© 2017. Asociación Costarricense de Medicina Legal y Disciplinas Afines
Medicina Legal de Costa Rica - Edición VirtualVol. 34 (1), Marzo 2017. ISSN 1409-0015
PRESENTACIÓN DE CASO
VÁLVULA AÓRTICA BIVALVA CON CAMBIOS DE DEGENERACIÓN
MIXOIDE ASOCIADOS.
Francisco Quesada Brenes *
Resumen:
En la actualidad con el uso generalizado de los antibióticos, la ebre reumática ha perdido el primer
puesto como causa de afección de las válvulas del corazón, cediéndolo a otras patologías como el
debilitamiento del tejido de la válvula ocasionado por la degeneración mixomatosa, el acumulación
de calcio en las válvulas denomina degeneración cálcica, o el hecho mismo de nacer con una válvula
de forma irregular como lo es válvula aortica bivalva. Precisamente, esto da pie a la presentación del
caso de un joven masculino conocido sano de 16 años de edad el cual muere de forma súbita mientras
practica el ciclismo de forma recreativa.
Palabras clave:
degeneración valvular, aorta bivalva, degeneración mixoide, muerte súbita de origen cardiaco, estenosis
aórtica.
Summary:
Today with the widespread use of antibiotics, rheumatic fever has lost rst place as a cause of disease
of the heart valves, ceding it to other pathologies such as the weakening of the tissue of the valve
caused by myxomatous degeneration, the accumulation of calcium valves called calcic degeneration,
or being born with a valve same irregular shape as bicuspid aortic valve is. Precisely, this leads to the
presentation of the case of a healthy young male known 16-year- old who suddenly dies while practic-
ing cycling recreationally.
Key words:
valvular degeneration, bicuspid aortic, myxoid degeneration, sudden cardiac death, aortic stenosis.
* Médico residente de Medicina Legal. Correo Electrónico: fquesada95@gmail.com
Recibido para publicación: 18/07/2016 Aceptado: 21/11/2016
© 2017. Asociación Costarricense de Medicina Legal y Disciplinas Afines
Medicina Legal de Costa Rica - Edición VirtualVol. 34 (1), Marzo 2017. ISSN 1409-0015
Introducción:
La válvula aórtica permite el paso de sangre oxigenada del ventrículo izquierdo a la aorta, y de allí a todo
el cuerpo. Normalmente, esta válvula tiene tres compuertas, cúspides o valvas. Ocasionalmente, algunas
personas nacen con una válvula aórtica con solo dos cúspides, esto se conoce como válvula aórtica
bicúspide o bivalva.
Una válvula aórtica bicúspide puede encontrarse en forma aislada, en un corazón por lo demás sano;
pero también puede asociarse a otros defectos cardiacos. (gura1)
Figura 1
La válvula aórtica bicúspide aislada es la malformación congénita cardiaca más común y usualmente no
produce ningún efecto sobre la función del corazón, lo que constituye un hallazgo fortuito, pero en algunos
de los casos esta válvula aórtica bicúspide no se abre bien (estenosis) o no se cierra con normalidad
(insuciencia), lo que deriva en un mal funcionamiento valvular. De todos los casos de estenosis aórtica, el
3- 6% corresponde a esta malformación (válvula aórtica bivalva. Figura 2).
Figura 2
© 2017. Asociación Costarricense de Medicina Legal y Disciplinas Afines
Medicina Legal de Costa Rica - Edición VirtualVol. 34 (1), Marzo 2017. ISSN 1409-0015
La valvulopatía aórtica bicúspide (VAB), usualmente produce complicaciones hasta la edad adulta. Pre-
sentando, una clara preponderancia masculina, 3:1 (Basso, 2004).
La conformación más habitualmente de esta alteración, está constituida por dos valvas desiguales, siendo
la mayor la que presenta un rafe central como resultado de la fusión de dos de las tres valvas. No obstante,
existen diversos patrones morfológicos, dependiendo de qué comisuras estén fusionadas. Esta variante (la
más frecuente), supone la fusión de las cúspides coronarianas derecha e izquierda.
