Medicina Legal de Costa Rica - Edición VirtualVol. 34 (1), Marzo 2017. ISSN 1409-0015

PRESENTACIÓN DE CASO

LINFOMA DE BURKITT: A PROPÓSITO DE UN CASO

Maureen Arboine Ciphas*

RESUMEN:

Los linfomas son un conjunto de enfermedades neoplásicas que se originan en células del sistema inmunitario,

y que afectan espec

ícamente a las células del sistema linfopoyético, que es el encargado de producir los

linfocitos. Son considerados como la tercera enfermedad maligna m

ás frecuente de la niñez, representan

aproximadamente, el 12% de los casos nuevos de c

áncer diagnosticados en los menores de 15 años. De éstos,

alrededor de 40% son linfomas de Burkitt.

PALABRAS CLAVE:

Linfomas, Linfoma Burkitt, c

áncer.

ABSTRACT:

Lymphomas are a set of neoplastic diseases that originate in cells of the immune system and that specically

affect cells lymphopoietic system, which is responsible for producing lymphocytes. They are regarded as the

third most common malignant disease of childhood, representing approximately 12% of new cases of cancer

diagnosed in children under 15 years. Of these, about 40 % are Burkitt lymphomas .

KEY WORDS:

Lynphomas, Burkitt lymphoma, cancer.

Introducción

Los linfomas son un conjunto de enfermedades neopl

ásicas que se originan en células del sistema inmunitario,

y que afectan espec

ícamente a las células del sistema linfopoyético, que es el encargado de producir los

linfocitos. (Sa

énz, Andrade, Torres, 2015).

*Médico Residente de Medicina Legal, Departamento de Medicina Legal, Poder Judicial, Costa Rica. Correo electrónico: marboine@poder-

judicial.go.cr

Recibido para publicación: 02/01/2017 Aceptado: 31/01/2017

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Estas neoplasias pueden afectar cualquiera de las células linfocíticas pero la mayoría se originan en las células B y

en menor grado en las c

élulas T y NK.

Según Pinilla y cols, “los linfomas, la tercera enfermedad maligna más frecuente de la niñez, representan,

aproximadamente, el 12% de los casos nuevos de cáncer diagnosticados en los menores de 15 años. De

éstos, alrededor de 40% son linfomas de Burkitt o que se le parecen (Burkittlike)”. El linfoma de Burkitt fue

descrito en 1958 por Dennis Burkitt, de ahí su nombre, según sus estudios esta enfermedad era una tipo de linfoma

muy agresivo que presentaba frecuentemente afección extraganglionar, en zonas como la médula ósea y el sistema

nervioso central (SNC).

A continuaci

ón se presenta un esquema muy sencillo que ilustra la clasicación de los linfomas:

Fuente: hipótesis, apuntes cientícos uniandinos, num 19, 2015.

Como se puede ver el linfoma de Burkitt pertenece al grupo de los linfomas no Hodking de celúlas B maduras y

son de alto grado de malignidad debido a su gran potencial para duplicar las células cancerosas. “El crecimiento

tumoral es rápido y la complicación más temida es el síndrome de lisis tumoral, que puede desencadenar

una falla renal aguda. Este tipo de tumor representa el 2 % de todos los linfomas”. (Hernández y Fuentes,

2016). A pesar de esto puede responder a tratamiento pero en muchos casos su diagnóstico se realiza en estadíos

muy avanzados.

Clasicación

Seg

ún la literatura revisada este linfoma se clasica en tres variantes:

Endémica: se observa en niños y adolescentes con un pico entre los 4 y 7 años de edad, generalmente

de la zona tropical de África. Una característica importante es que la mayoría de los casos están

relacionados con el virus del Epstein Barr, causante de la mononucleosis infecciosa. Este tipo se

presenta en forma tumoraciones voluminosas en la mandíbula, órbita y otros huesos faciales, además

de los riñones.

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Fuente: http://www.redoe.com/ver.php?id=121, recuperado el 10 de julio del 2016.

Esporádica: esta variante no presenta una distribución geográca denida pero la describen como la

forma americana, “se presenta en adultos menores de 35 años, con predominio en sexo masculino

de 4:16, con compromiso abdominal y, frecuentemente, inltración ósea (30%), sistema nervioso

central (SNC) (15%) y también de renal, testicular, ovárico, mamario o medula.”(Puga y cols, 2015).

Asociada a inmunodeciencia: “aparece mayormente en personas infectadas por el virus de la in-

munodeciencia humana (VIH) y, a diferencia de otras neoplasias, es caracter

ístico que se pre-

sente en pacientes con cifras de linfocitos CD4 todav

ía preservadas superiores a 200/μl”. (Oriol y

Ribera, 2007).

