REVISTA MEDICINA LEGAL DE COSTA RICA ISSN 2215 -5287 Vol. 37 (1) Marzo 2020
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Síndrome de Horner: revision de la literatura
Horner´s Syndrome: literature review
Buckcanan Vargas, Aldair
1
; Fonseca Artavia, Karen
2
; Fernando Mora López
3
1
Hospital México, San José, Costa Rica. Residente de Neurocirugía.
2
Clínica Santa Mónica, San José, Costa Rica.
Médico General.
3
Hospital CIMA, San José, Costa Rica. Médico General.
Correspondencia: Dr. Aldair Buckcanan Vargas – aldabuckv@gmail.com
Recibido: 30-10-2019 Aceptado: 03-II-2020
Resumen
El Síndrome de Horner (SH) es una condición provocada por un grupo heterogéneo de patologías. Estas
tienen en común el daño de la vía simpática. La localización más común de la lesión es a nivel preganglionar,
por trauma o cirugías en región cervical, torácica o ápex pulmonar. El diagnóstico es primordialmente
clínico mediante la identificación de la triada de miosis, ptosis y anhidrosis. Se confirma con las pruebas
para cocaína e hidroximetanfetamina. El tratamiento se lleva a cabo primero con agentes farmacológicos.
Los que tienen disminución del campo visual por la ptosis o por razones cosméticas se llevan a tratamiento
quirúrgico. En ese caso los abordajes operatorios recomendados para ptosis leve son el procedimiento de
Fasanella-Servat, el avance de aponeurosis del elevador y en casos severos el cabestrillo frontal. El objetivo
es hacer una revisión de los algoritmos diagnósticos y terapéuticos del SH para lograr un abordaje
sistemático debido a las múltiples etiologías que posee.
Palabras claves
Ptosis palpebral; anisocoria; anhidrosis; tallo cerebral; nervios autónomos
Fuente: DeCS (Descriptores en Ciencias de la Salud)
Abstract
Horner Syndrome is a condition caused by a heterogeneous group of pathologies. These have in common
the damage of the sympathetic pathway. The most common location of the lesion is at the preganglional
level, due to trauma or surgeries in the cervical, thoracic or pulmonary apex region. The diagnosis is
primarily clinical by identifying the triad of myosis, ptosis and anhidrosis. It is confirmed with the cocaine
and hydroxymethamphetamine tests. Treatment is first carried out with pharmacological agents. Those with
diminished visual field due to ptosis or cosmetic reasons are undergoing surgical treatment. In this case, the
recommended operative approaches for mild ptosis are the Fasanella-Servat procedure, the elevator
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aponeurosis advance and, in severe cases, the frontalis sling. The objective is to review the diagnostic and
therapeutic algorithms of SH in order to achieve a systematic approach due to the multiple aetiologies it
possesses.
Key words
Eyelid ptosis; anisocoria; anhidrosis; brain stem; autonomic nerv
Source: DeCS (Descriptors in Health Sciences)
Introducción y epidemiología
El SH es un síndrome neurológico clásico cuyos signos son miosis, ptosis, y anhidrosis. También se le
conoce como paresia oculosimpática. Su manifestación se debe a cualquier noxa de la vía simpática. Sus
causas pueden ser de origen benigno o pueden llegar a comprometer la vida de los pacientes.
En 1869, Johan Friedrich Horner un oftalmólogo suizo, en su obra Über eine form von ptosis [1], realizó
una descripción sobre una mujer que padecía de cefaleas, ptosis y miosis. A este se le atribuye el
descubrimiento del síndrome, no obstante, en 1852 Claude Bernard había descrito por completo la triada
clínica en animales.
La anisocoria se puede encontrar en un 20% de la población general [2].
Se ha encontrado una frecuencia que varía de un 0,2% a 7,6% en cuanto a SH como complicación de bypass
coronario. Se cree que se debe a daño nervioso por retracción esternal, canulación yugular o mal
posicionamiento postoperatorio [3-7].
El SH se presenta en más de un tercio de los pacientes con disección de la arteria carótida interna (DACI).
Los pacientes con DACI y SH presentan con menos frecuencia isquemia cerebral transitoria e ictus [8]. El
SH un predictor de resultado independiente y un posible indicador de bajo riesgo de ictus en pacientes con
DACI, pero no en pacientes con disección de la arteria vertebral [8].
La etiología del SH en niños difiere de la población adulta [9]. El SH congénito es poco común y ocurre en
el primer año de vida, 30% a 70% no tienen una causa identificable. En los que tienen una etiología definida
el trauma perinatal es la más común, seguida de varicela congénita, ganglioneuroma, neuroblastoma, y
trombosis carotidea [10]. En ausencia de historia clara de trauma en el nacimiento, el SH adquirido en el
niño requiere una pronta evaluación para descartar un tumor, en particular un neuroblastoma paraespinal
[11,12,13,14].
