© 2017. Asociación Costarricense de Medicina Legal y Disciplinas Afines
Medicina Legal de Costa Rica - Edición VirtualVol. 34 (2), Setiembre 2017. ISSN 1409-0015
CASO
VASCULITIS FIBROSANTE CRÓNICA DE ORIGEN TRAUMÁTICO:
A PROPÓSITO DE UN CASO
Jorge Calderón Elizondo*
Edgar Madrigal Ramírez**
RESUMEN
La vasculitis es una patología producida por la inamación de las paredes de los vasos sanguíneos, puede afectar cualquier
tipo de vaso en cualquier órgano o tejido. Los signos y síntomas que se presentan son muy diversos y se superponen con
muchas otras enfermedades, por esta razón, a menudo es en el diagnóstico diferencial tanto para un solo órgano como para
las enfermedades sistémicas, especialmente si el paciente tiene evidencia de una condición inamatoria. Existen muchos
tipos las cuales se clasican de acuerdo al calibre de los vasos sanguíneos que afectan, además su siopatología tiene
múltiples causas que se pueden agrupar en dos grandes grupos, las de origen no infeccioso y las de origen infeccioso, a su
vez dentro de las no infecciosas, hay múltiples orígenes como los son las autoinmunes, e incluso relacionadas con traumas.
La vasculitis brosante crónica es una reacción inamatoria de la piel que produce una vasculitis de pequeños vasos,
produce una lesión cutánea solitaria, histológicamente similar al Eritema elevatum diutinum o al granuloma facial de largo
tiempo de evolución. Se puede decir que es una vasculitis leucocitoclástica cutánea crónica localizada que evoluciona hacia
una brosis concéntrica con inltrado inamatorio mixto.
En el presente trabajo se efectúa un análisis de un paciente que cursa con vasculitis brosante crónica de origen traumático.
PALABRAS CLAVES: Vasculitis. Fibrosante. Crónica. Traumática. Caso.
ABSTRACT
Vasculitis is a condition caused by inammation of the walls of blood vessels, can affect any type of vessel in any organ or
tissue. Signs and symptoms that occur are very diverse and overlap with many other diseases, for this reason, it is often
in the differential diagnosis for both a single body and for systemic diseases, especially if the patient has evidence of an
inammatory condition. There are many types which are classied according to the size of the blood vessels affecting also
the pathophysiology have multiple causes can be grouped into two major groups, non-infectious origin and infectious, turn
within noninfectious, there are multiple sources such as autoimmune, and even related traumas.
Fibrosing vasculitis chronic inammatory reaction is a skin that produces a small vessel vasculitis, produces a histologically
similar to elevatum diutinum Erythema or facial granuloma long evolution solitary cutaneous lesion. Can be said is a localized
chronic skin leukocytoclastic vasculitis that evolves into a concentric brosis with mixed inammatory inltrate.
In this paper work an analysis of a patient who presents a chronic traumatic brosing vasculitis will be performed.
KEYWORDS: Vasculitis. Fibrosing. Chronicle. Traumatizing. Case.
* Médico residente de Medicina Legal. Correo electrónico jorgecalderone@poder-judicial-go.cr
** Médico Forense, Jefe de la Unidad Médico Legal Laboral
Recibido para publicación: 18/07/2016 Aceptado: 08/08/2017
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PRESENTACIÓN DEL CASO.
Se trata de un paciente masculino de 57 años de edad, sin antecedentes patológicos de importancia (niega diabetes
mellitus, historia de vasculitis o enfermedades reumatológicas). Valorado a nales del mes de agosto del 2014 en
una de las instancias del Departamento de Medicina Legal. En su historia explica que el 21/9/12 mientras trabajaba,
recibió trauma contuso en el codo izquierdo contra portón metálico, durante un forcejeo (es policía). Niega estados
anteriores o posteriores.
Valorado en el Instituto Nacional de Seguros (INS) el 24/9/12 describiéndose “edema y calor local” en el codo, la
radiografía no evidenció fractura.
El 1/10/12 se describe “epicondilitis” por lo cual fue tratado farmacológicamente; cursó con hematoma que se organizó
y brosó produciendo masa dura y dolorosa, por lo cual fue operado describiéndose “mucha reacción con vascularidad
aumentada y neoformación vascular venosa”, por lo cual se hizo ligadura de venas, cauterización y resección de
hematoma organizado.
El reporte de biopsia del 28/2/13 indica “brosis y esteatonecrosis”.
Para el 30/5/13 el INS indica “dolor a la movilización de codo y aumento de volumen con induración de la zona
afectada”.
Se le efectuó intervención quirúrgica el 24/6/13 describiéndose como lesiones encontradas: “Secuelas de hematoma
infectado y bursitis infectada del codo izquierdo, drenada con brosis severa subcutánea y de tendones y ligamento
colateral sin estar roto, osteoto prominente en epicóndilo lateral”. Se le efectuó resección completa de brosis
periarticular y peritendinosa, desprendimiento de extensores y resección de osteoto.