Por otra parte, hasta en un 50% de los adultos con VAB se observan otras anomalías no valvulares, como
lo son: dilatación de la aorta ascendente (aneurismas de aorta torácica), coartación de aorta, alteraciones
a nivel del tronco de la arteria pulmonar, hipoplasia de corazón izquierdo, síndrome de Shone (múltiples
lesiones obstructivas izquierdas), síndrome de Williams, síndrome de Turner, comunicación interventricular
(CIV), persistencia del ductus arterioso, comunicación interauricular (CIA) y anomalías coronarias (Samuel,
2010).
A pesar de las potenciales complicaciones, los estudios más recientes conrman que actualmente las
personas con VAB no ven acortada su esperanza de vida respecto a la población general. De hecho, en
pacientes asintomáticos sin disfunción valvular signicativa, se ha publicado supervivencia a los 20 años
del 90%±3% (Michelena, 2008).
Desde el punto de vista del seguimiento se recomienda controles anuales si hay disfunción valvular
signicativa o cuando la raíz aórtica mida más de 40 mm de diámetro, para las personas asintomáticas
por completo los controles se pueden distanciar hasta cada dos años.
En relación con el tratamiento intervencionista o quirúrgico, éste variará según las circunstancias y la
edad del enfermo. En la infancia se recomienda valvuloplastia con balón, intentando evitar implantar
prótesis, por el problema añadido que supone el crecimiento. En adultos las indicaciones quirúrgicas son
similares a las de los enfermos con valvulopatía trivalva, siendo el reemplazo valvular el procedimiento
más frecuente. Suele ser preciso a una edad más temprana que en la valvulopatía degenerativa (La
Canna, 2006). Aunque existen pocos datos, en general, se acepta que no hay limitaciones especícas
para realizar actividad física en VAB sin disfunción signicativa o sin dilatación aórtica por encima de 4,5
cm (Grahan, 2005).
La evolución clínica es muy variable, y va desde enfermedad valvular severa en la infancia hasta afectación
valvular aórtica asintomática en la vejez. Normalmente, los síntomas se desarrollan en la edad adulta.
Sólo uno de cada 50 niños presentan enfermedad valvular signicativa clínicamente, en la adolescencia.
La prevalencia del desarrollo de alteraciones valvulares o dilatación aórtica varía mucho según la época
del estudio, la cohorte seleccionada, y la técnica de imagen empleada para el diagnóstico. Durante el
seguimiento, en estudios recientes (Michelena, 2008)(Tzemos, 2008), se han constatado, como factores
de riesgo de desarrollar complicaciones, la edad mayor de 30 años, y la existencia estenosis o insuciencia
valvular áortica moderada o severa.
La Estenosis aórtica, se da como un proceso activo, tal vez iniciado por un mecanismo inamatorio, y
brosis con depósito de lipoproteínas y calcio, en el borde aórtico de las valvas. En la infancia, se observa
poco calcio valvular, mientras que en los adultos, la progresión de la enfermedad se debe habitualmente
a la calcicación de la misma. Esta calcicación suele detectarse ya a partir de los 40 años.
Antes de que comenzaran a usarse los antibióticos, la ebre reumática era la principal causa de enfermedad
valvular. Hoy en día, es más probable que la enfermedad valvular esté vinculada a un debilitamiento
© 2017. Asociación Costarricense de Medicina Legal y Disciplinas Afines
Medicina Legal de Costa Rica - Edición VirtualVol. 34 (1), Marzo 2017. ISSN 1409-0015
del tejido de la válvula ocasionado por cambios en el organismo, como lo constituye la degeneración
mixomatosa, la cual se produce con mayor frecuencia en las personas de edad avanzada y comúnmente
afecta a la válvula mitral, o una acumulación de calcio en las válvulas aórtica o mitral, que produce un
engrosamiento de las valvas, lo que se denomina degeneración cálcica, o el mismo hecho de una válvula
de forma irregular como lo constituye la válvula aortica bivalva.
La degeneración mixoide o mixomatosa valvular, consiste en la acumulación de mucopolisacáridos ácidos
en el tejido conectivo con alteración de los elementos brilares, siendo que las bras colágenas y elásticas
se fragmentan y desaparecen, y las bras musculares lisas se alteran y pueden desaparecer. Usualmente,
se forman cavitaciones que contienen mucopolisacáridos.
