REVISTA MEDICINA LEGAL DE COSTA RICA Vol. 36 (1) Marzo 2019
REVISTA MEDICINA LEGAL DE COSTA RICA
ISSN 2215-5287
HERNIA DIAFRAGMATICA EN PEDIATRIA
DIAPHRAGMATIC HERNIA IN PEDIATRICS
María Jesús Rojas Solano
1
, Jenny Badilla García
2
1. Médico General, Universidad de Ciencias Médicas. Costa Rica
2. Médico General, Universidad de Iberoamérica. Costa Rica
Autor para correspondencia: Dra. Jenny Badilla García - badillajenny@outlook.com
Recibido: 20-5-2018 Aceptado: 01-VIII-2018
Resumen
La hernia diafragmática (HD) consiste en un trastorno en el desarrollo del músculo diafragmático,
produciéndose el paso de contenido abdominal a la cavidad torácica.
Las principales son hernia de Bochdalek, Morgagni y Hiatal.
1
Malformación congénita que afecta a 1 de
cada 2 200 recién nacidos. Está asociada a elevada morbimortalidad, principalmente por hipoplasia
pulmonar e hipertensión.
2
La ecografía prenatal determina el diagnóstico, pronóstico y terapia. La cirugía consiste en cerrar el defecto,
siendo el objetivo del tratamiento mantener un adecuado intercambio gaseoso, evitar o minimizar la
hipoplasia y la hipertensión pulmonar.
1
Las hernias diafragmáticas presentes en el momento del nacimiento se diagnostican fácilmente. En
contraste, el diagnóstico de las hernias después del periodo neonatal es muy variable, puede conducir a
evaluaciones clínicas y radiológicas erróneas.
3
Palabras claves
Hernia diafragmática, ecografía, cirugía, niños
Abstract
The diaphragmatic hernia is a disorder in the development of the diaphragm, causing the passage of the
abdominal contents into the thoracic cavity. The main ones are Bochdalek, Hiatal and Morgagni hernias
1
.
Congenital malformation that affects 1 in 2 200 newborns. It is associated to high morbidity and mortality
mainly due to lung hypoplasia and hypertension.
2
Prenatal ultrasound determines the diagnosis, prognosis and therapy. The surgical procedure consists ofthe
closure of the defect. The goal of the treatment is to maintain adequate gas exchange, to prevent or
minimize hypoplasia and pulmonary hypertension.
1
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Congenital diaphragmatic hernias present at birth are readily recognized. In contrast, the diagnosis of
diaphragmatic hernia after the neonatal period varies considerably owing to misleading clinical and
radiologic features.
3
Key words
Diaphragmatic hernia, ultrasound, surgery, children
Introducción
Embriológicamente el diafragma se forma entre la
octava y décima semana de gestación, lo que
produce la separación de la cavidad celómica en
compartimiento abdominal y torácico.
Para que se produzca una hernia diafragmática
debe existir un trastorno en el desarrollo
embrionario de este músculo, siendo variable la
ubicación y el tamaño; como consecuencia se
produce el paso de parte del contenido abdominal
hacia el tórax.
1
La hernia diafragmática se define como una
comunicación entre las cavidades abdominal y
torácica, con o sin contenido abdominal en el
tórax. La etiología puede ser congénita o
traumática. Los síntomas y el pronóstico
dependen de la localización del defecto y de las
anomalías asociadas. El tamaño del defecto es
muy variable y oscila desde un agujero pequeño
hasta la agenesia completa de esta zona del
diafragma.
4
El defecto puede estar en el hiato
esofágico (hiatal), paraesofágico (adyacente al
hiato), retroesternal (Morgagni) o en la porción
posterolateral (Bochdalek) del diafragma. El
termino hernia diafragmática congénita (HDC) se
refiere normalmente a la forma de Bochdalek
4
.
Son infrecuentes las hernias diafragmáticas
adquiridas e indican la presencia de un trauma
severo, generalmente debidas a un trauma contuso
en la infancia, con lesiones asociadas graves.
3
La
dificultad diagnóstica es mayor en la población
pediátrica. Se puede producir inmediata o
tardíamente una hernia diafragmática con sus
complicaciones y en general el diagnóstico es
tardío.
5
Estas lesiones pueden causar dificultad
respiratoria importante al nacer, pueden asociarse
a otras anomalías congénitas, tienen una
importante mortalidad y morbilidad a largo plazo.