El 23/9/13 se describe “Fibrosis en cicatriz”.
Para el 21/11/13 dermatología anota “dermatosis externa con aumento de volumen por tumefacción crónica, en uno de
sus extremos exulceración por donde exuda líquido amarillento, microvesiculación con erosión y costra serohemática:
Dermatitis reaccional”. Se trata con amoxicilina con ácido clavulánico.
El 23/12/13 se describe “placa eritematosa microvesiculada erosionada costrosa, con biopsia que mostró hiperqueratosis
sin paraqueratosis con moderada hiperplasia de puentes interpapilares sin otras alteraciones, dermis supercial y
media reemplazadas por tejido broso denso con focos de inltrado crónico perivasculares constituida por linfocitos”.
Nuevamente dermatología anota el 2/4/14 “lesiones cutáneas en codo izquierdo, piel con escara, indicó hiperestesia”.
El 16/5/14 con leucocitos en 6100/dL, sin desviación izquierda, eosinólos en 12%, no datos de anemia.
Fue atendido en la Caja Costarricense de Seguro Social (C.C.S.S.) y se reporta biopsia de piel de codo el 3/6/14 con
diagnóstico de vasculitis brosante localizada, en resolución de origen traumático y/o infeccioso.
El 7/7/14 dermatología inltró triamcinolona en vista de que no hay mejoría alguna.
El 27/8/14 dermatología indica que está tomando dapsona sin respuesta alguna (pruebas para hepatitis y HIV
negativas)
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El paciente interpone demanda judicial laboral y es atendido en una de las Unidades del Departamento de Medicina
Legal el 28/8/14, considerándose luego de la valoración clínico forense que sí requería de más atención médica por
parte del INS, por lo cual es referido.
Posterior a dicha valoración médico legal, el INS anota para el 20/10/14 que es portador de “Excoriación con costra
serohemática, hiperestesia”. Se pensó en lesiones autoinigidas.
Luego es atendido en un Hospital de la Caja Costarricense de Seguro Social donde se anota resultado de biopsia
“vasculitis crónica brosante sugestiva de eritema elevatum diutinum”. Se siguió tratando por epicondilitis.
A continuación podemos observar las láminas histológicas respectivas:Figuras 1 y 2. Se observa un patrón histológico
que está dado por una vasculitis leucocitoclástica crónica con leve a moderado inltrado difuso con predominio de
linfocitos y algunos neutrólos, eosinólos, y células plasmáticas. El estroma inltrado presenta tejido de granulación.
En su última valoración médico legal, del 2/12/14, el paciente indica “dolor y aumento de volumen” y como hallazgo
hay área eritematosa con restos de costra hemática en cara lateral del codo de 6x4.5 cm, rodeada de área cicatrizal
rosada, logra completar arcos pasivamente, con discreta limitación activa por dolor, sin hipotroas. Se consideró
etiología traumática y se estableció una incapacidad permanente del 15%.
Figuras 1 y 2. Se observa un patrón histológico que está dado por una vasculitis leucocitoclástica crónica con
leve a moderado inltrado difuso con predominio de linfocitos y algunos neutrólos, eosinólos, y células plasmáticas.
El estroma inltrado presenta tejido de granulación
Es revalorado nuevamente en la Unidad del Departamento de Medicina Legal donde se determinó relación de
causalidad entre el trauma contuso y su secuela actual “vasculitis” de origen postraumático.
Foto 2. Otro estadío de la enfermedad
donde la lesión se encontraba poco activa,
con costra hemática seca, descamativa y
sin sangrado.
Foto 1. Estadío de la patología donde
presentaba eritema, sangrado y restos de
costra hemática
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En su última valoración médico legal, del 2/12/14, el paciente indica “dolor y aumento de volumen” y como hallazgo
hay área eritematosa con restos de costra hemática en cara lateral del codo de 6x4.5 cm, rodeada de área cicatrizal
rosada, logra completar arcos pasivamente, con discreta limitación activa por dolor, sin hipotroas. Se consideró
etiología traumática y se estableció una incapacidad permanente del 15%.
VASCULITIS
La vasculitis es la inamación de un vaso sanguíneo, la mayoría en vasos de pequeño calibre y sus manifestaciones
clínicas van a depender del lecho vascular afectado, la mayoría de las veces asociando ebre, mialgias, artralgias y
malestar general (Jennette, 2016 y Kumar, 2010).
VASCULITIS FIBROSANTE CRÓNICA.
