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Gestión en Salud y Seguridad Social • ISSN: 2215-6216 • Vol. 4 (1): e2025-217, Enero-Diciembre, 2025
(Publicado Ago. 28, 2025)
Guía de manejo clínico: abordaje multidisciplinario de la mastitis
granulomatosa crónica idiopática en el hospital
Rafael Ángel Calderón Guardia
Clinical management guide: multidisciplinary approach to idiopathic
chronic granulomatous mastitis at the
Rafael Ángel Calderón Guardia hospital
Milena Quesada Loría1; https://orcid.org/0009-0005-0824-2076
Raquel García Batan2; https://orcid.org/0009-0003-6833-3362
Natasha Loría Terwes3; https://orcid.org/0000-0002-1556-6782
Laura Patricia Cruz Harley4; https://orcid.org/0009-0001-1844-5409
María del Rosario Espinoza Mora5; https://orcid.org/0000-0002-3374-8563
1. Médico especialista en Infectología y Medicina Interna, Servicio de Infectología, Unidad de Investigación en Salud, Hospital Rafael Ángel Calderón Guar-
dia, Caja Costarricense de Seguro Social; mquesadl@ccss.sa.cr
2. Médico residente, Servicio de Infectología, Hospital Rafael Ángel Calderón Guardia, Caja Costarricense de Seguro Social; raquelgarciabatan@gmail.com
3. Médico especialista en Cirugía General y Oncología Quirúrgica, Servicio de Oncología Quirúrgica, Hospital Rafael Ángel Calderón Guardia, Caja Costarri-
cense de Seguro Social; nloriat@ccss.sa.cr
4. Médico especialista en Oncología Quirúrgica, Servicio de Oncología Quirúrgica, Hospital Rafael Ángel Calderón Guardia, Caja Costarricense de Seguro
Social; laurapatcruz@yahoo.com
5. Médico especialista en Inmunología Clínica Médica, Medicina Interna y Bioquímica Clínica, Servicio de Medicina Interna, Unidad de Investigación en
Salud, Hospital Rafael Ángel Calderón Guardia, Caja Costarricense de Seguro Social; rosasur@gmail.com
Recibido 21 de marzo de 2025 • Aceptado 11 de julio de 2025
RESUMEN
Introducción: la mastitis granulomatosa idiopática es una enfermedad rara y huérfana, que afecta principalmente a mu-
jeres jóvenes. En la actualidad constituye un desafío diagnóstico y terapéutico, al presentarse con frecuencia como una
lesión indicativa de malignidad. Se desconoce su etiología, y su diagnóstico requiere de conrmación histológica. Al ser
una enfermedad huérfana, carece de tratamientos especícos y no existen protocolos unicados en cuanto a su abordaje
y seguimiento, aunque la terapia inmunomoduladora y la resección quirúrgica han demostrado buenos resultados clí-
nicos. Partiendo de ese contexto, en el hospital Rafael Ángel Calderón Guardia, perteneciente a la Caja Costarricense de
Seguro Social (CCSS), se tomó la decisión de elaborar un protocolo diagnóstico y terapéutico interdisciplinario local para
el abordaje de la mastitis granulomatosa.
Métodos: en la elaboración del protocolo participaron los departamentos de Oncología Quirúrgica, Infectología e In-
munología Clínica del hospital Rafael Ángel Calderón Guardia. En la investigación bibliográca realizada para tal n, se
revisó literatura indexada existente en relación con la mastitis granulomatosa idiopática, con un análisis comparativo de
la evidencia disponible en cuanto a su tratamiento.
Resultados: como resultado de este proyecto se elaboró un protocolo de manejo clínico de la mastitis granulomatosa
crónica idiopática, adaptado a las necesidades y recursos institucionales, el cual se aplica de manera sistemática desde el
2022 en el hospital Rafael Ángel Calderón Guardia.
https://doi.org/10.62999/2qphx972
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INTRODUCCIÓN
La mastitis granulomatosa crónica idiopática (MGI),
conocida también como mastitis lobar o lobulitis granulo-
matosa (CIE-10 N61, ORPHA 64722), es una enfermedad infla-
matoria rara y de origen desconocido, descrita inicialmente
en 1972 por los médicos Kessler y Wolloch (1).