La supervivencia global del grupo de estudio de
HDC es del 67%. La hernia de Bochdalek
representa el 90% de las hernias del periodo
neonatal y un 80-90% se produce en el lado
izquierdo. La hernia de Morgagni representa el 2-
6% de los defectos diafragmáticos congénitos.
4
HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA
(BOCHDALEK)
Anatomía patológica y etiología
Aunque la HDC se caracteriza por un defecto
diafragmático estructural, el factor que limita la
supervivencia es la hipoplasia pulmonar asociada.
En un principio se pensaba que la hipoplasia
pulmonar se debía exclusivamente a la
compresión del pulmón por el contenido
abdominal herniado, lo que impedía el
crecimiento pulmonar. Sin embargo, la hipoplasia
pulmonar puede producirse en el desarrollo
embrionario antes que el defecto, al menos en
algunos casos.
La hipoplasia pulmonar se caracteriza por una
disminución de la masa pulmonar, del número de
divisiones bronquiales, bronquiolos respiratorios
y alveolos. La anatomía patológica de la
hipoplasia pulmonar y de la HDC consiste en
tabiques anormales en los sáculos terminales,
engrosamiento de los alveolos y de las arteriolas
pulmonares.
4
Diversos estudios han revelado que
el líquido amniótico de embarazos complicados
con HDC presenta déficit de surfactante. Esto se
demostró al encontrar menores concentraciones
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de fosfatidilcolina del ADN total y de la proteína
pulmonar total así como proporciones bajas de
lecitina/ esfingomielina entre otras anomalías
bioquímicas, un aumento del glucógeno en los
alveolos. Todos estos factores contribuyen a una
limitación del intercambio gaseoso.
4, 6
Epidemiología
Afecta dos veces más a las mujeres que a los
hombres. Los defectos son más frecuentes en el
lado izquierdo y en ocasiones (<5%) son
bilaterales. La hipoplasia pulmonar y la
malrotación del intestino forman parte de la lesión
y no son anomalías asociadas. La mayoría de los
casos de HDC son esporádicos, pero también se
han descrito casos familiares.
4
La hernia
diafragmática congénita familiar es poco común e
inferior al 2% de los casos. Se han informado
ambos patrones de herencia: autosómico recesivo
y autosómico dominante.
7
Se han descrito
anomalías asociadas hasta en un 30% de los casos
que consisten en lesiones del SNC, atresia
esofágica, onfalocele y lesiones cardiovasculares.
La HDC forma parte de varios síndromes
cromosómicos:
Trisomías 21, 13, 18, Fryn, Brachmann-de Lange,
Pallister- Killian y Turner.
4
En cuanto a la hernia diafragmática traumática
con el aumento de la incidencia de víctimas de
accidentes de tránsito, va en aumento el número
de casos de ruptura del diafragma asociado a
traumatismo cerrado.
5
La hernia diafragmática traumática, casi siempre
ocurre en el lado izquierdo y el contenido
herniario más común es estómago, bazo, epiplón,
colon transverso. En la hernia diafragmática
derecha el contenido herniario más común es el
hígado.
Durante el traumatismo cerrado el aumento de la
presión intrabdominal por un fuerte golpe o
aplastamiento del abdomen, se transmite en forma
brusca y repentina, hacia las cúpulas
diafragmáticas produciendo la ruptura de las
mismas
8.
En cuanto al mecanismo de la lesión, las rupturas
diafragmáticas pueden ser producto del trauma
cerrado (indirecto) o penetrante (directo). Los
traumatismos cerrados, especialmente los
accidentes vehiculares y caídas, son los
principales responsables por la mayoría de los
casos pediátricos. Las lesiones diafragmáticas
penetrantes tienen mejor pronóstico y son más
frecuentes en adolescentes y adultos jóvenes.
Datos recientes de necropsias sugieren que ambos
hemidiafragmas son igualmente susceptibles a la
ruptura, las lesiones del lado derecho se asocian
frecuentemente a lesiones graves de rápida
evolución, principalmente grandes laceraciones
hepáticas o lesiones de la vena cava, que resultan
con una letalidad mayor y más precoz,
contribuyendo a una supuesta menor incidencia de
las lesiones del diafragma derecho. En ausencia de
lesiones abdominales o torácicas asociadas, la
perforación diafragmática puede permanecer sin
diagnóstico hasta que ocurre la herniación de
órganos abdominales, presentando síntomas de
estrangulación de la víscera comprometida, con
compromiso respiratorio, lo que aumenta la
morbimortalidad.