La vasculitis brosante crónica localizada es una reacción inamatoria inespecíca de la piel que produce vasculitis de
los pequeños vasos con un patrón distintivo de brosis concéntrica. Es una lesión cutánea solitaria con características
histológicas muy similares al eritema elevatum diutinum o el granuloma facial de largo tiempo de evolución, pero que
se presenta en un escenario clínico distinto. En términos más sencillos, se puede decir que se trata de una vasculitis
leucocitoclástica cutánea crónica localizada que evoluciona hacia un patrón de brosis concéntrica acompañada por
un inltrado inamatorio mixto (Yagüé, 2012 y Carlson, 1997).
Clínica
La lesiones cutáneas de la vasculitis fribrosante crónica son únicas, no presentan predilección por regiones anatómicas
especícas, estas son masas nodulares, no dolorosas y rmes, también se pueden describir como placas verrucosas,
eritematosas e hiperqueratósicas. Dichas lesiones son parecidas a las que aparecen de forma tardía en el eritema
elevatum diutinum o el granuloma facial. Una de las diferencias más notables y que ayuda a diferenciarlas es que el
eritema elevatum diutinum se caracteriza por lesiones simétricas en las caras extensoras de las extremidades y en el
caso del granuloma facial las lesiones son de localización facial. En los casos presentados no se ha observado una
predilección en la aparición en relación con la edad y raza, tampoco se ha descrito un tiempo de evolución para la
lesión (Yagüe, 2012; Sheeja, 2009; Deeken, 2009 y Carlson, 1997).
Etiología
La etiología de la vasculitis crónica brosante no está muy clara, de hecho, se indica como indenida, sin embargo, en
la literatura se reportan casos relacionados con una etiología traumática. Se indica que posterior al evento que provoca
la aparición de la lesión hay una perpetuación de la respuesta inmune de tipo localizada mediada por inmunocomplejos
(Yagüe, 2012 y Deeken, 2009)
Histopatología
El examen histológico muestra lesiones mal delimitada, formada por nódulos densamente brosos con contorno de
linfocitos, neutrólos y abundante polvillo nuclear de fragmentación celular. Hay leucocitoclasia sin brina en vasos de
tipo venular. El patrón histológico está dado por una vasculitis leucocitoclástica crónica con leve a moderado inltrado
difuso de con predominio de linfocitos y algunos neutrólos, eosinólos, y células plasmáticas. El estroma inltrado
presenta tejido de granulación, proliferación marcada de pequeños vasos y un extenso patrón de piel de cebolla de
brosis de los vasos sanguíneos (Yagüe, 2012; Sheeja, 2009; Deeken, 2009 y Carlson, 1997).
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Criterios clínico-patológicos.
Para ayudar con el diagnóstico de la enfermedad, se puede decir que hay ciertos criterios clínico-patológicos
orientativos:
1. Lesión solitaria.
2. Resultados negativos en evaluación sistémica por vasculitis.
3. Inamación crónica con inltrado de predominio linfocítico.
4. Focos de vasculitis leucocitoclástica aguda con necrosis brinoide, neutrólos, eosinólos y desechos nucleares,
proliferación de pequeños vasos y tejido de granulación.
5. Fibrosis concéntrica de vasos; y no hiperplasia linfoide o granulomas (Sheeja, 2009).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Se han descrito alrededor de veinte formas de vasculitis que se clasican de distintas formas, pero la nomenclatura de
Chapel Hill es la más aceptada (Jennette, 2016). Esta clasicación divide las vasculitis dependiendo del tamaño del
vaso afectado en vasculitis de grandes vasos, mediano calibre y vasos pequeños (Kumar, 2010).
En su génesis se han propuesto dos mecanismos siopatológicos:
A. De origen inmunitario que puede estar asociada a inmunocomplejos, a anticuerpos anticitoplasma de neutrólo
(ANCA) como lo es la granulomatosis de Wegener y anticuerpos frente a las células endoteliales como por ejemplo la
enfermedad de Kawasaki.
B. De origen infeccioso por invasión directa de patógenos en las paredes vasculares (Kumar, 2010).
Existen diferentes tipos de vasculitis no infecciosas, algunas de ellas se describen brevemente a continuación:
a) Arteritis de células gigantes (de la arteria temporal): Suele ser más frecuente en ancianos, afectándose principalmente
las arterias de mediano y gran calibre de la cabeza (en especial las arterias temporales), cursa con inamación crónica
y granulomatosa, principalmente de las arterias temporales. Su cuadro clínico abarca síntomas inespecícos como
ebre, cansancio, adelgazamiento, dolor facial o cefalea, puede provocar diplopía o ceguera (Kumar, 2010).
b) Arteritis de Takayasu: Afecta las arterias de mediano y gran calibre, caracterizada por problemas oculares y
debilitamiento de pulsos en los miembros superiores. También se presenta clínicamente con síntomas inespecícos
como el cansancio, adelgazamiento y ebre y vasculares como la disminución de la presión arterial, pulsos débiles en
extremidades superiores, defectos visuales, hemorragias retinianas y ceguera total, puede cursar con manifestaciones
neurológicas (Kumar, 2010 y Jennette, 2016).