Manifestaciones clínicas:

El tipo end

émico inicialmente suele presentarse como una inamación de los ganglios linfáticos del cuello y/o de los

ganglios inguinales, generalmente indoloros y que crecen r

ápido. En la forma esporádica, los síntomas generalmente

inician en el

área abdominal, como un dolor en el cuadrante inferior derecho o con obstrucción intestinal aunque también

puede iniciarse en otras partes del cuerpo como los ovarios, los test

ículos o el cerebro. Entre las cadenas ganglionares

ás afectadas se encuentran las cervicales, las supraclaviculares, las mediastínicas, las intraabdominales, las

inguinales y las axilares. De estas la gran mayor

ía son las cervicales.

Seg

ún la región anatómica afectada pueden presentar los siguientes síntomas:

-abdominal: masas mediast

ínicas, hepatomegalia y ascitis.

-sistema nervioso central: cefalea, paraplej

ía y alteraciones de los pares craneales

-otros: ebre, mareos, v

ómitos, mala absorción gastrointestinal, pérdida de peso, dolor abdominal intenso, astenia,

artritis, anemia, etc.

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Según su etapa clínica se pueden clasicar en:

Etapa I

Compromiso nodal o extragaglionar único, excluído el mediastino

abdomen

Etapa II

Dos o más áreas glanglionares a un lado del diafragma o tumor abdominal

resecable

Etapa III

Tumor a ambos lados del diafragma, tumor intratorácico, compromiso ab-

dominal extenso, compromiso extadural

Etapa IV

Compromiso inicial

esquelético multifo-

cal.

de médula ósea, SNC o

Fuente: Rev Med Chile 2015; 143: 1505-1511

Diagnóstico:

El diagnóstico se hace mediante biopsia de un ganglio linfático o, algunas veces, de la médula ósea. Otros estudios

que se deben realizar son hemogramas, pruebas de función hepática, función renal, niveles de calcio, ácido úrico,

beta-2-microglobulina y LDH, ya que proporcionan información sobre el estado general del paciente y lo avanzado del

linfoma. Así mismo se deben realizar estudios de gabinete como rayos X ó TAC de tórax, abdomen y pelvis, según la

localización del tumor.

Debido a que este linfoma con frecuencia involucra el sistema nervioso central, se debe hacer una punción lumbar

para determinar la presencia de células de linfoma en el líquido cefalorraquídeo.

Pronóstico:

El pronóstico va a depender de la edad del paciente, la extensión de la enfermedad y el momento del diagnóstico.

Según la revisión realizada por Gay-Escoda y cols, en los niños la tasa de supervivencia alcanza casi el 100% de

los casos, y la ausencia de morbilidad se sitúa entre el 75 y 85% de los caso, mientras que en los adultos la tasa de

supervivencia se sitúa entre el 50 y el 75%, debido a que la mayoría de estos pacientes están afectados por el SIDA.

Los pacientes que tienen el tumor localizado exclusivamente en la región de cabeza y cuello presentan una tasa de

supervivencia mayor. Más de la mitad de los pacientes se pueden curar con quimioterapia intensiva, aunque sin el

tratamiento adecuado el tiempo de supervivencia es inferior a 6 meses.

Tratamiento:

El tratamiento principal es la quimioterapia con dosis intensivas de ciclofosfamida en combinación con otros agentes

activos como metotrexato, vincristina, antraciclínicos y citarabina), durante 4 meses. También la cirugía para extirpación

generalmente a nivel abdominal.

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Presentación del caso:

Se trató de un masculino de 28 años de edad, que según el informe de muerte en investigación era estudiado por

edema testicular.

De las notas del expediente médico se extrajo: Masculino de 28 años de edad, quien reere antecedentes personales

patológicos de lumbociática izquierda y antecedentes personales no patológicos con consumo de alcohol ocasional,

fumados positivo, negativo por alergias o drogas. Estuvo privado de libertad salió 4 días previos a su consulta en el

servicio de emergencias.

El paciente consultó por dolor lumbar izquierdo asociado a inamación testicular, indicó que ocho días previos

había notado una masa testicular de menos de un centímetros, dolorosa, que le fue creciendo. Al examen físico

se encontraba consciente, orientado e hidratado, cardiopulmonar estable, sin ruidos agregados, abdomen blando,

depresible, no doloroso, con hepatoesplanomegalia, sin datos de irritación peritoneal, peristalsis positiva, con edema

importante en testículos, pene y miembros inferiores sin eritema, con adenopatías cervicales bilaterales, axilares,

indoloras de menos de dos centímetros, pétreas, adenopatías inguinales de 3x2 centímetros, indoloras, adheridas

a planos profundos con bordes irregulares. Los signos vitales: presión arterial 135/92 mmHg, saturación de oxígeno