5
Diagnóstico y presentación clínica
El diagnóstico de la hernia diafragmática
congénita empieza desde la etapa prenatal, puede
diagnosticarse entre las semanas 16 y 24 en más
del 50% de los casos. En el primer trimestre de
embarazo, el aumento del translucimiento de la
nuca puede ser sugestivo de hernia diafragmática.
En cerca de 90% de los casos, el estómago o parte
del intestino se introducen dentro del tórax. La
ecografía detecta la hernia de estos órganos. El
rechazo del mediastino hacia el lado sano o no
comprometido es un signo indirecto de hernia
diafragmática congénita. La radiografía de tórax
es el método de referencia en el diagnóstico
posnatal; la presencia de parte del estómago o de
asas intestinales en el tórax, además de la falta de
visualización del diafragma, corroboran el
diagnóstico.
9
El diagnóstico requiere un elevado
índice de sospecha.
5
En el estudio por imágenes de las hernias dia-
fragmáticas congénitas:
• El diagnóstico es en la mayoría de los casos
prenatal con US.
• La RMF tiene rol diagnóstico y pronóstico.
• La radiografía simple postnatal es diagnóstica.
10.
La RM de alta velocidad puede definir mejor la
lesión. Los hallazgos ecográficos consisten en
polihidramnios, masa torácica, desviación
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mediastinica, burbuja gástrica o la presencia del
hígado en la cavidad torácica y anasarca fetal.
Algunas características de las imágenes pueden
predecir la evolución, como por ejemplo la
relación entre el tamaño del pulmón y de la cabeza
(LHR). No obstante, ninguna característica
predice de forma fiable la evolución. Después del
parto se confirma el diagnostico con una
radiografía de tórax. En los casos donde hay
presencia de una masa torácica ecogénica es
necesario utilizar otras técnicas de imagen.
El diagnóstico diferencial puede abarcar otros
trastornos diafragmáticos, como eventración, una
lesión pulmonar quística (secuestro pulmonar,
malformación quística adenomatoide) y otros. Si
se llega al diagnóstico en una fase temprana del
embarazo se puede realizar un asesoramiento
prenatal, se pueden llevar a cabo intervenciones
en el feto y se pueden planificar los cuidados
posnatales. Se aconseja trasladar al paciente a un
centro con un servicio de obstetricia para casos de
alto riesgo, cirugía pediátrica y neonatología de
cuidados terciarios. Para detectar otras posibles
anomalías se debe realizar una ecocardiografía y
una amniocentesis. Para evitar un final
innecesario y esperanzas poco realistas es
necesario que un grupo multidisciplinar con
experiencia asesore a los padres de un niño
diagnosticado de hernia diafragmática.
4
Las lesiones del diafragma deben ser sospechadas
también ante politraumas y en heridas penetrantes
de la transición tóracoabdominal. La severidad del
cuadro depende de las lesiones asociadas que
muchas veces dificultan el diagnóstico inicial de
la lesión retrasando el tratamiento precoz.
5
La
HDC de presentación tardía es una anomalía
congénita rara con una amplia gama sintomática
de presentación. El diagnóstico en niños mayores
es excepcional, pero que debe tenerse en cuenta
ante un cuadro sugestivo y un estudio radiológico
oportuno para así obtener un diagnóstico correcto
y el éxito en el resultado.
11
Sintomatología
Al nacimiento en las formas más graves, la
primera manifestación es una puntación Apgar
inexplicablemente baja. La dificultad respiratoria
puede ser tan grave que se requieran medidas de
reanimación neonatal energéticas.