Esta entidad benigna de la mama afecta principalmen-
te a las mujeres entre los 20 y los 40 años de edad y se ha
reportado con mayor frecuencia en Latinoamérica y Asia. Su
incidencia es desconocida, siendo en algunas series en torno
al 2 % de la población (2).
La presentación clínica de la MGI consiste en nódulos, fís-
tulas y abscesos mamarios que pueden confundirse con lesio-
nes malignas (3). El hallazgo clínico más común es el de una
masa firme en la mama, que suele ser unilateral y de caracte-
rísticas inflamatorias, en ocasiones adherida a los músculos
pectorales (1,4). Igualmente, se ha descrito retracción del pe-
zón, linfadenopatía axilar y abscesos recidivantes (Cuadro 1).
La etiopatogenia, si bien es idiopática, se relaciona
con un daño epitelial ductal, que genera una transición de
las secreciones luminales hacia el tejido conectivo lobar, lo
cual provoca una respuesta inflamatoria crónica local, con
la subsecuente migración de linfocitos y macrófagos a la
región afectada.
La entidad se ha asociado con antecedente reciente de
embarazo y lactancia, procesos autoinmunes, poliartritis y
eritema nodoso. Además, debido a la creciente incidencia de
esta patología en las usuarias de anticonceptivos orales, se le
ha atribuido también un posible origen hormonal. A la vez,
se ha sugerido la existencia de algún agente patógeno toda-
vía no identificado como posible causa de una reacción tipo
cuerpo extraño (5).
El diagnóstico diferencial es de exclusión y puede lle-
gar a ser muy amplio, incluyendo carcinoma mamario, an-
giopaniculitis granulomatosa, necrosis grasa, ectasia ductal,
granulomatosis con poliangeítis, arteritis de células gigan-
tes, poliarteritis nodosa, sarcoidosis, mastitis granulomato-
sas de origen infeccioso (como en tuberculosis, brucelosis,
complejo Mycobacterium avium o histoplasmosis), enferme-
dad por arañazo de gato e infecciones por Taenia solium y
Salmonella typhi (6).
En todos los casos, la MGI requiere de una corrobora-
ción anatomopatológica para diferenciarla del carcinoma
mamario y de otros procesos inflamatorios locales. De pre-
ferencia, la biopsia debe tomarse con aguja de corte grueso.
Conclusión: el trabajo integrado de varias especialidades clínicas permitió el desarrollo de un plan de diagnóstico, te-
rapéutica y seguimiento para la mastitis granulomatosa idiopática, la cual amerita un abordaje multidisciplinario para
garantizar los mejores resultados en la atención de los pacientes.
Palabras clave: Mastitis Granulomatosa, Mastodinia, Mastectomía, Corticoesteroides, Inmunosupresores, Enfermedades
Raras, Guía.
ABSTRACT
Introduction: idiopathic granulomatous mastitis is a rare and orphan disease, that mainly affects young women.
It currently poses a diagnostic and therapeutic challenge, because frequently it presents as a lesion indicative of
malignancy. The etiology of this entity is unknown, and its diagnosis requires histological confirmation. As an orphan
disease, it lacks specific treatments and there are no standardized protocols for its management and monitoring;
although, immunomodulatory therapy and surgical resection have demonstrated good clinical results. Based on the
above, the Rafael Ángel Calderón Guardia hospital, of the Caja Costarricense de Seguro Social (CCSS), decided to develop
a local interdisciplinary diagnostic and therapeutic protocol for the management of granulomatous mastitis.
Methods: the departments of Surgical Oncology, Infectious Diseases and Clinical Immunology at the Rafael Ángel
Calderón Guardia hospital participated in the development of the protocol. The bibliographical research carried out
for this purpose included a review of existing indexed literature related to idiopathic granulomatous mastitis, with a
comparative analysis of the available evidence regarding its treatment.
Results: as a result of this project, a clinical management protocol for idiopathic chronic granulomatous mastitis was
developed, adapted to institutional needs and resources, and has been systematically applied since 2022 at the Rafael
Ángel Calderón Guardia hospital.
