REVISTA MEDICINA LEGAL DE COSTA RICA Vol. 36 (1) Marzo 2019
REVISTA MEDICINA LEGAL DE COSTA RICA
ISSN 2215-5287
Malformaciones cardíacas causantes de muerte súbita en adulto
Cardiac malformations causing sudden death in adults
Asdrúbal Cortés Valerio
1
, Federico Cortés Bejarano
*
Estefany Cortés Morales
*
, Daniela Duarte Núñez
*
, Jazmín Quesada Campos
*
1. Médico y Cirujano, especialista en Cardiología.
*Médico(a) General
Autor para correspondencia: Dr. Federico Cortés Bejarano
--- fe_co_07@hotmail.com
Recibido: 01-XII-2018 Aceptado: 01-II-2019
Resumen
La muerte súbita cardiaca se define como la muerte que ocurre dentro de una hora después de inicio de
síntomas en los casos presenciados y en los no presenciados dentro de las últimas 24 horas de haberse visto
con vida. Su incidencia anual en el mundo ronda entre 4-5 millones de casos. Aproximadamente un 90-95%
de las víctimas de muerte súbita cardíaca sufren una cardiopatía estructural. Siendo la cardiopatía isquémica
la causa principal en mayores de 35 años y las afectaciones congénitas y hereditarias en adultos jóvenes
entre 18-35 años. La etiología de la muerte súbita cardíaca se puede clasificar en coronariopatías,
miocardiopatías, cardiopatías congénitas, enfermedades eléctricas hereditarias y cardiopatías adquiridas.
Siendo la aterosclerosis y la miocardiopatía dilatada las más prevalentes y de las cardiopatías congénitas la
que tiene mayor mortalidad por muerte súbita cardíaca es la coartación de aorta. Múltiples mecanismos
pueden derivar en muerte súbita cardíaca como fibrilación ventricular, taquicardia ventricular polimorfa y
actividad eléctrica sin pulso. Sin embargo, en la actualidad la muerte súbita cardíaca continúa siendo un reto
en la salud pública, tanto el diagnóstico como el tratamiento oportuno. Mediante la prevención de factores
de riesgo modificables y con el control adecuado de los no modificables, así como la optimización de la
terapéutica, se podrá reducir la incidencia de muerte súbita cardíaca.
Palabras claves
Muerte súbita cardiaca, malformaciones cardiacas, cardiomiopatía, enfermedad cardiaca
congénita en el adulto
Abstract
Sudden cardiac death is defined as death that occurs within one hour after the onset of symptoms in the
presence and not witnessed cases within the last 24 hours of having seen life. Its annual incidence in the
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world is between 4-5 million cases. Approximately 90-95% of victims of sudden cardiac death suffered
from structural heart disease. Ischemic heart disease is the main cause in people older than 35 years and the
congenital and hereditary affectations in young adults between 18-35 years. The etiology of sudden cardiac
death can be classified as coronary artery disease, cardiomyopathy, congenital heart disease, hereditary
diseases and acquired heart disease. Being atherosclerosis and dilated cardiomyopathy the most frequent
and congenital cardiopathies, the one with the highest mortality due to sudden cardiac death is the
coarctation of the aorta. Multiple mechanisms can lead to sudden cardiac death such as ventricular
fibrillation, polymorphic ventricular tachycardia and pulseless electrical activity. However, at the right time.
Through the prevention of modifiable risk factors and with the adequate control of the non-modifiable ones,
as well as the optimization of therapeutics, the incidence of sudden cardiac death can be reduced.
Key words
Sudden cardiac death, cardiac malformations, cardiomyopathy, congenital heart disease in adults.
INTRODUCCIÓN
La muerte súbita cardiaca (MSC) se define como
la muerte que ocurre dentro de una hora después
del inicio de síntomas en los casos presenciados y
en los no presenciados dentro de las últimas 24
horas de haberse visto con vida.