La dificultad respiratoria es un signo cardinal en
los bebes con HDC. Los bebes presentan cianosis
grave y dificultad respiratoria inmediata desde el
primer minuto u horas de vida, aunque puede
existir un periodo de hasta 48 horas durante el cual
él bebe está relativamente estable. La dificultad
respiratoria temprana en las 6 primeras horas de
vida se considera un signo de mal pronóstico. La
dificultad respiratoria se caracteriza clínicamente
por taquipnea, quejidos, utilización de la
musculatura accesoria y cianosis. Los niños con
HDC también presentan un abdomen escafoideo o
excavado y aumento del diámetro de la pared
torácica, el mismo distendido. Los ruidos
intestinales pueden escucharse en el tórax con
atenuación bilateral de los sonidos respiratorios,
ausencia del murmullo vesicular del lado
afectado. El punto de impulso máximo cardiaco
puede estar desplazado y alejado del lugar de la
hernia si se ha producido desplazamiento del
mediastino. Para confirmar el diagnóstico basta
con una radiografía de tórax y la introducción de
una sonda nasogástrica. En un pequeño grupo de
pacientes, las manifestaciones se presentaran
después del periodo neonatal. Estos pacientes
pueden experimentar vómitos secundarios a
obstrucción intestinal o síntomas respiratorios
leves. En ocasiones, la encarcelación del intestino
acabara en isquemia con sepsis y shock. Una
hernia diafragmática no diagnosticada es una
causa rara de muerte súbita en lactantes y niños.
La sepsis por estreptococos del grupo B se ha
asociado a un inicio tardío de los síntomas y a
HDC (a menudo del lado derecho).
4, 7
En la hernia diafragmática traumática los
síntomas más comunes son disnea, tos,
palpitaciones, constipación, nauseas, vómitos y
distensión abdominal. La complicación más seria
es la perforación de una víscera hueca,
produciendo un absceso intratorácico, empiema
pleural y eventualmente septicemia.
5
En la última década, la medicina perinatal ha
concentrado su interés en el estudio prenatal de la
hernia diafragmática congénita, específicamente
sobre la investigación de marcadores prenatales,
para una evaluación fiable con fines pronósticos
de la gravedad de la hipoplasia pulmonar; así
mismo, para evaluar predictores indirectos de
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desarrollo pulmonar, como ubicación de la hernia,
presencia del hígado en el tórax, polihidramnios y
la edad gestacional en la detección de la hernia.
Se ha demostrado que la posición de hígado por sí
misma afecta en gran medida el resultado. Así, si
el hígado está herniado en el hemitórax (‘hígado
arriba’), la supervivencia es de 43%, mientras que
si el hígado no lo está (‘hígado abajo’), la
supervivencia es de 93%. En los últimos años, el
parámetro biométrico de más relevancia para
estimar el tamaño de los pulmones en la hernia
diafragmática ha sido el llamado ‘relación pulmón
cabeza’ (LHR, por sus siglas en inglés). El área
pulmonar en el lado contralateral de la hernia se
calcula midiendo dos diámetros ortogonales; el
producto de estas dos mediciones se divide por la
circunferencia de la cabeza. Se han realizado
varias modificaciones a esta fórmula. Sin
embargo, la mayoría de investigaciones por los
grupos de estudio fetal ha aplicado esta técnica. El
LHR ha resultado ser el predictor más fuerte de
supervivencia hasta el momento, particularmente
para aquellos fetos con hernia diafragmática en los
que el hígado esta herniado en el hemitórax, lo
cual se asoció a un mal pronóstico. Aquellos con
una LHR de más de 1,4 se han asociado en algunas
series a una supervivencia de hasta 100%, aunque
con morbilidad posnatal significativa. Aquellos
con LHR de menos a 1,4 tienen una supervivencia
de 38% y pueden beneficiarse de una
intervención prenatal en los centros que lo
disponen. Aunque es difícil de probar, se ha
considerado que un LHR bajo indica una hernia
con gran volumen de compresión mediastinal.
Esto implicaría una compresión pulmonar
significativa, tanto ipsilateral como contralateral.
La ventaja de un diagnóstico prenatal temprano es
que permite la posibilidad de planificar el término
de la gestación en un hospital con instalaciones
adecuadas para un cuidado intensivo neonatal y
que además cuente con los recursos humanos y
técnicos para la reparación quirúrgica del defecto.
Según los investigadores, la hipoplasia pulmonar
sería la principal causa de muerte posnatal; es por
ello que hacia ese parámetro de medición se han
dirigido los esfuerzos. En ese contexto cobra
protagonismo el LHR. Se ha planteado la
hipótesis que el LHR estimaría de forma certera el
volumen del pulmón contralateral a la hernia (el
pulmón ipsilateral por lo general no puede ser
identificado con una ecografía). Es una medida
indirecta de hipoplasia pulmonar y del grado de
desviación del mediastino. El LHR tuvo mejor
asociación a hipoplasia pulmonar cuando fue
medido antes de las 26 semanas disminuyendo
considerablemente su valor predictivo cuando fue
tomado después de las 30 semanas. Estudio
sugiere que la ausencia de herniación intratorácica
del hígado resultó ser el factor predictivo más
importante que el LHR para predecir un resultado
favorable y también se describe que no se
considera la vía vaginal como adecuada para los
fetos con esta patología.