Conclusion: the integrated work of several clinical specialties allowed the development of a diagnosis, therapeutic and
follow-up plan for idiopathic granulomatous mastitis, which requires a multidisciplinary approach to guarantee the best
results in patient care.
Keywords: Granulomatous Mastitis, Mastodynia, Mastectomy, Corticosteroids, Immunosuppressants, Rare Disease,
Guide.
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El diagnóstico histológico se caracteriza por una lobulitis
necrosante crónica, con granulomas no caseosos de células
gigantes multinucleadas y microabscesos. También puede
apreciarse metaplasia escamosa de los epitelios lobares y
ductales y daño del tejido graso. En el caso de la citología
por aspiración de aguja fina, se revela abundancia de histio-
citos epitelioides con predominio de neutrófilos. La mamo-
grafía, la ecografía y la resonancia magnética nuclear (RMN)
se emplean principalmente para excluir malignidades, pero
no para diagnosticar la MGI, pues los patrones imagenológi-
cos que muestran son inespecíficos. Por ejemplo, en la RMN
puede detectarse una lesión con realce en anillo o una masa
heterogénea con realce no segmentario (7,8).
En el ámbito terapéutico, la resección quirúrgica cons-
tituye el tratamiento definitivo. No obstante, en los últimos
años se ha reunido evidencia de resultados clínicos en torno
a los antibióticos y la inmunomodulación con esteroides y
otros inmunosupresores, principalmente metotrexato, como
alternativas para evitar la cirugía en primera instancia. En
aquellos pacientes que presentan una respuesta clínica ade-
cuada a los corticoesteroides, la suspensión de estos debe
efectuarse de manera paulatina, con el fin de prevenir la reci-
diva de las lesiones (9-11).
Para el tratamiento de la MGI en Costa Rica no existen
guías específicas, razón por la cual se tomó la decisión en el
hospital Rafael Ángel Calderón Guardia de elaborar un pro-
tocolo consensuado entre diferentes especialidades clínicas
que atienden esta patología, con el fin proveer un abordaje
sistematizado de los pacientes en este centro y sus áreas de
adscripción.
MÉTODOS
La búsqueda de referencias fuente para la elaboración
del protocolo clínico tuvo lugar en las plataformas PubMed,
Google Scholar y Scielo. El rango de búsqueda abarcó del
2003 al 2023, en los idiomas inglés y español. Solamente se
emplearon artículos indexados y revisados por pares, dispo-
nibles en internet en texto completo de manera gratuita. Se
incluyeron artículos originales, presentaciones de casos clíni-
cos, series de casos, revisiones temáticas y guías terapéuticas
de otros países en relación con la MGI. Se emplearon las pala-
bras idiopathic granulomatous mastitis y granulomatous mas-
titis AND management para las búsquedas, encontrándose
inicialmente un total de 1025 resultados, de los cuales fueron
seleccionados 180 que cumplían con los criterios de búsque-
da. Posterior a la revisión de sus respectivos resúmenes, se
escogieron finalmente 24 publicaciones para el análisis.
RESULTADOS
Posterior al análisis comparativo de la evidencia dispo-
nible y las recomendaciones contenidas en las publicaciones
recabadas por parte de los especialistas en oncología quirúr-
gica, infectología e inmunología clínica, se elaboró el proto-
colo, con las siguientes pautas de manejo para los pacientes
con MGI del hospital Rafael Ángel Calderón Guardia y sus
áreas de adscripción:
Sospecha diagnóstica y denición de caso probable
El diagnóstico de la MGI se basa en un manejo interdis-
ciplinario, que incluye historia clínica, estudios radiológicos
y confirmación patológica (12-14). Corresponde al primer y
segundo nivel de atención (Clínicas de Mama incluidas) iden-
tificar al paciente como caso probable. Este se define sobre
las siguientes características clínicas:
• Mujer en edad fértil.
• Antecedente de postparto o lactancia materna reciente.
• Masa mamaria de 1 a 10 cm de aparición reciente, con:
- Presencia o ausencia de signos de Celso en la piel,
asociados con la masa: eritema, edema.
- Presencia o ausencia de ulceración, absceso o
secreción.