La heterocromía se asocia frecuentemente a SH congénito, sin embargo, en el adquirido es muy rara. Se ha
demostrado el contacto sináptico entre las fibras adrenérgicas y los melanocitos oculares del humano, por
lo que se cree que una disminución en su inervación reduce la actividad de la tirosinasa en los melanocitos
del iris y así cambia su coloración [15].
Neuroanatomía y fisiopatología.
El SH puede ser producto de una lesión en cualquier punto a través de la vía simpática de 3 neuronas que
se origina en el hipotálamo.
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La influencia autonómica en el hipotálamo tiene la mediación del fascículo longitudinal dorsal y el tracto
mamilo tegmentario. No existe una división marcada, pero se cree que el hipotálamo dorsal y medial se
relaciona con el control parasimpático, en tanto que el hipotálamo caudal y lateral influye en mecanismos
de control simpático [16].
La primera neurona desciende caudal desde el hipotálamo hacia la primera sinapsis que se encuentra en la
médula espinal cervical en los niveles de C8 a T2.
La segunda neurona viaja por el tronco simpático a través del plexo braquial por encima del ápice pulmonar,
posteriormente asciende hasta el ganglio cervical superior localizado cerca del ángulo de la mandíbula y la
bifurcación de la arteria carótida común.
La neurona de tercer orden asciende en la adventicia de la arteria carótida interna a través del seno cavernoso
en relación con el sexto par craneal [17,18]. La vía simpática se une al nervio oftálmico rama del nervio
trigémino. En la órbita estas fibras inervan el músculo de Müller y el músculo dilatador del iris.
Diagnósticos Diferenciales
La etiología en el SH tiene relación con la localización de la lesión, 13% es una lesión central, 44% es una
alteración preganglionica y 43% son postganglionicas [19]. También se dividen en primer, segundo y tercer
orden respectivamente.
El síndrome de Wallenberg es el epónimo del síndrome medular lateral que se debe a un infarto lateral de
la médula por ateroesclerosis, disección arterial o embolia cardíaca [20]. Este es la causa más común del
SH central. El síndrome se caracteriza por compromiso bilateral de la arteria vertebral o la arteria cerebelosa
postero inferior [21]. La clínica se destaca por vértigo, nistagmus, alteración en dolor y temperatura en la
cara del mismo lado y contralateral en tronco y extremidades, además de ataxia, disartria y disfagia
ipsilateral [20].
Enfermedades desmielinizantes, siringomelia y trauma cervical también pueden provocar un SH cuando se
comprometen las columnas intermediolaterales.
Los SH preganglionicos por lo general se deben a trauma. Además, a cirugías que compromete la columna,
opérculo torácico o el ápex pulmonar. La anestesia epidural lumbar puede dar SH debido a disrupción
farmacológica de la neurona preganglionica en su salida de la médula espinal [22].
Los postganglionicos sugieren alteraciones en la arteria carótida interna como disección, trombosis, o
aneurisma del seno cavernoso. Endarterectomía carotidea o colocación de stent en dicho vaso puede originar
un SH [23]. Otras causas de las lesiones de tercer orden incluyen masa cervical, otitis media y alteraciones
en el seno cavernoso. Anormalidades en el movimiento ocular, particularmente la parálisis del sexto par
craneal, ocurren en el compromiso del seno cavernoso [24].
Factores de riesgo
Los trastornos que producen el SH se pueden clasificar de acuerdo a su origen y características en: factores
neurológicos (migraña, algunas de las ataxias espinocerebelosas, neuropatías hereditarias, neuropatías
tóxicas y neuropatías paraneoplásicas), factores autoinmunes (síndrome de Guillain-Barré, la variante
Miller-Fisher del síndrome de Guillain-Barré, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, y el
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síndrome de Ross), factores infecciosos (sífilis), factores metabólicos( diabetes mellitus) y factores externos
(alcoholismo crónico) [25].
El SH es una complicación común y relativamente benigna, de la cirugía de revascularización coronaria,
especialmente en pacientes con hipertensión y diabetes. La frecuencia de SH relacionada a la derivación
coronaria puede estar aumentando a medida que más pacientes de edad avanzada se someten a cirugía [3].
Diagnóstico
La clínica del SH, se muestra por: ptosis leve, elevación del párpado inferior, miosis marcada en la
oscuridad, sudoración ipsilateral disminuida (si es preganglionar) y heterocromía de iris (el iris afectado
aparece de color más claro) si es de origen congénito. El estudio de los signos clínicos característicos del
SH y otros signos neurológicos agregados; es relevante al localizar la lesión y evitando análisis extensos y
costosos.
Se debe evaluar en el caso de los pacientes pediátricos el signo del arlequín, que consiste en la ruborización
asimétrica de la cara. [26]
El diagnóstico de la disfunción oculosimpática se puede confirmar farmacológicamente mediante: el test de
la cocaína y el test de la hidroxianfetamina. La cocaína produce dilatación en el ojo normal pero no en el
ojo afecto, por falta de noradrenalina en las terminaciones nerviosas. La cocaína inhibe la recaptación de
noradrenalina en las terminaciones nerviosas, aumentando así su efecto en condiciones normales [27]. La
prueba se realiza instilando 2 gotas de cocaína al 4% o 10% en cada ojo y midiendo la cantidad de anisocoria
después de 45 minutos. Una anisocoria posterior a cocaína de 1 mm o más es diagnóstica del SH en el lado
de la pupila más pequeña [28].