c) Panarteritis nudosa: Es una vasculitis sistémica de las arterias musculares de pequeño o mediano calibre,
también afecta vasos renales y viscerales, respetando la circulación pulmonar, es de origen desconocido; sus
manifestaciones clínicas se deben a la isquemia e infarto en los tejidos afectados. Sus síntomas más frecuentes son
ebre y adelgazamiento, hipertensión arterial de aparición rápida, dolor abdominal y melenas, mialgia difusa y neuritis
periférica (Kumar, 2010 y Jennette, 2016).
d) Enfermedad de Kawasaki: Afecta principalmente a lactantes y niños, es una arteritis de vasos de mediano y gran
calibre. Tiene una predilección por las arterias coronarias y puede producir aneurismas en estas que se rompen
o trombosan. Se sospecha que varios agentes infecciosos (principalmente víricos) pueden provocar su aparición.
Se le llama también síndrome ganglionar mucocutáneo y clínicamente se presenta con eritema con erosión oral y
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conjuntival, edema de manos, pies, eritema de palmas y plantas, adenopatías cervicales y otras (Kumar, 2010 y
Jennette, 2016).
e) Graulomatosis de Wegener: Es una vasculitis necrosante de vasos de pequeño o mediano calibre, de afectación de
vías respiratorias y nefropatía (glomerulonefritis necrosante focal) (Kumar, 2010). Las lesiones de las vías respiratorias
altas pueden ser sinusitis inamatoria con granulomas, úlceras en la nariz, paladar o faringe. Es más frecuente en
hombres, se presenta con cuadro clínico de neumonía persistente con inltrados nodulares y cavitarios bilaterales,
sinusitis crónica, úlceras mucosas en nasofaringe y nefropatía (Kumar, 2010 y Jennette, 2016).
f) Vasculitis asociadas a otros trastornos: Hay vasculitis similares a la panarteritis nudosa en enfermedades como
artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistémico, cáncer o enfermedades sistémicas, anticuerpos antifosfolipídicos,
púrpura de Schönlein-Henoch, entre muchas otras (Kumar, 2010).
Las vasculitis infecciosas se producen por llegada directa de un agente infeccioso, principalmente bacterias u hongos,
a la pared de los vasos, los más frecuentes son Aspergillus y Mucor. La invasión vascular puede ser por una infección
tisular circunscrita o por diseminación hematógena de bacterias en una septicemia o embolización de endocarditis
infecciosa (Kumar, 2010).
DISCUSIÓN
En Medicina Legal valoramos el daño que un trauma produce en una persona, es extraordinario ver, como en este
caso, que la vasculitis sea secuela de dicho trauma. En el caso expuesto se puede observar que posterior a un trauma
directo, el paciente evoluciona con una reacción inamatoria local que posteriormente dio paso a una brosis con
aumento en la vascularidad (hallazgo realizado en la primer cirugía), clínicamente presentaba una lesión en la región
donde recibió el trauma que se describía como un área erosionada, exulcerada, con exudación de líquido amarillento
y costra serohemática seca, en otras ocasiones la lesión se encontraba seca, descamativa, sin costra hemática y
también se pudo observar más activa con sangrado, exudación y costrahemática seca (ver fotografías anteriores), el
diagnóstico denitivo se realiza posterior a una biopsia de la lesión donde se reporta que tiene una vasculitis brosante
localizada. Como se describe en la literatura, la vasculitis brosante crónica es una reacción inamatoria de la piel,
inespecíca, caracterizada por vasculitis de pequeños vasos con un patrón de brosis concéntrica, produce una lesión
cutánea solitaria similar a la observada en otras patologías como el eritema elevatum diutinum (las lesiones en estas
son simétricas) o el granuloma facial (lesiones en la cara, como su nombre lo indica) y aunque su etiología está poco
esclarecida, incluso se describe como indenida, se reportan casos que están relacionados con traumas, como se
muestra en el caso antes expuesto y del cual se hace análisis en el presenta artículo.
Como se puede observar, se trata de una patología de difícil diagnóstico clínico y que representa toda un reto para el
establecimiento médico legal de la relación de causalidad, donde las primeras manifestaciones que tuvo el paciente,
aparte del trauma y clínica aguda del mismo, no hacen pensar en una vasculitis y no es, sino hasta el momento en que
aparecen las lesiones externas como se describieron y la realización de la biopsia, que se logra llegar al diagnóstico
de la vasculitis brosante crónica.
Lo expuesto en el presente artículo, demuestra la importancia de estudiar los casos médico legales a profundidad para
poder establecer una adecuada relación de causalidad.
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