En el primer y segundo nivel de atención se pueden so-
licitar los siguientes estudios, siempre que exista disponibili-
dad para ello en el centro médico:
• Mamografía: no existen hallazgos patognomónicos, pero
se puede encontrar una masa, asimetría de densidad,
engrosamiento cutáneo y adenopatía axilar.
• Ultrasonido: se puede documentar la presencia de una
masa heterogénea e hipoecoica, abscesos, edema tisular
y adenopatía axilar.
• Cultivo y reacción en cadena de la polimerasa (PCR) por
tuberculosis.
Cuadro 1
Estadiaje clínico de la mastitis granulomatosa idiopática
Nivel de estadiaje 1 2 3 4
Estadio Autolimitado Congestivo Abscedado Complejo refractario
Tamaño de la masa Menor de 5 cm Igual o mayor a 5 cm Involucra dos cuadrantes Involucra tres cuadrantes
Hallazgos Induración leve Dolor, hiperemia, edema Presencia de abscesos Presencia de sinus, fístulas, o infección persistente
Fuente: Elaboración propia basada en Chen, Zhang D, Zeng Y, Cui J, Yu J, Wang J, Li S, Huang Q, Mansoor KM. Clinical characteristics and microbiota analysis of 44 patients with
granulomatous mastitis. Front Microbiol. 2023; 14: 1175206.
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• Cultivo por hongos y piógenos de la secreción o de la
lesión abscedada.
• Biopsia por aguja gruesa de la lesión: según disponibilidad
de un servicio de radiología.
• Histología: presencia de inflamación granulomatosa sin
necrosis caseosa en lóbulos.
Criterios de referencia
• Del primer nivel de atención a una Clínica de Mama:
sospecha diagnóstica y caso probable.
• De una Clínica de Mama a Oncología Quirúrgica o
Ginecología: sospecha diagnóstica y caso probable con
estudios de imágenes realizados, con o sin exámenes de
laboratorio y patología.
• Criterio de priorización: prioritario.
Exámenes requeridos para la referencia
• Biopsia por aguja gruesa de la lesión, según disponibilidad
(7).
Manejo terapéutico en el primer nivel de atención
• Antibioticoterapia de lesión abscedada (15,16).
Abordaje en el tercer nivel de atención
Una vez que el paciente alcanza el tercer nivel de aten-
ción (en el hospital Rafael Ángel Calderón Guardia), se deben
implementar las actividades establecidas para el manejo de
estas personas:
1. Realización del abordaje inicial de la MGI por parte de las
especialidades de oncología quirúrgica o ginecología,
quienes valoran al paciente y ante la sospecha
diagnóstica:
- Coordinan con el Servicio de Radiología la toma de
biopsia de aguja gruesa y/o realizan una biopsia
incisional si no se ha efectuado antes en los otros
niveles de atención.
- En caso de lesión ulcerada o abscedada, proceden
con la toma de cultivo, lo que incluye boletas de
solicitud para el diagnóstico molecular vía reacción
en cadena de la polimerasa (PCR) por tuberculosis,
cultivo por micobacterias, cultivo por hongos y
cultivo por agentes piógenos.
2. Una vez confirmado el diagnóstico mediante el estudio
histológico, estas especialidades proceden a referir al
paciente a los especialistas en infectología e inmunología
para el manejo conjunto del caso y la solicitud de
estudios complementarios, que son esenciales para
excluir infecciones e inmunopatías subyacentes.
3. Previo al inicio de la inmunosupresión, es pertinente
descartar las etiologías infecciosas. Por lo tanto, la
valoración del paciente por parte de un especialista
en infectología resulta prioritario una vez efectuado el
diagnóstico de MGI. Esto conlleva especial relevancia en
los casos en los que se requiere asociar metotrexato a la
terapia esteroidal, pues se debe descartar la presencia de
infecciones granulomatosas de la mama, principalmente
micobacteriales, dado el riesgo de diseminación a
otros tejidos.
4. Siempre que sea posible, se recomienda administrar
tratamiento antibiótico antes del inicio de los esteroides
sistémicos, principalmente en los pacientes que
presentan celulitis, abscesos o drenajes asociados,
pues los corticoides pueden exacerbar las infecciones
subyacentes.