1,2
La cardiopatía
isquémica es la causa principal de la mayoría de
las muertes cardíacas súbitas entre los mayores de
35 años, mientras que las afectaciones congénitas
y hereditarias representan la mayoría de las causas
entre los adultos jóvenes (18-35 años de edad).
3
La MSC supone un 13-18.5% del total de muertes
por causas naturales. Continúa siendo un
problema de salud pública no resuelto.
Aproximadamente un 90-95% de las víctimas de
MSC sufren una cardiopatía estructural.
4
La
información disponible sobre las causas y los
mecanismos de MSC revelan que para reducirla
será necesario desarrollar nuevos y múltiples
enfoques, entre ellos técnicas epidemiológicas
para abordar las características de riesgo
específicas, siendo el diagnóstico oportuno un
reto en estos pacientes, que a menudo son
asintomáticos y en los que la MSC puede ser la
primera manifestación de una enfermedad
cardíaca subyacente.
2,3
Epidemiología:
Se estima que la incidencia anual de MSC en el
mundo ronda entre 4-5 millones de casos.
Actualmente la incidencia anual de MSC en
Estados Unidos probablemente oscile entre
180.000 y 250.000 casos. Aproximadamente el
12% de todas las muertes naturales ocurren
repentinamente, y un 88% de ellas son de origen
cardíaco. Es el modo de fallecimiento para más
del 50% de los pacientes con cardiopatía
coronaria. Además, es la primera manifestación
de cardiopatía en un 19-26% de los casos.
2
De
acuerdo en un estudio basado en registros del
Minneapolis Heart Institute Foundation, las dos
causas más comunes de MSC fueron
cardiomiopatía hipertrófica en un 36% y
anomalías congénitas coronarias en un 17%.
5
Estimaciones actuales de la incidencia de MSC en
atletas varían ampliamente de casi 1 en un millón
a 1:23.000 atletas por año.
6
En Costa Rica, en un
estudio realizado en el 2015, con recolección de
datos entre el 2009-2013, se analizaron un total de
3559 casos de muerte súbita, siendo la causa de
muerte predominante las causas cardiovasculares
en cualquier periodo de la vida hasta en un 84%.
Las congénitas con una mayor incidencia en
individuos menores de 1 años, y la causa
isquémica aumentando conforme avanza la edad,
hasta un 87% en mayores de 55 años. Se evidenció
una predominancia masculina en la población,
con una relación hombre/mujer de 2:1. En el
grupo de 0-35 años, las causas mayoritarias de
MSC correspondieron a las miocardiopatías
estructurales y las miocardiopatías de causa no
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estructural, haciendo alusión a un probable factor
genético asociado.
7
Figura 1. Epidemiología de la muerte súbita cardíaca.
2
Clasificación
Las causas de MSC se pueden atribuir a
anormalidades hereditarias y congénitas
cardíacas, así como causas adquiridas.
6
Tabla 1.
Clasificación de anormalidades cardíacas
PATOLOGÍAS GENÉTICAS/CONGÉNITAS
Enfermedad del Miocardio
Miocardiopatía hipertrófica
Miocardiopatía arritmogénica
ventricular
Miocardiopatía dilatada
Anomalías/Enfermedades
coronarias
Anomalías congénitas de las
arterias coronarias
Enfermedad coronaria
ateromatosa prematura
Anomalías del tejido de
conducción cardíaca
Síndrome Wolf-Parkinson-
White
Taquicardia de salida del
ventrículo derecho
Valvulopatías y trastornos de la
aorta
Prolapso de la válvula mitral
Estenosis aórtica congénita
Síndrome de Marfan
Canalopatías iónicas
Síndrome de QT largo
congénito
Taquicardia ventricular
polimórfica
catecolaminérgica
Síndrome de Brugada
CAUSAS ADQUIRIDAS
Infecciosa
Miocarditis
Drogas
Cocaína, anfetaminas
Alteraciones electrolíticas
Hipokalemia, hiperkalemia
Hipotermia
Hipertermia
Trauma
Commotio cordis
Etiología
Coronariopatías
La incidencia geográfica de MSC varía en función
de la prevalencia de la enfermedad coronaria (EC)
en distintas regiones. Los estudios
observacionales indican que alrededor de ¾ de
pacientes que sufren una MSC tienen EC. Los
estudios de autopsia revelan cambios agudos en la
morfología de las placas coronarias, como la
formación de un trombo o la rotura de la placa en
el 50% de esos pacientes.