Presentación del caso:
Se trata del cadáver de una persona masculina de 16 años de edad, de raza blanca, con un estado
nutricional adecuado (IMC: 23.94), conocido sano a la fecha de la muerte, el cual según el Informe de
Muerte en Investigación, se encontraba practicando ciclismo de forma recreativa en compañía de otras
personas, cuando de forma súbita se desvanece, precipitándose desde la bicicleta a la carretera. Se llamó
al personal de socorro por partes de los allí presentes y al llegarlo declaran fallecido en el lugar.
Los familiares del ahora fallecido, informan que el sujeto en algún momento durante su infancia fue
diagnosticado como portador de un soplo cardiaco, pero ese diagnostico no trascendió y hasta donde
recuerdan al parecer en algún momento se le dio de alta.
Figura 3
Fuente: Sección Patología Forense
Al momento de la autopsia, se encuentra el cuerpo de una persona masculina envuelta en cobija, el cual
viste uniforme (camisa y short de lycra), y zapatos de ciclista, todo bien colocado.
Al examen externo presentaba contusiones simples tipo excoriación y equimosis en el rostro hacia el lado
derecho del mismo (pómulo y mejilla), codos y brazos, y rodilla izquierda.
© 2017. Asociación Costarricense de Medicina Legal y Disciplinas Afines
Medicina Legal de Costa Rica - Edición VirtualVol. 34 (1), Marzo 2017. ISSN 1409-0015
Figura 4
Fuente: Sección Patología Forense
Al examen interno llamó la atención la presencia de congestión multi-visceral. El corazón pesó 270 gramos,
el ventrículo derecho midió 0,4 cm de espesor y el izquierdo 1,8 cm, la vía de entrada y salida del ventrículo
derecho midió 8 cm y 10 cm, respectivamente y en el ventrículo izquierdo midieron 6 cm y 7 cm, respecti-
vamente. Las válvulas cardíacas midieron: tricúspide 11 cm, pulmonar 7 cm, mitral 8 cm y aórtica 5,5 cm.
Siendo que la válvula Aórtica se palpaba endurecida, es bivalva y presenta múltiples tabicaciones que se
extienden entre el anillo broso de la misma y al borde libre de las valvas (guras 3,4 y 5).
Figura 5
Fuente: Sección Patología Forense
Por otra parte, el pulmón derecho pesó 530 gramos y el izquierdo 680 gramos, ambos de color violáceo
oscuro, duros (turgentes), a la palpación, poco crepitantes y rezumaban moderada cantidad de líquido espu-
moso claro. Tanto las ramicaciones bronquiales, como las arteriales no mostraron alteraciones.
Figura 6
Fuente: Sección Patología Forense
© 2017. Asociación Costarricense de Medicina Legal y Disciplinas Afines
Medicina Legal de Costa Rica - Edición VirtualVol. 34 (1), Marzo 2017. ISSN 1409-0015
Como estudios complementarios se solicitó la determinación de alcohol y drogas de abuso en muestras de
sangre periférica, mismo que brindo hallazgos positivos.
Figura 7
Fuente: Sección Patología Forense
Además, se jó el cerebro para estudio de neuropatología y se tomaron cortes de viscerales para análisis
histopatología, lo que arrojó los siguientes resultados:
Reporte de Neuropatolog
ía: edema cerebral moderado com hernia de ambos unci del hipocampo, hemor-
ragia subaracnoidea occipital bilateral y congestión cerebral moderada.
Reporte de histopatolog
ía: degeneración mixoide de la válvula aórtica con enfermedad de pequeños vasos
coronarios, brosis miocárdica difusa e infartos antiguos, cambios de hipertensión miocárdica, congestión,
edema agudo y hemorragia pulmonar, y congestión multivisceral. (guras 6,7,8,y 9)
Figura 8
Fuente: Sección Patología Forense
© 2017. Asociación Costarricense de Medicina Legal y Disciplinas Afines
Medicina Legal de Costa Rica - Edición VirtualVol. 34 (1), Marzo 2017. ISSN 1409-0015
Discusión:
Con la información ya expuesta, es evidente que las lesiones que presentaba el cadáver, por su ubicación,
extensión y magnitud, son completamente compatibles con la precipitación descrita desde la bicicleta al
desvanecerse y no dan explicación a la muerte.