5. Se aconseja el uso de antibióticos sistémicos en caso de
alta sospecha o confirmación de sobreinfección, ante la
presencia de abscesos o celulitis extensa o se obtengan
cultivos positivos por bacterias, micobacterias u hongos,
se documente una PCR por Mycobacterium tuberculosis o
una prueba de rosa de Bengala positiva.
6. En enfermedad leve o localizada, se recomienda el inicio
de corticoides por vía oral o la escisión de la lesión, con
posterior seguimiento clínico y radiológico periódico.
7. En enfermedad avanzada con mayor compromiso tisular,
se debe iniciar el tratamiento esteroideo. Si ocurre fallo
terapéutico o resistencia, se puede empezar metotrexato
por vía oral, realizar una resección amplia o considerar la
mastectomía.
8. Si durante el seguimiento surgen cambios o
complicaciones en la evolución clínica o radiológica, es
recomendable efectuar nuevas biopsias.
9. Si durante el seguimiento surgen cambios o
complicaciones en la evolución clínica de tipo infeccioso,
se deben tomar cultivos de nuevo y referir a infectología
para el manejo antimicrobiano correspondiente.
10. Se recomienda actualizar el esquema de inmunizaciones
de acuerdo con las guías locales e internacionales para
pacientes que reciben inmunosupresión farmacológica,
así como el monitoreo de enfermedades infecciosas.
A modo de resumen, se estructuró un diagrama de flujo
para el manejo de pacientes con MGI (Figura 1), que incluye
la secuencia de las etapas en el abordaje de esta entidad des-
de el primer nivel de atención en la CCSS. Las labores clínicas
que tienen lugar en cada etapa de la atención se detallan en
la Figura 2.
Cabe destacar que este protocolo comenzó a aplicarse
en todos los pacientes diagnosticados con MGI en el hos-
pital Rafael Ángel Calderón Guardia a partir de noviembre
de 2022. Hasta junio de 2025 se habían manejado 32 casos
de MGI en la consulta de Inmunología Clínica, todas muje-
res, provenientes de las provincias de San José o Limón, con
un promedio de edad de 39,3 años. La mayoría de las pa-
cientes se encontraban en monoterapia con prednisolona
(40,6 %), seguido de terapia combinada con prednisolona y
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metotrexato (31,2 %), ambos grupos con respuesta clínica a
la inmunomodulación.
DISCUSIÓN
La administración empírica de antibióticos se justifica
como manejo inicial ante la sospecha de un proceso infec-
cioso subyacente, ya que en determinados casos Coryne-
bacterium puede tener una participación relevante en la
patogénesis de la MGI. Los antibióticos de elección son los
macrólidos, principalmente la claritromicina, pues carece de
contraindicaciones. Debido a que la evolución clínica suele
ser lenta, se recomienda un ciclo de antibiótico por 2-4 sema-
nas hasta la desaparición del cuadro. Si hay un empeoramien-
to de la sintomatología, puede agregarse otro antibiótico o
un corticoesteroide durante 10 a 14 días (16).
El tratamiento farmacológico inicial de la MGI consiste en
esquemas de prednisolona por alrededor de ocho semanas.
La primera semana se administra a una dosis de 0,8 mg/kg/
día por vía oral (aproximadamente 60 mg por día), que se re-
duce luego de manera gradual a 0,1 mg/kg durante siete se-
manas. En caso de resistencia a los esteroides, el tratamiento
debe ser más prolongado y puede sostenerse a dosis bajas
hasta por dos años, lo que ha resultado ser efectivo (17).
La prednisolona puede ser también prescrita antes y des-
pués de intervenciones quirúrgicas y en caso de recurrencia.
Se ha reportado que la monoterapia con esteroides elimina
los síntomas de la MGI en alrededor de 80 % de los casos, en
un tiempo promedio de 150 días. Para la enfermedad grave
o recurrente, se recomienda adicionar metotrexato vía oral,
administrado semanalmente (18,19).
En ese sentido, ciertos estudios proponen al metotrexato
como primera línea terapéutica, en virtud de que reduce la
inflamación granulomatosa, limita el empleo y el aumento de
dosis de los corticosteroides y evita el requerimiento de ciru-
gía. La extensión de esta terapia dependerá de la evolución
clínica de cada paciente (19).