La hidroxianfetamina produce dilatación en ambos ojos si la lesión es preganglionar pero no en el ojo afecto
si es postganglionar, delimitando, por tanto, la localización de la lesión. Ello es debido a que potencia la
liberación de noradrenalina en las terminaciones postganglionares. También se han utilizado en el pasado
la adrenalina y la fenilefrina diluidas, porque la hipersensibilidad por la denervación en el SH, producen una
midriasis marcada, que no se observa tanto en el ojo normal [27,29]
.
Recientemente se ha descubierto que
la apraclonidina, un agonista α2 disponible comercialmente como hipotensor ocular, produce una dilatación
en los ojos afectos de SH y un efecto mínimo en ojos normales, dando lugar a una “inversión” de la
anisocoria en estos pacientes, y proporcionando una confirmación diagnóstica bastante fiable [30]. Ello
parece ser como consecuencia de su acción sobre los receptores α1, que en estos ojos afectos es mayor que
en ojos normales por la denervación sufrida. Esta prueba se da tras la instilación de 0,5% o 1% de
apraclonidina en cada ojo, una reversión de la anisocoria es diagnóstico de un SH. Si la prueba de
apraclonidina es negativa en un paciente sospechoso de tener SH, la prueba de cocaína (que todavía se
considera la prueba farmacológica estándar de oro) debe realizarse en un día diferente [29].
El SH pediátrico puede ser congénito o adquirido. El análisis de la excreción de catecolaminas en la orina
puede ser especialmente importante, porque las catecolaminas a menudo aumentan en pacientes con
neuroblastoma. Las imágenes del cuello, el tórax y el abdomen también pueden estar justificadas [31].
El efecto de apraclonidina al 0.5% en el diámetro pupilar es diagnóstico para la paresia oculosimpática,
tiene al menos la misma sensibilidad y especificidad que la cocaína. Esto se debe tomar en cuenta ya que la
cocaína es una sustancia regulada [32].
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Se han descrito alternativas al uso de hidroxianfetamina como la fenilefrina al 1% y epinefrina al 2% [33].
Tratamiento
Se debe individualizar cada paciente para elegir la terapia adecuada. Ante la refractariedad del manejo
farmacológico se debe considerar la vía quirúrgica, sin dejar de lado sus riesgos. Se debe hacer énfasis en
remover la causa de fondo, sin embargo, la literatura se enfoca mayoritariamente en el manejo de la ptosis
debido a que los pacientes presentan disminución del campo visual y por razones cosméticas.
La ptosis palpebral se clasifica en congénita y adquirida, esta última se subdivide en: miógena, neurogénica,
aponeurótica, mecánica o traumática. Además, se clasifica por severidad en leve (1-2mm), moderada (3-
4mm) y severa (>4mm) [34].
Existen reportes acerca de la reversión de la ptosis con el uso de la apraclonidina. Se cree que se debe a la
hipersensibilidad por denervación de los receptores a 2 en el músculo de Müller del párpado superior [35].
Se ha descrito que la ptosis de un SH puede mejorar momentáneamente con el uso de apraclonidina al 0,5%,
nafazolina [36], o tetrahidrozolina [37].
El procedimiento de Fasanella-Servat fue introducido en 1961 para casos de blefaroptosis leve con buen
funcionamiento del músculo elevador del párpado [38]. Tiene una taza de éxito de un 70% [39]. No obstante,
a pesar que este procedimiento es popular entre los oftalmólogos, tiene una eficacia limitada en pacientes
con ptosis mayor a 2mm [40].
La Müllerectomía se debe considerar en pacientes con casos de ptosis leve (1-2mm) [38].
Si existe buena función del elevador del párpado se utiliza el avance de la aponeurosis del elevador como
tratamiento quirúrgico de la ptosis [41].
Los pacientes que tienen una ptosis severa se benefician de un cabestrillo frontal, la mayoría de ptosis se
encuentran en un punto intermedio entre leve y severa. Existen muchos abordajes diferentes. Se recomienda
la evaluación por cirugía plástica o bien por un oftalmólogo oculoplástico [42].
La complicación más común es el lagoftalmos, que consiste en que el paciente no puede cerrar el ojo
completamente lo que lleva a ojo seco y queratopatía por exposición [39].
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Conclusiones
El SH tiene muchas etiologías, algunas amenazantes para la vida de los pacientes, por lo tanto, el médico
que posea una sospecha diagnóstica de SH debe hacer un buen examen neurológico para hacer un
diagnóstico diferencial adecuado y localizar la lesión. Las pruebas farmacológicas ayudan a ubicar la noxa
y así tomar decisiones en cuanto al manejo de los pacientes.
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