3
- Arterosclerosis: el hallazgo clínico más
común asociado con la muerte cardíaca
súbita es la enfermedad arterial coronaria,
y aproximadamente el 80% de las muertes
cardíacas súbitas se atribuyen a esta
condición. Existen dos mecanismos
principales de arritmias ventriculares
fatales asociados a MSC por enfermedad
coronaria. La isquemia coronaria aguda
generalmente se asocia con la ruptura de la
placa y la oclusión de una o más arterias
coronarias principales, y es más probable
que resulte en taquicardia ventricular
polimórfica.
8
80%
15%
5%
Epidemiología de la muerte súbita
cardiaca
Coronarioptía
Miocardiopatía
Cardiopatía
congénita
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- Anomalías congénitas coronarias (ACC):
las anomalías congénitas coronarias es la
segunda causa más común de MSC, hasta
en el 12% de las muertes, siendo
generalmente desencadenada por el
ejercicio vigoroso. La MSC está
relacionada con isquemia miocárdica que
resulta en arritmias ventriculares
malignas. Las ACC se presentan en <1%
de la población en general y representan
hasta el 2.2% de las cardiopatías
congénitas.
5,9
. Las ACC son detectadas
usualmente solo en autopsia. Su
diagnóstico es un reto que requiere alta
sospecha clínica, ya que la mayoría de los
individuos son asintomáticos y tienen un
examen físico normal. Síntomas como
dolor torácico, disnea o síncope, ocurren
solo entre un 18-30% de los pacientes. Las
ACC se clasifican en A) anomalías de
origen y trayecto; B) anomalías intrínsecas
de la anatomía arterial coronaria; C)
anomalías en las terminaciones coronarias
y D) anomalías anastomóticas vasculares.
La incidencia anual de MSC entre atletas
jóvenes con ACC de tipo A corresponde a
un 14-17% de todas las muertes cardíacas.
La mayoría de estas muertes ocurren
inesperadamente en atletas jóvenes sanos
durante o inmediatamente después de
realizar ejercicio, y está más comúnmente
asociado a deportes como básquetbol,
fútbol, natación. Un electrocardiograma o
una prueba de estrés pueden revelar
alteraciones sugestivas de isquemia (ondas
Q o alteración del segmento ST) o
arritmias cardíacas, pero en la mayoría de
los casos es normal. El método de elección
para el diagnóstico es un ecocardiograma
transtorácico.
5
Las guías para la selección
de atletas de competición con anomalías
cardiovasculares recomiendan la
exclusión de los pacientes con ACC de
todos los deportes competitivos.
9
- Vasoespasmo coronario: es una
vasoconstricción transitoria y reversible
de la arteria coronaria epicárdica mayor,
que provoca isquemia del miocardio.
Característicamente el dolor torácico de
este espasmo no está asociado con el
ejercicio o el esfuerzo durante el día: la
angina usualmente se desarrolla durante el
sueño o temprano en la mañana. En
algunos pacientes, el dolor torácico está
asociado con el consumo de alcohol,
desarrollándose horas después del
consumo de alcohol y no inmediatamente.
El vasoespasmo es un inductor para angina
inducida por el esfuerzo, síndrome
coronario agudo y MSC.