En la actualidad, el tratamiento quirúrgico es la última
opción y se reserva para pacientes en quienes ha fracasado la
alternativa farmacológica (20,21).
La escisión quirúrgica se recomienda sobre todo si se pre-
senta resistencia al tratamiento inmunosupresor, recidivas en
los primeros 24 meses o enfermedad de larga data con com-
plicaciones sistémicas. Asimismo, la cirugía es una alternativa
viable cuando existen lesiones distribuidas en ¾ de la mama,
abscesos, fístulas, secreción piógena crónica o úlceras supu-
rativas persistentes. Se ha documentado que el tratamiento
quirúrgico puede disminuir hasta en 50 % la probabilidad de
recurrencia. Cuando hay abscesos, puede utilizarse también
un drenaje guiado por ultrasonido (22-24).
Por lo general, el pronóstico de la MGI es favorable,
pero existe la posibilidad de que se trate de una enferme-
dad agresiva con tasas de recurrencia de hasta 50 %. En vista
Figura 1. Pasos secuenciales para el abordaje de la mastitis granulomatosa idiopática desde el primer nivel de atención en la CCSS. El ciclo se cierra en
pacientes estables sin recurrencia al año de seguimiento en el tercer nivel de atención, con la referencia a la Clínica de Mamas de su área de adscripción. MMG:
mamografía; US: ultrasonido de mamas.
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del elevado porcentaje de recaídas, el seguimiento posterior
debe efectuarse a largo plazo. Según un reciente estudio, fac-
tores como la raza caucásica, los antecedentes de embarazo
y lactancia y el uso de hormonas anticonceptivas se asocian
comúnmente con la recurrencia de la enfermedad (25).
El tipo de tratamiento también influye en las recidivas, tal
como se demostró en un metaanálisis publicado en el 2024,
donde el drenaje tuvo la tasa de recurrencia más alta, mien-
tras que la combinación de metotrexato y esteroides presen-
tó la tasa más baja (65 % versus 4 %, respectivamente) (26).
Figura 2. Manejo interdisciplinario de la mastitis granulomatosa idiopática en el Hospital Rafael Ángel Calderón Guardia (12,15). Dx: diagnóstico; HbA1c:
hemoglobina glicosilada; PCR: proteína C reactiva; PPD: derivado proteico purificado; Tx: tratamiento; VES: velocidad de eritrosedimentación.
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CONCLUSIONES
La MGI es una enfermedad rara y de diagnóstico comple-
jo, aunque su pronóstico es bueno. En la etapa diagnóstica, si
bien resultan indispensables los estudios de imagen, como la
mamografía y la sonografía, el diagnóstico definitivo se esta-
blece con base en el reporte histopatológico que identifica
las lesiones características de esta entidad, que consisten en
granulomas no caseosos.
Hasta el momento se carece de suficientes ensayos clí-
nicos aleatorizados para recomendar un tratamiento en
particular para la MGI sobre una evidencia de alta calidad.
Al desconocerse su fisiopatología, no existen aún guías tera-
péuticas debidamente establecidas y la estrategia óptima de
tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad, sus
consecuencias y las características del paciente. Diferentes
estudios indican que la terapia combinada es preferible para
minimizar el riesgo de recaída y las complicaciones de los tra-
tamientos. En ese sentido, se recomienda la terapia dual con
corticosteroides e inmunosupresores de manera primaria en
indicación off label, una vez excluidas las causas infecciosas.
En general, esta patología tiene un elevado índice de
recurrencias, por lo que resulta indispensable mantener en
vigilancia a los pacientes. La periodicidad del seguimiento
variará según la gravedad de la presentación clínica, y la ciru-
gía se reserva para casos de recidivas o pobre respuesta a la
inmunomodulación.
El protocolo de abordaje para MGI establecido en el hos-
pital Rafael Ángel Calderón Guardia ha permitido acelerar el
diagnóstico de la enfermedad, brindar un adecuado segui-
miento interdisciplinario y ofrecer un tratamiento sistemati-
zado a los pacientes.
FUENTES DE FINANCIAMIENTO
No existió ningún patrocino externo para la realización
de este trabajo.
DECLARACIÓN DE CONFLICTOS DE INTERÉS
Los autores declaran no tener conflictos de interés.
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