SUMMARY

We herein report a case of bilateral testicular tumor in an adolescent with history of congenital adrenal hyperplasia which on biopsy was diagnosed as a bilateral Leyding cell tumor. Differential diagnosis was made with other testicular tumors and infiltrations by leukemias and lymphomas and spetially in this patient with the infiltration of adrenal rest tissue .Interstingly he has been observed with no surgery for six years with no evidence of metastatic disease.

INTRODUCCION

Los tumores testiculares de células intersticiales son muy raros y usualmente de comportamiento benigno. Representan solamente el 1.6% de los tumores testiculares y pueden o no tener actividad de tipo endocrino. Se ha reportado que el 25% ocurren antes de la pubertad.(1).Solamente el 9% son malignos y en este caso generalmente son de gran tamaño, entre 6 y 10 cm, tienen áreas de necrosis dentro del tumor y los sitios de metástasis son el retroperitoneo, los ganglios linfáticos mediatinales, huesos y pulmones.(2)

El macro-orquidismo también puede estar asociado con la presencia de restos de glándula suprarenal que pueden simular la existencia de estos tumores intersticiales testiculares bilaterales y que generalmente causan masas asimétricas nodulares. Síntomas endocrinos como la virilización .la hiperpigmentación ,la deshidratación y la pérdida de sal se presentan a menudo.(3)

REPORTE DEL CASO

Un adolescente de 16 años de edad con hiperplasia suprarenal congénita fue referido en 1996 a la Consulta Externa de Urología del Hospital San Juan de Dios (expediente 1-1248-0444) por aumento del volumen de ambos testículos. los que al examen físico además de eso eran de consistencia dura e irregular, y no se encontró ginecomastia .

El diagnóstico de hiperplasia suprarenal congénita se le hizo a los 3 años de edad en el Hospital Nacional de Niños y desde ese entonces recibió tratamiento con hidrocortisona 20 mg diarios al acostarse. La 17 hidroxi -progesterona estaba muy elevada en 1996 con un valor de 40.5 ng/ml(normal hasta 3.3ng/ml),con valores de cortisol y testosterona séricos normales y un ACTH muy elevado en 1142.5 ng/ml (normal hasta 46ng/ml). Los marcadores tumorales de alfa feto proteína e unidad sub beta de gonadotrofina coriónica estuvieron en límites normales y un ultrasonido del cuello mostró un bocio difuso leve ,Rx de tórax normal y TAC de retroperitoneo normal sin nódulos retroperitoneales .

Al paciente se le hizo una biopsia testicular bilateral por vía de incisiones inguinales y se reportó un tumor intersticial de células de Leyding bilateral. Se recomendó una orquidectomía bilateral con colocación de prótesis testiculares pero el paciente y su familia decidieron no proceder con la cirugía y el paciente ha sido observado desde entonces..Un TAC en Diciembre del 2002 no mostró nódulos retroperitoneales y no ha habido evidencia de metástasis pulmonares a esa fecha.

RESUMEN

Se reporta un caso de tumor testicular bilateral intersticial de células de Leyding de comportamiento benigno, seguido por seis años sin habérsele practicado orquidectomía por decisión de la familia y con el antecedente interesante de hiperplasia suprarenal congénita que hizo necesario el descartar la infiltración por restos de la glándula suprarenal. Su seguimiento sin demostrarse enfermedad metastásica por seis años pone en evidencia que la mayoría de estos tumores son de comportamiento benigno.

BIBLIOGRAFÍA

1. Pugh R. Pathology of the testis. Oxford: Blackwell Science,l976.

2. Symington T., Cameron KM. Endocrine and genetic lesions .Oxford :Blackwell Scientific,l976.

3. Nistal M y col .J .of Urol.,151:1155-1161,1994.

* Servicio de Urología. Hospital San Juan de Dios. San José, Costa Rica.