95%, temperatura 36 grados, frecuencia cardíaca 105 latidos por minuto. El médico tratante decidió hospitalizarlo

para realizarle estudios con diagnóstico presuntivo de enfermedad linfoproliferativa. Su estancia hospitalaria fue

de nueve días, se le realizaron pruebas de laboratorio con leucositosis, pruebas de funcional renal y examen de

orina normales, prueba de ELISA VIH, VDRL negativas, ultrasonido doppler de los miembros inferiores sin datos de

trombosis venosa profunda, ultrasonido de abdomen con adenopatías retroperitoneales, TAC de abdomen y tórax

con incontables adenopatías de aspecto inltrativo axilares, retroperitoneales en cadenas iliacas e inguinales

bilaterales, con escaso derrame pleural izquierdo, cambios sugestivos de nefropat

ía y leve ectasia retropielocalicial,

adem

ás de pequeñas lesiones que impresionaban ser líticas en los cuerpos vertebrales de T7, L5 y S1. También fue

llevado a sala de operaciones donde se le realiz

ó una biopsia excisional cuyo resultado estaba aún pendiente. Se le

egres

ó con citas de control en el servicio de consulta externa del Medicina interna.

Seis días posterior a su egreso hospitalario fue trasladado al servicio de emergencias porque aquejó dolor torácico. A

su ingreso al centro hospitalario presentaba paro cardiorespiratorio con cianosis generalizada y edemas bipodálicos,

con pupilas dilatadas, no reactivas a la luz. Se le iniciaron maniobras de resucitación cardiopulmonar y pese a los

esfuerzos médicos falleció.

Autopsia Médico Legal:

Como datos relevantes presentaba:

•

Examen externo: peso de 87 kg, talla 170 cm, índice de masa corporal 30.10 kg/m2, labios violáceos y lechos

ungueales violáceos, en el área genital con edema importante en pene y escroto, con Sonda Foley, miembros

inferiores con edemas con fóvea.

•

Examen interno: en el sistema respiratorio presenta pulmones violáceos, pesados de 628 gr el derecho y

638 gr el izquierdo, que rezumaban abundante líquido espumoso rojizo, además de derrame pleural derecho

de 450 ml. Sistema linfático con ganglios aumentados de tamaño de coloración blanquecina en el cuello,

hilio pulmonar, mesenterio y región inguinal bilateral. En la cavidad abdominal los riñones eran violáceos

estaban aumentados de tamaño, el derecho pesaba 366 gr y el izquierdo 352 gr, con una cortical violácea que

mostraba un inltrado nodular blanquecino de hasta 3 cm de diámetro y al corte presentan los mismo nódulos

en la corteza y la médula, hígado de 2236 gr y bazo 350 gr.

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A continuación las fotografías de los riñones:

Cara externa de los riñones con múltiples nódulos blanquecinos y al corte se observan los nódulos.

Fuente: Sección Patología Forense.

•

Estudios histopatológicos: al estudio histológico presenta los diagnósticos de Linfoma de Burkitt con

inltración tumoral en médula ósea, ganglios linfáticos, bazo, hígado, páncreas y riñones, edema agudo,

congestión y hemorragia pulmonar, congestión pasiva crónica pulmonar, cambios de hipertroa miocárdica,

congestión multivisceral y cambios por autolisis

•

Diagnósticos nales: como diagnósticos nales presentaba:

1. Linfoma de Burkitt con inltración tumoral en médula ósea, ganglios linfáticos, bazo, páncreas y riñones

asociado a edema agudo, congestión y hemorragia pulmonar, congestión pasiva crónica pulmonar,

hepatoesplenomegalia, congestión multivisceral y edema genital y podálicos.

2. Cambios de hipertroa miocárdica

3. Ateroesclerosis

4. Cambios por autólisis

5. Obesidad G I (IMC 30.10 kg/m2)

Conclusiones

El linfoma de Burkitt es una neoplasia que afecta generalmente a ni

ños y adolescentes, en los adultos suele ser

relacionado con el VIH. Es considerado de alto grado de malignidad por su r

ápida capacidad de replicación, si

se detecta en estadios tempranos puede tener alto grado de remisi

ón con la quimioterapia, pero en los casos de

detecci

ón tardía la sobrevida es muy corta. Una de sus complicaciones es la lisis tumoral con fallo renal y los cambios

siopatol

ógicos que esto implica como por ejemplo, edemas, tal como el caso presentado.

Siempre es importante recordar que una buena historia cl

ínica, un examen físico completo son los pilares de una

valoraci

ón médica, asociados a exámenes complementarios de laboratorio, gabinete, biopsia, entre otros, pueden

llegar a obtener diagn

ósticos rápidos y acertados que permitan iniciar tratamientos de manera oportuna con el objetivo

de conservar y mejorar la calidad de vida de los pacientes.

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