Vol. 35 (2) Septiembre 2018 ISSN 2215-5287 Medicina Legal de Costa Rica
2018 Asociación Costarricense de Medicina Legal y Disciplinas Afines
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Panfoliculoma quístico: Reporte de caso
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Cystic!panfoliculoma:!Case!report!
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Rivera Vanessa1, Campos, Marcela2
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1. Residente de Patología, Hospital México, Universidad de Costa Rica.
2. Especialista en Patología , Hospital México, Universidad de Costa Rica.
Autor para correspondencia: Dra. Vanessa Rivera- vanessa8rd@hotmail.com.
Recibido: 20-5-2018 Aceptado: 01-VIII-2018
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Resumen
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Los tumores quísticos son muy comunes en la dermopatología y usualmente se clasifican basados
en el epitelio que los recubre. Autores han reportado casos extremadamente raros de quistes con
diferenciación de ambos segmentos del folículo piloso, se hizo una revisión de la literatura
disponible.
Palabras claves
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Quiste, panfoliculoma, gránulos de tricohialina, folículo piloso.
Abstract
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Cysts are very common tumors in dermatopathology and they are usually classified based on their
epithelial lining. Authors report on exceedingly rare cyst with differentiation toward both upper
and lower segments of the hair follicle, and make a review of the available literature.
Key words
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Cyst, panfoliculoma, trichohialin granules, hair follicle.
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Introducción
El panfoliculoma es un tumor benigno
poco frecuente con diferenciación de todos
los componentes del folículo piloso
(infundíbulo, istmo, tronco, bulbo y papila
mesenquimal). Se ha nombrado
histológicamente de diversas formas,
siendo la clasificación de Shi-Jun Shan y
Ying Guo en el 2014, la que tomó en
cuenta un mayor número de casos y
propuso las categorías: superficial,
quístico y nodular. Se presenta con mayor
frecuencia en la cabeza, después de los 20
años y en ambos géneros.
Materiales y métodos
La biopsia recibida se procesó de forma
rutinaria, fijándose en formalina buferada
al 10%, con posterior inclusión en
parafina, cortes de 5 µm de espesor y
tinción con hematoxilina-eosina.
Resultados
Resumen clínico: Se recibió en el Servicio
de Patología una muestra de piel de cuero
cabelludo occipital derecha con el
diagnóstico clínico de quiste pilar de un
paciente masculino de 35 años, de 5 años
de evolución.
Hallazgos macroscópicos: la muestra
correspondía a una elipse de piel parda de
1 x 0.4 x 0.4 cm, con un nódulo blanco
central de 1.3 cm de diámetro. Se tiñó el
margen y se hicieron cortes seriados de 0.3
cm de espesor.
Hallazgos histopatológicos: al examen
histológico se observó en la dermis
profunda un quiste uniloculado revestido
por células epiteliales diversas y en su
interior queratina de diferentes tipos, que
recuerdan a la estructura tanto del
segmento superior como del inferior del
folículo piloso. (Ver figura 1).
La pared del quiste está constituida por un
epitelio con varias capas de diferentes
tipos celulares y en el interior contiene
queratina. En la periferia rodeando al
epitelio, hay una capa de estroma tumoral
que delimita la lesión de la dermis
circundante.
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En cuanto al componente epitelial que
representa al segmento superior del
folículo piloso, se observa células
escamosas infundibulares con gránulos
basofílicos de queratohialina, en contacto
con la queratina en cesta tejida. (Ver figura
2). Además de forma esporádica hay
pequeños grupos de células con
citoplasma eosinofílico pálido y
queratinización abrupta tipo triquilemal,
como la que se observa por encima de la
protuberancia, estructura límite entre el
segmento superior e inferior del folículo
piloso, típica del istmo.
Representando al segmento inferior del
folículo piloso, se observa focalmente
grupos de células de citoplasma claro tipo
vaina radicular externa, en representación
del tronco del folículo piloso. También se
encontraron varios tipos de células que
representan al bulbo, que se describen a
continuación. Células con gránulos
eosinofílicos de tricohialina, que están en
contacto con la queratina azul-gris y que
indican diferenciación hacia la vaina
radicular interna. En la porción más
periférica de la pared del quiste y haciendo
una empalizada se encontraron células
germinativas de aspecto basaloide con
escaso citoplasma y núcleos
hipercromáticos, íntimamente
relacionadas a células matricales (también
con escaso citoplasma, pero con núcleos
con una cromatina más abierta y nucléolo
conspicuo) y a células melanocíticas
dendríticas con pigmento citoplasmático
granular fino café. (Ver figura 3).
Figura 3. Hematoxilina-eosina: A. la flecha negra señala
las células claras de la vaina radicular externa, la flecha
blanca señala las células con gránulos eosinofílicos de
tricohialina típicos de la vaina radicular interna por
debajo de la franja de Adamson, límite entre el bulbo y
el tronco piloso. B. La flecha negra inferior señala el
mesénquima de la papila. Las dos flechas negras señalan
las células matricales y dendríticas pigmentadas. En
cuadro superior derecho x1000 melanocitos dendríticos
pigmentados
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Figura 4. Hematoxilina-eosina: tipos de queratinización. A. Señalada con una flecha queratina azul-gris tipo vaina radicular interna.