Por otra parte, el mismo cuadro descrito como “desvanecimiento”, empieza a orientar con un evento de origen
cardiovascular como causa de la muerte, lo que se apoya aún más en los hallazgos tanto macroscópicos
como microscópicos de la autopsia, ya que el corazón del fallecido aunque no estaba aumentado de peso,
sí presenta cambios estructurales importantes como lo son: la hipertroa del ventrículo izquierdo asociado a
la válvula aórtica bivalva brosada y estenótica.
Como lo demuestra los estudios recientes, el advenimiento de los antibióticos y más que eso, el fortalecimiento
de los servicios de salud ha venido a desplazar a la ebre reumática como causa principal de enfermedad
valvular, delegándole está responsabilidad a otras etilogías, dentro de las que se menciona la válvula aortica
bivalva, condición que en sí misma no tiende a generar mayores afecciones hemodinámicas para el portador,
pero en este caso en particular la válvula no sólo era estructuralmente anormal, sino que estaba endurecida
y brosada, lo que produjo una estenosis valvular que se convirtió en una importante obstrucción al ujo
normal de salida del corazón, lo que terminó sólo acelerando el proceso siológico generativo de este tipo
de válvulas anormales, sino que también condujo a la hipertroa del ventrículo izquierdo.
Figura 9
Fuente: Sección Patología Forense
La malformación de la válvula aortica aunque relativamente frecuente, tiende a pasar asintomática en la gran
mayoría de las personas que la presentan, por otra parte la degeneración mixoide valvular es poco frecuente,
siendo más común en la válvula mitral y tiende a generar una destrucción de las bras colageneras lo que
se traduce en laxitud y por ende en insuciencia valvular, no obstante en este caso todo se confabulo de
forma fatídica desencadenando una serie de eventos como terminaron por generar el resultado ya evidente.
La presencia de una válvula aórtica bivalva no diagnosticada en la infancia, el nulo seguimiento de tal
condición y la degeneración mixoide de la válvula aortica, generaron por consiguiente el endurecimiento y
brosis de la válvula a una edad mucho menor que lo usualmente se ve, que a su vez produjo una estrechez
infranqueable a la salida del ventrículo izquierdo, lo que con los años generó una hipertroa del mismo y
a la vez una disminución de la perfusión de este músculo cardiaco anormalmente aumentado de tamaño,
© 2017. Asociación Costarricense de Medicina Legal y Disciplinas Afines
Medicina Legal de Costa Rica - Edición VirtualVol. 34 (1), Marzo 2017. ISSN 1409-0015
para llegar irremediablemente a una condición de Insuciencia Cardíaca que el día de la muerte se vio
completamente sobre pasada por las demandas del ejercicio, siendo que todos los posibles mecanismos
siológicos de compensación se vieron anulados.
Conclusiones:
Esa frase que suena a cliché “antes de practicar algún deporte debe consultar al médico”, debe ser recon-
siderada, debemos no sólo como médicos, sino también como posibles pacientes, cuántos de nosotros
nos animamos a practicar cualquier tipo de deporte, sin tener una valoración médica adecuada de nuestra
condición cardiovascular. Cuántos de nosotros andamos con problemas valvulares o cardiacos en general,
practicando deportes de altas demandas, sin tener consciencia de tales problemas.
Bibliografía:
1. Basso C, Boschello M, Perrone C, et al. Anechocardiographic survey of primary school children for bicuspid
aortic valve. Am J Cardiol 2004; 93: 661-3.
2. Samuel C. Siu, et al. Bicuspid Aortic Valve Disease. Journal of the American College of Cardiology Vol. 55,
No. 25, 2010. doi:10.1016/j.jacc.2009.12.068
3. Michelena HI, Desjardins VA, Avierinos JF, et al. Natural history of asymptomatic patients with normally
functioning or minimally dysfunctional bicuspid aortic valve in the community. Circulation 2008; 117:2776–84.
4. Tzemos N, Therrien J, Yip J, et al. Outcomes in adults with bicuspid aortic valves. JAMA 2008;300:1317–25.
5. La Canna G, Ficarra E, Tsagalau E, et al. Progression rate of ascending aortic dilation in patients with
normally functioning bicuspid and tricuspid aortic valves. Am J Cardiol 2006;98:249 –53.