10
- Aneurismas: se define por la dilatación
focal de un segmento al menos 1.5 veces
más grande que el diámetro normal del
vaso. La incidencia del aneurisma de
arteria coronaria se extiende de 0.3-5%. La
aterosclerosis es la causa más común de
aneurisma de arteria coronaria; otras
etiologías incluyen afecciones
inflamatorias como la enfermedad de
Kawasaki, embolias infecciosas, consumo
de cocaína, trastornos congénitos como el
síndrome de Ehlers-Danlos y
complicaciones iatrogénicas de los stents
liberadores de fármacos. Su presentación
clínica es variable, habitualmente con
angina e infarto de miocardio, en
ocasiones con arritmias supraventriculares
o ventriculares malignas. El estándar de
oro para el diagnóstico de los aneurismas
de arterias coronarias es la angiografía
coronaria. Su importancia desde el punto
de vista clínico, radica en la posibilidad de
causar un infarto de miocardio por
trombosis sobre agregada y/o ruptura que
puede provocar muerte súbita.
11,12
- Disección espontánea de arteria coronaria:
se define como un desgarro en la pared
arterial coronaria que no es traumático ni
iatrogénico. Es causante del 1.7-4% de
síndrome coronario agudo y 0.5% de
MSC.
13
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Miocardiopatías: se define como la vía común de
enfermedades que afectan el músculo cardíaco,
resultado de alteraciones en los elementos
celulares del miocardio, o procesos externos,
como lo es el depósito de sustancias en la matriz
extracelular.
7
De un 10-15% de los pacientes, la
MSC se debe a algún tipo de miocardiopatía:
miocardiopatía hipertrófica, miocardiopatía
dilatada, displasia arritmogénica del ventrículo
derecho y enfermedades inflitrativas miocárdicas.
Siendo las miocardiopatías la segunda causa más
importante de MSC.
2
- Miocardiopatía hipertrófica (MCH): es
caracterizada por la hipertrofia ventricular
izquierda (HVI) que no se explica
únicamente por condiciones de
sobrecarga. Es una enfermedad muscular
hereditaria que afecta a 1 de cada 500
individuos de la población general y la
causa más frecuente de muerte súbita de
personas de menos de 40 años de edad y es
una causa bien conocida de MSC en
atletas. Se han logrado identificar más de
1400 mutaciones en 11 diferentes genes.
Cuando se encuentra incidentalmente se
hace el diagnóstico si hay 15mm o más de
HVI inexplicable. Los hallazgos
electrocardiográficos muestran
alargamiento en los segmentos QRS y QT.
El riesgo reportado de MSC en pacientes
con MCH es del 0.2% al 6% anual con un
promedio de 1%.
3,4,14,15
- Miocardiopatía dilatada (MCD) no
isquémica: se define por la presencia de
dilatación del ventrículo izquierdo y su
disfunción sistólica, en ausencia de
sobrecargas anormales, suficiente para
cargar un deterioro sistémico global. Tiene
una prevalencia aproximadamente de
1:2500. Las causas incluyen mutaciones
genéticas, infecciones virales, bacterianas,
fúngicas, toxicidad debido a alcohol,
agentes quimioterapéuticos, metales y
trastornos autoinmunes y sistémicos.
16
La
mortalidad a 5 años de la MCD no
isquémica se estima actualmente en un
20%, y la MSC supone aproximadamente
un 30% del total de muertes.
4
- Displasia/miocardiopatía arritmogénica
del ventrículo derecho (D/MAVD): es un
trastorno genético y hereditario,
caracterizado por una depleción de los
cardiomiocitos y sustitución con tejido
fibroadiposo, infiltrándose transmural en
el endocardio, resultando en un
adelgazamiento de la pared del ventrículo
derecho y con menos frecuencia del
ventrículo izquierdo. Tiene una
prevalencia de 1:2000-5000 con
predominio de hombres sobre mujeres 3:1.
La primera manifestación de la
enfermedad suele ser una arritmia
amenazante para la vida pudiendo resultar
en MSC.