B. Señalada con una flecha queratinización triquilemal. C. Señalada con una flecha queratinización en cesta tejida. D. Señalada con
una flecha queratinización fantasma.
El interior del quiste contiene diferentes tipos
de queratina: en cesta tejida de aspecto
laminar de color basofílico tipo infundibular,
queratina eosinofílica laminar compacta
triquilemal tipo ítsmica, queratina color
naranja de aspecto fantasma y queratina con
una distribución concéntrica de color azul-
gris tipo vaina radicular. (Ver figura 5) El
estroma que rodea el epitelio del quiste es de
color rosado, con focos de mayor densidad de
células fusiformes asociados a las células
germinativas, tipo papila mesenquimal
folicular.
Discusión
El panfoliculoma es un tumor benigno poco
común derivado del folículo piloso. (3)
Ackerman fue el primero en describir estos
tumores en 1993 (5), con características que
de acuerdo a la clasificación actual
corresponderían al subtipo nodular. (3)
El nombre panfoliculoma proviene de la
representación en el tumor de todas las partes
del folículo piloso, es decir del segmento
superior (infundíbulo e istmo) y del segmento
inferior (tronco, bulbo y papila
mesenquimal). (3)
La variante quística es de las más frecuentes
y clínicamente se suele diagnosticar como
carcinoma basocelular sólido, quistes o
carcinoma epidermoide. (3, 8) Se localiza en
la dermis y corresponde a un quiste revestido
por epitelio plano estratificado con agregados
celulares de todos los componentes del
folículo piloso, que son: células germinativas,
células matricales, células con gránulos de
tricohialina, células claras, células pálidas y
diferentes tipos de corneocitos. (2, 3)
La diferenciación infundibular está dada por
células epiteliales escamosas con capa
granular que tiene gránulos de queratohialina
y corneocitos en cesta tejida que dan una
queratinización laminar ortoqueratósica
basofílica. (1,9)
El istmo se refleja en células epiteliales
eosinofílicas con puentes intercelulares
inconspicuos. (9) Las células claras indican
diferenciación hacia la vaina radicular
externa. (3)
Del bulbo se observa células germinativas,
que se disponen en empalizada, están
apiñadas, son columnares y basofílicas, con
núcleos hipercromáticos, sin nucléolo. (4, 9)
Entremezcladas con las células germinativas
se encontró melanocitos dendríticos
pigmentados, no descritos en los casos
previos revisados y que también representan
diferenciación bulbar.
Cerca de las células germinativas se puede
encontrar a las células matricales, que indican
diferenciación pilar hacia el bulbo, y que se
encuentran apiñadas, son monomórficas,
poseen escaso citoplasma y núcleos basófilos
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redondos a ovales vesiculosos, con nucléolo
prominente, asociado a gran cantidad de
mitosis. (4,7) Adyacente a estas células se
puede encontrar a las células con gránulos de
tricohialina, que son eosinofílicos y que son
de diferenciación hacia la vaina radicular
interna. (4, 7)
La papila mesenquimal se traduce en una
condensación periférica de fibroblastos y
cuerpos mesenquimales papilares abortivos,
que se pueden resaltar con CD34. (3 y 6)
En estos tumores se puede observar 3 tipos de
queratinización. La queratinización con
aspecto en cesta tejida indica diferenciación
infundibular y es laminar, ortoqueratósica y
basofílica. La queratinización azul-gris que es
tipo vaina radicular interna. Y la
queratinización fantasma, que es de
diferenciación pilar, es de color amarillo-
naranja (3), similar a la de los
pilomatrixomas. Esta queratinización se
puede ver en 3 escenarios: en áreas de
diferenciación matrical, dentro de los quistes
y en agregados de células germinativas. (4)
Los gránulos de tricohialina son una clave
diagnóstica para el diagnóstico de los
panfoliculomas y deben diferenciarse de las
apoptosis eosinofílicas que pueden
encontrarse en el tricoblastoma quístico y que
indican diferenciación ístmica, representando
a las apoptosis que se observan en la fase
catagen del ciclo folicular. (4) El
tricoblastoma quístico es parte del
diagnóstico diferencial también porque posee
diferenciación hacia el infundíbulo y el bulbo,
con células germinativas. Otro diagnóstico
diferencial a considerar es el tricofoliculoma,
que tiene diferenciación folicular avanzada,
con una estructura folicular bien formada. (3)
Los melanocitos dendríticos también deben
hacer considerar en el diagnóstico diferencial
al matricoma melanocítico, el cual no es
quístico y posee diferenciación
predominantemente matrical. (10)
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al. Classification of cysts with folicular
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Pathol 2016: 43: 191–199
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