abdominal (85% de los casos), la
ictericia (60-70% localizado en la cabeza del páncreas, manifestado con ictericia colestásica por
obstrucción de la vía biliar) y el síndrome constitucional (con pérdida de peso no justificada).
(Gordo, Gómez, Casado & Molina, 2017, Luchini, Capelli & Scarpa, 2016)
Con frecuencia se puede acompañar de anorexia, saciedad precoz y esteatorrea. En ocasiones se
asocian náuseas, diarrea, pancreatitis aguda, hipoglucemia e hipercalcemia (Gordo et al, 2017,
Luchini, Capelli & Scarpa, 2016).
Alrededor del 5% habrán desarrollado diabetes mellitus en los últimos 2 años, y muchos más
tendrán intolerancia a la glucosa. (Pai & Spalding, 2015). Se ha informado sobre el signo de
Trousseau de tromboflebitis migratoria o tromboembolismo venoso en el 7% de los pacientes con
cáncer de páncreas, especialmente en el cuerpo y la cola. (Pai & Spalding, 2015). El nódulo de
Virchow (ganglio linfático supraclavicular izquierdo) y el nódulo de la hermana Mary Joseph
(lesión metastásica umbilical) también son características bien definidas de la enfermedad
avanzada. (Pai & Spalding, 2015).
Variantes morfológicas del ACDP
La heterogeneidad morfológica suele ser un hallazgo particularmente común en el ACDP.
(Verbeke, 2016). Las variantes incluyen el carcinoma adenoescamoso (representado por una
masa blanca y multinodular de color blanco grisáceo, con diferenciación ductal escamosa en al
menos 30% del tumor), el carcinoma coloide (posee grandes acumulaciones de mucina, que
generalmente surgen en asociación con IMPN de tipo intestinal con células neoplásicas
suspendidas en al menos el 80% de la neoplasia), el carcinoma indiferenciado o anaplásico (es
más grande que el ACDP convencional pero tiene características macroscópicas muy similares y