3,4,17
- Miocardiopatía no compactada: es un raro
trastorno miocárdico, congénito, causado
por una detención intrauterina de la
compactación endomiocárdica que hace
que el miocardio embrionario persista. La
miocardiopatía no compactada afecta
principalmente el ventrículo izquierdo con
el ventrículo derecho involucrado
simultáneamente en el 41% de los
pacientes, conduciendo a una disfunción
ventricular sistólica y diastólica. A
menudo estos pacientes son asintomáticos,
sin embargo los pacientes pueden
presentarse con una arritmia
supraventricular o ventricular asociando
MSC.
3
Cardiopatías congénitas (CC): la MSC es una de
las principales causas de mortalidad en adultos
con CC. Los factores de riesgo potenciales para la
MSC en adultos con CC incluyen el estado
funcional, arritmias previas, características
quirúrgicas, parámetros hemodinámicos y
electrocardiográficos.
18
Los pacientes con CC que
están alcanzando la adultez, corren el riesgo de
complicaciones tardías como disfunción
ventricular o arritmias. Estas complicaciones
pueden no manifestarse hasta la edad adulta.
19-21
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Entre los mecanismos de MSC por CC las
arritmias representan aproximadamente el 80% de
todas las causas.
22
En un estudio transversal realizado en una
población de 2609 adultos consecutivos
evaluados en una clínica especializada en CC
hubo información adecuada disponible en 197 de
199 pacientes fallecidos. La edad promedio de
muerte fue de 37+ 15 años. En dicho estudio se
concluyó que las CC con mayor incidencia de
MSC fue la siguiente: coartación de aorta, con un
100% de pacientes fallecidos por MSC, anomalía
de Epstein, con un 50% de pacientes fallecidos y
transposición de grandes vasos corregida, con un
40% de pacientes fallecidos.
20
Figura 2. Muerte súbita como causa de muerte en las
diferentes Malformaciones cardíacas congénitas según el
estudio transversal realizado en 197 pacientes
fallecidos.
20
- Coartación de aorta (CoA): representa
aproximadamente del 5-8% del total de
CC. Se define como un estrechamiento
localizado de la luz aórtica por una cresta,
compuesta por un engrosamiento de la
pared medial y un plegamiento interno del
tejido de la pared aórtica.
23
La muerte
súbita fue el mecanismo de muerte más
común en estos pacientes. Todos los
pacientes con CoA murieron súbitamente,
no hubo evidencia clínica de
coronariopatías en estos pacientes. Sin
embargo, se sabe que pacientes con CoA
tienen enfermedad coronaria prematura y
aneurisma en el sitio de la cirugía aórtica
como complicación a largo plazo.
20
- Anomalía de Epstein: es una CC muy
infrecuente y compleja que supone <1%
del total de casos de CC. Ésta consiste en
el desplazamiento de las valvas de la
válvula tricúspide hacia el vértice del
ventrículo derecho y la denominada
“atrialización” de la entrada del ventrículo
derecho. Se cree que la muerte súbita en
esta población es el resultado de la
aparición repentina de fibrilación auricular
con respuesta ventricular rápida sobre una
vía accesoria que produce taquicardia o
fibrilación ventricular.
24
- Transposición de grandes vasos: se da en
aproximadamente en un 5% del total de
recién nacidos con malformaciones
congénitas cardíacas. En estos casos la
aorta tiene su origen en el ventrículo
morfológicamente derecho y la arteria
pulmonar en el ventrículo
morfológicamente izquierdo. Los grandes
vasos tienen un trayecto paralelo con la
aorta en posición anterior y generalmente
a la derecha de la arteria pulmonar. Por
consecuencia de esta anomalía anatómica
el ventrículo derecho se convierte en una
cámara de manejo de presiones sistémicas.
La mayoría de los pacientes con un
ventrículo derecho sistémico fallecen de
forma súbita. La edad, la disfunción
ventricular sistémica, la clase funcional de
la New York heart Association (NYHA),
las arritmias supraventriculares y la
dispersión del QT son factores que se han
asociado con MSC en estos pacientes.