2
Tratamiento: Tratamiento inicial
Los niños con HDC suelen requerir un soporte
respiratorio intensivo que consistirá en intubación
endotraqueal rápida, sedación y posiblemente
relajación muscular. Es imprescindible insertar un
catéter arterial (preductual y posductal), uno
venoso central (umbilical), así como una sonda
urinaria y una sonda nasogástrica. El objetivo
mínimo debe ser alcanzar una Sao2 preductal del
85% o más. Debe evitarse la ventilación
prolongada con mascarilla, ya que distiende el
estómago, el intestino delgado y dificulta todavía
más la oxigenación. El volutrauma es un problema
importante. La ventilación suave con hipercapnia
permisiva reduce la lesión pulmonar, la necesidad
de ECMO (Oxigenación por membrana
extracorpórea por sus siglas en inglés) y la
mortalidad. Deben evitarse los factores que
contribuyen a la hipertensión pulmonar (hipoxia,
acidosis, hipotermia). La ecocardiografía es una
técnica de imagen sumamente importante que
ayuda a tomar decisiones terapéuticas al medir las
presiones pulmonares, del sistema vascular y al
definir la presencia de disfunción cardiaca. La
administración sistemática de vasopresores está
recomendada en presencia de disfunción
ventricular Izquierda. Los bebes con HDC pueden
tener además déficit de agente tensioactivo y,
aunque se usa con frecuencia, ningún estudio ha
demostrado el beneficio de su administración en
el tratamiento de la HDC.
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Estrategias de ventilación: las tres técnicas
principales para tratar la insuficiencia respiratoria
en el recién nacido con HDC son la ventilación
mecánica convencional, la VOAF (ventilación
oscilatoria de alta frecuencia) y la ECMO.
4
El
objetivo es mantener la oxigenación y la
eliminación de dióxido de carbono sin introducir
volutrauma. La primera modalidad que debe
usarse es la ventilación convencional. No se ha
demostrado la eficacia de la hiperventilación para
inducir alcalosis y disminuir los cortocircuitos
ductales, por lo que debe evitarse. La hipercapnia
permisiva ha conseguido reducir la lesión
pulmonar y la mortalidad en varios estudios. El
enfoque más lógico de la VOAF es usarla pronto
y así permitir la ventilación con presiones medias
menores de las vías respiratorias. El NO es un
vasodilatador selectivo del pulmón. Reduce los
cortocircuitos ductales, las presiones pulmonares
y mejora la oxigenación. Aunque es útil en la
hipertensión pulmonar persistente del recién
nacido, los ensayos aleatorios no han demostrado
que mejore la supervivencia o que reduzca la
necesidad de ECMO cuando se usa en recién
nacidos con HDC. No obstante, está empezando a
usarse en pacientes con HDC antes de instaurar la
ECMO. Oxigenación con membrana
extracorpórea: la disponibilidad de la ECMO y la
utilidad de la estabilización preoperatoria han
mejorado la supervivencia de los recién nacidos
con HDC. La ECMO es la opción terapéutica en
niños que no responden a la ventilación
convencional o cuando fracasan esta y la VOAF.
Se usa sobre todo antes de reparar el defecto. Se
han descrito varios criterios objetivos para usar la
ECMO. Los mejores factores pronósticos en
pacientes tratados con ECMO son el peso al nacer
y la puntuación Apgar a los 5 minutos. El límite
inferior de peso para la ECMO es de 2.000 g.
La duración de la ECMO en neonatos con hernia
diafragmática es significativamente más larga (7-
14 días) que para los neonatos con circulación
fetal persistente o aspiración de meconio y puede
durar hasta 2-4 semanas. El momento de la
reparación del diafragma con ECMO es objeto de
debate; algunos centros prefieren la reparación
temprana para permitir una duración mayor de la
ECMO después de la reparación, mientras que
otros centros retrasan la reparación hasta que el
recién nacido ha demostrado que puede tolerar la
retirada de la ECMO. La recurrencia de la
hipertensión pulmonar se asocia a una mortalidad
alta y el destete del soporte con ECMO debe
hacerse con cuidado. Si el paciente no puede
destetarse de la ECMO después de la reparación
de la HDC, las opciones consisten en la
interrupción del soporte o, en casos
excepcionales, en el trasplante pulmonar.