6. Graham TP Jr., Driscoll DJ, Gersony WM, Newburger JW, Rocchini A, Towbin JA. Task Force 2: congenital
heart disease. J Am Coll Cardiol 2005;45:1326 –33.
7. Sievers HH, Schmidtke C. A classication system for the bicuspid aortic valve from 304 surgical specimens.
J Thorac Cardiovasc Surg 2007;133:1226 –33.
8. Ikonomidis JS, Jones JA, Barbour JR, et al. Expression of matrix metalloproteinases and endogenous
inhibitors within ascending aortic aneurysms of patients with bicuspid or tricuspid aortic valves. J Thorac
Cardiovasc Surg 2007;133:1028 –36.
9. Loscalzo ML, Goh DL, Loeys B, Kent KC, Spevak PJ, Dietz HC. Familial thoracic aortic dilation and
bicommissural aortic valve: a prospective analysis of natural history and inheritance. Am J Med Genet A
2007;143A:1960–7.
10. Rashid A, Saucedo JF, Hennebry TA. Association of single coronary artery and congenital bicuspid aortic
valve with review of literature. J Interv Cardiol 2005;18:389 –91.
11. Cripe L, Andelnger G, Martin J, Shooner K, Benson DW. Bicuspid aortic valve is heritable. J Am Coll Cardiol
2004;44:138–43.
12. Robicsek F, Thubrikar MJ, Cook JW, Fowler B. The congenitally bicuspid aortic valve: how does it function?
Why does it fail? Ann Thorac Surg 2004;77:177– 85.
13. Fernandes SM, Khairy P, Sanders SP, Colan SD. Bicuspid aortic valve morphology and interventions in the
young. J Am Coll Cardiol 2007;49:2211– 4.
14. Pellikka PA, Sarano ME, Nishimura RA, et al. Outcome of 622 adults with asymptomatic, hemodynamically
signicant aortic stenosis during prolonged follow-up. Circulation 2005;111:3290 –5.
© 2017. Asociación Costarricense de Medicina Legal y Disciplinas Afines
Medicina Legal de Costa Rica - Edición VirtualVol. 34 (1), Marzo 2017. ISSN 1409-0015
15. Beroukhim RS, Kruzick TL, Taylor AL, Gao D, Yetman AT. Progression of aortic dilation in children with a
functionally normal bicuspid aortic valve. Am J Cardiol 2006;98:828 –30.
16. Cecconi M, Manfrin M, Moraca A, et al. Aortic dimensions in patients with bicuspid aortic valve without
signicant valve dysfunction. Am J Cardiol 2005;95:292– 4.
17. Della Corte A, Bancone C, Quarto C, et al. Predictors of ascending aortic dilatation with bicuspid aortic valve:
a wide spectrum of disease expression. Eur J Cardiothorac Surg 2007;31:397– 404, discussion 404–5.
18. Guntheroth WG. A critical review of the American College of Cardiology/American Heart Association practice
guidelines on bicuspid aortic valve with dilated ascending aorta. Am J Cardiol 2008;102:107–10.
19. Pape LA, Tsai TT, Isselbacher EM, et al., on behalf of International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD)
Investigators. Aortic diameter _ or _ 5.5 cm is not a good predictor of type A aortic dissection: observations
from the International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD). Circulation 2007;116:1120 –7.
20. Nistri S, Grande-Allen J, Noale M, et al. Aortic elasticity and size in bicuspid aortic valve syndrome. Eur Heart
J 2008;29:472–9.
21. Friedman T, Mani A, Elefteriades JA. Bicuspid aortic valve: clinical approach and scientic review of a
common clinical entity. Expert Rev Cardiovasc Ther 2008;6:235– 48.
22. Roberts WC, Ko JM. Frequency by decades of unicuspid, bicuspid, and tricuspid aortic valves in adults
having isolated aortic valve replacement for aortic stenosis, with or without associated aortic regurgitation.
Circulation 2005;111:920 –5.
23. Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al. ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with
congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task
Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With
Congenital Heart Disease). J Am Coll Cardiol 2008;52:e1–121.