25
Enfermedades de conducción: la MSC y arritmias
representan un problema de salud pública a nivel
mundial que corresponde a un 15-20% de entre las
muertes. La mayoría de las muertes son no
presenciadas, siendo la fibrilación ventricular el
mecanismo subyacente. La mayoría de los
pacientes son encontrados en asistolia o con
actividad eléctrica sin pulso y el bloqueo cardíaco
es una etiología cada vez más notable. La
resucitación temprana y la desfibrilación se
mantienen como aspectos claves para la
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sobrevivencia, siendo así que cada minuto sin
reanimación cardiopulmonar (RCP) reduce la
probabilidad de supervivencia de un 7-10%.
Existen condiciones cardíacas comunes que se
pueden manifestar en el electrocardiograma las
cuales incluyen síndrome de QT corto y
prolongado, repolarización temprana, taquicardia
ventricular polimórfica catecolaminérgica y
síndrome de Brugada, éste último teniendo como
arritmia esencial la fibrilación ventricular.
1,26
Adquiridas: como infecciones (miocarditis),
drogas (cocaína, anfetamina), trastornos
electrolíticos (hipokalemia o hiperkalemia),
hipotermia, hipertermia y trauma.
6
Conclusión
La MSC es un problema de salud pública, además
de ser la mayor causa de mortalidad en adultos con
cardiopatía congénita. Actualmente su
diagnóstico continúa siendo un reto, debido a que
la mayoría de casos son asintomáticos y muchas
veces su primera manifestación es la misma MSC.
Aunque la mayoría de los casos son atribuibles a
enfermedad arterial coronaria es necesario una
búsqueda minuciosa de la causa subyacente en los
casos en que el diagnóstico no sea claro. Múltiples
etiologías son causantes de la MSC dependiendo
del grupo etario, predominando en mayores de 35
años las causas isquémicas y en menores de 35
años las causas congénitas y hereditarias. La
información disponible sobre las causas y los
mecanismos del síndrome de MSC revelan que
para reducirla será necesario desarrollar nuevos y
múltiples enfoques. Así como excluir el
diagnóstico en familiares de primer grado y
gestionar los factores de riesgo.
Bibliografía
1. Srinivasan N, Schilling R. Sudden Cardiac
Death and Arrhythmias. Arrhythm
Electrophysiol Rev. 2018;7(2):111.
2. De Asmundis C, Brugada P.
Epidemiología de la muerte súbita
cardiaca. Rev Esp Cardiol. 2013;13:2-6
3. Stojanovska J, Garg A, Patel S, Melville
D, Kazerooni E, Mueller G. Congenital
and Hereditary Causes of Sudden Cardiac
Death in Young Adults: Diagnosis,
Differential Diagnosis, and Risk
Stratification. RadioGraphics.
2013;33(7):1977-2001.
4. Sarkozy A, Chierchia G, Rodríguez-
Mañero M, Brugada P. Muerte súbita
cardiaca en las cardiopatías estructurales
Rev Esp Cardiol. 2013;13:7-13.
5. Silva A, Baptista M, Araújo E. Anomalias
congénitas das artérias coronárias. Rev
Port Cardiol. 2018;37(4):341-350.
6. Dhutia H, MacLachlan H. Cardiac
Screening of Young Athletes: a Practical
Approach to Sudden Cardiac Death
Prevention. Curr Treat Options
Cardiovasc Med. 2018;20(10).
7. Vives Rodríguez J. Estudio demográfico y
patológico de la muerte súbita en Costa
Rica, de enero del 2009 a diciembre del
2013. [Tesis de Posgrado para optar por el
grado de Especialista en Cardiología].
Universidad de Costa Rica; 2015.
8. Chugh S, Reinier K, Teodorescu C,
Evanado A, Kehr E, Al Samara M et al.