Los estudios en seres humanos han demostrado
que la reparación intrauterina de la HDC no aporta
ningún beneficio. La oclusión traqueal
intrauterina se basa en la observación de que el
líquido pulmonar fetal intrauterino desempeña un
papel fundamental en el crecimiento y la madurez
pulmonares. Un déficit de líquido pulmonar acaba
en hipoplasia pulmonar. La ventilación liquida
parcial (VLP) después del nacimiento es una
terapia experimental en investigación en adultos y
niños con insuficiencia respiratoria grave. La VLP
aumenta la CRF (capacidad residual funcional) al
incorporar alveolos colapsados y de esta forma
mejora los desajustes de la ventilación y la
perfusión, así como la distensibilidad. También
puede reducir la lesión pulmonar y aumentar la
producción de agente tensioactivo.
4
Reparación quirúrgica
Se está discutiendo acerca del momento idóneo
para la reparación del defecto diafragmático. La
mayoría de los centros espera al menos 48 horas
después de la estabilización y la resolución de la
hipertensión pulmonar. La necesidad exclusiva de
ventilación convencional, una presión inspiratoria
máxima (PIP) baja y una Fio2 por debajo de 50
son buenos indicadores de estabilidad. Si el recién
nacido se encuentra con ECMO, el requisito para
la reparación quirúrgica debería ser la posibilidad
de destete de la ECMO. En algunos centros, la
reparación se realiza con los catéteres colocados;
en otros se retiran las cánulas. Lo más frecuente
es el acceso subcostal. De esta forma se consigue
una buena visualización del defecto y, en el caso
de que la cavidad abdominal no pueda acomodar
el contenido herniado, se puede colocar un parche
de malla torácica (Silastic). Se ha descrito la
reparación tanto por vía laparoscópica como por
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vía toracoscopica, pero ambas deberían reservarse
para los neonatos más estables.
El tamaño del defecto y la cantidad de diafragma
original presente pueden variar. Siempre que sea
posible debe realizarse una reparación primaria
con tejido natural. Si el defecto es demasiado
grande se utiliza un parche de
politetrafluoroetileno poroso.
La tasa de recidiva es mayor en los niños con
parches (el parche no crece a medida que lo hace
el niño) que en las reparaciones con tejido natural.
Se puede reducir la tasa de recidiva si el parche se
coloca holgado. Debe monitorizarse atentamente
la hipertensión pulmonar y en algunos casos es
necesario repetir el tratamiento con ECMO en el
postoperatorio. Otras complicaciones descritas
son hemorragia, quilotórax y obstrucción
intestinal.
4
Las complicaciones más comunes de
un paciente operado para corrección de una hernia
diafragmática son: obstrucción intestinal por
bandas fibrosas, reflujo gastroesofágico y hernia
hiatal. Hay pocos informes acerca de las
complicaciones de una hernia diafragmática no
operada cuyas manifestaciones aparecen
súbitamente después de la etapa neonatal.
Según estudio sobre complicaciones tardías
imprevistas en hernias diafragmáticas se citan: la
primera, quizá la más importante, es que no hay
datos radiológicos que permitan saber si un
defecto del diafragma es o no una hernia. Por esta
razón procedemos con cautela y hoy día, si
sospechamos una hernia diafragmática en
pacientes que han superado el periodo neonatal,
solicitamos una RX de tórax que permita
visualizar la hernia con una sonda gástrica en el
estómago y un trago de medio de contraste.
También podemos realizar un colon por enema.
Confirmado el diagnóstico, le llamamos “defecto
diafragmático
La siguiente lección se refiere a la denominada
“hernia diafragmática congénita ‘adquirida’, en la
que usualmente no hay hipoplasia pulmonar ni
hipertensión pulmonar, y una intervención
quirúrgica de urgencia tiene elevada morbilidad,
debida a malformaciones asociadas no
identificadas, atonía gástrica y problemas
respiratorios. Esta malformación en ocasiones
requiere piloroplastia. Estos problemas deben
alertar al cirujano quien no debe operar en forma
no programada, si no investiga la existencia de
defectos asociados que frecuentemente
acompañan a la malformación. Otras
complicaciones como la pancreatitis, son
infrecuentes pero conviene tenerla en cuenta ya
que la tracción a la que está sometido el páncreas,
o las vísceras vecinas a su paso por el defecto
pueden causar isquemia. El estrangulamiento
visceral, también se ha descrito
3
.
Evolución y supervivencia a largo plazo
Los niños tratados por hernia diafragmática
congénita sufren posteriormente de problemas
pulmonares, nutricionales y del desarrollo
neurológico, por lo que se les debe garantizar un
seguimiento estricto
9
. La supervivencia global de
los nacidos vivos con HDC es del 67%.
La incidencia de muerte fetal espontanea es del 7-
10%.
4
Diversos autores han tratado de establecer
criterios pronósticos para evaluar los diferentes
tratamientos quirúrgicos, se han considerado
principalmente variables relacionados con el
manejo ventilatorio, otros factores que también
influyen en el pronósticos son la edad gestacional,
el APGAR al minuto, el peso al nacer, gravedad
del neonato al ingresar a una terapia intensiva
neonatal,
12
una anomalía mayor asociada, la
aparición de síntomas antes de las 24 horas de
vida, la hipoplasia pulmonar grave, la hernia hacia
el pulmón contralateral y la necesidad de ECMO.
Los problemas pulmonares siguen siendo una
fuente de morbilidad para los supervivientes de la
HDC a largo plazo. El estudio de niños de 6-11
años sometidos a reparación de la HDC demuestra
una disminución significativa del flujo espiratorio
forzado al 50% de la capacidad vital y una
disminución del flujo espiratorio máximo. Pueden
observarse tanto patrones obstructivos como
restrictivos. Tienen mejor pronóstico los pacientes
sin hipertensión pulmonar grave y barotrauma. El
grupo de mayor riesgo abarca a los niños que
requieren ECMO y reparación con parche, pero
los datos demuestran claramente que los
supervivientes que no reciben ECMO también
requieren un control frecuente de la función
pulmonar. Al alta, hasta un 20% de los recién
nacidos requiere oxígeno, pero solo el 1-2% lo
necesita después del ano de vida.
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En más de la mitad de los niños con HDC se
detecta enfermedad por reflujo gastroesofágico
(ERGE). Es más frecuente cuando el defecto
diafragmático afecta al hiato esofágico. Hasta en
un 20% de los niños se describe obstrucción
intestinal, posiblemente debida a un vólvulo
intestinal, a adherencias o a una hernia recurrente
incarcerada. En la mayoría de las series se
diagnostica hernia diafragmática recurrente en el
5-20%.
Los niños con reparaciones con parche son los que
más riesgo presentan. En los dos primeros años de
vida, los niños con HDC suelen presentar retraso
del crecimiento. Los factores que contribuyen a
ello son una mala alimentación, una ERGE y una
demanda calórica que puede ser mayor debido a la
energía que necesitan para respirar. A la edad de
2 años muchos niños se normalizaran y se pondrán
al día con la estatura normal. Los defectos
neurocognitivos son frecuentes y pueden deberse
a la enfermedad o a las intervenciones. La
incidencia de anomalías neurológicas es mayor en
los neonatos que necesitan ECMO (67% frente al
24%). Las anomalías son similares a las
observadas en los recién nacidos tratados con
ECMO por otros diagnósticos, consisten en
retraso del desarrollo transitorio y permanente,
alteración de la audición o de la visión y
convulsiones. La hipoacusia grave puede
producirse hasta en un 28% de los niños que
recibieron ECMO. La mayoría de las alteraciones
neurológicas se clasifican como leves o
moderadas. En esta población también se
producen otros problemas a largo plazo como
pectus excavatum y escoliosis. Los supervivientes
de la reparación de la HDC, y en particular de los
que recibieron terapia con ECMO, presentan una
amplia gama de anomalías a largo plazo que
parecen mejorar con el paso del tiempo, pero
requieren una estrecha vigilancia y cuidados
multidisciplinares.
4
Bibliografía
1-Maggiolo J, Rubilar O L, Girardi G, Pérez L.
HERNIA DIAFRAGMÁTICA EN PEDIATRÍA.
Neumología Pediátrica. 2016; 11(2):85-89.
2- Huerta-Sáenz I. Hernia diafragmática
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