Epidemiology of Sudden Cardiac Death:
Clinical and Research Implications. Prog
Cardiovasc Dis. 2008;51(3):213-228.
9. Luchessi E, Calenta C, Kirschmann D,
Piraino R. Anomalías coronarias
congénitas y aterosclerosis: Nuevo factor
de riesgo?. Rev Argent Cardiol.
2011;40(4):407-409.
10. Song J. Coronary Artery Vasospasm.
Korean Circ J. 2018;48(9):767.
11. Kochar A, Kiefer T. Coronary Artery
Anomalies: When You Need to Worry.
Curr Cardiol Rep. 2017;19(5).
12. Sgarioni É, Irusta G, Cornejo D, Escudero
M, Sobisch C. Aneurisma Complicado
Coronario. Rev Argent Cardiol.
2014;43(3):155-158.
13. Saw J, Humphries K, Aymong E, Sedlak
T, Prakash R, Starovoytov A et al.
Spontaneous Coronary Artery Dissection.
REVISTA MEDICINA LEGAL DE COSTA RICA ISSN 2215 -5287 Vol. 36 (1) Marzo 2019
134
J Am Coll Cardiol. 2017;70(9):1148-
1158.
14. Porthan K, Kenttä T, Niiranen T,
Nieminen M, Oikarinen L, Viitasalo M et
al. ECG left ventricular hypertrophy as a
risk predictor of sudden cardiac death. Int
J Cardiol. 2019;276:125-129.
15. Reis L, Teixeira R, Fernandes A, Almeida
I, Madeira M, Silva J et al. Prevention of
Sudden Cardiac Death in Hypertrophic
Cardiomyopathy: What has Changed in
The Guidelines?. Arq Bras Cardiol. 2018;.
16. Hayashi M, Shimizu W, Albert C. The
Spectrum of Epidemiology Underlying
Sudden Cardiac Death. Circ Res.
2015;116(12):1887-1906.
17. Vimalanathan A, Ehler E, Gehmlich K.
Genetics of and pathogenic mechanisms in
arrhythmogenic right ventricular
cardiomyopathy. Biophys Rev.
2018;10(4):973-982.
18. Koyak Z, de Groot J, Bouma B,
Zwinderman A, Silversides C, Oechslin E
et al. Sudden cardiac death in adult
congenital heart disease: can the
unpredictable be foreseen?. Europace.
2016;:euw060.
19. Khairy P. Ventricular arrhythmias and
sudden cardiac death in adults with
congenital heart disease. Heart.
2016;102(21):1703-1709.
20. Oechslin E, Harrison D, Connelly M,
Webb G, Siu S. Mode of death in adults
with congenital heart disease. Am J
Cardiol. 2000;86(10):1111-1116.
21. Walsh E. Sudden death in adult congenital
heart disease: Risk stratification in 2014.
Heart Rhythm. 2014;11(10):1735-1742.
22. . Ávila P, Chaix M, Mondésert B, Khairy
P. Sudden Cardiac Death in Adult
Congenital Heart Disease. Card
Electrophysiol Clin. 2017;9(2):225-234.
23. Dijkema E, Leiner T, Grotenhuis H.
Diagnosis, imaging and clinical
management of aortic coarctation. Heart.
2017;103(15):1148-1155
24. Pelech A, Neish S. Sudden death in
congenital heart disease. Pediatr Clin
North Am. 2004;51(5):1257-1271.
25. González R, Dimopoulos K, Ho S, Oliver
J, Gatzoulis M. Ventrículo derecho y
cardiopatías congénitas en el adulto. Rev
Esp Cardiol. 2010;63(9):1070-1086.
26. Hayashi H, Sumiyoshi M, Nakazato Y,
Daida H. Brugada syndrome and sinus
node dysfunction. J Arrhythm.
2018;34(3):216-221.
were made. You may do so in any reasonable manner, but not in any way that suggest the licensor endorses you