DERMATOLOGÍA
 

EPIDEMIOLOGÍA DE ENFERMEDADES AMPOLLOSAS
AUTOINMUNOTARIAS EN COSTA RICA


Alejandro Chinchilla González*
 

Summary

This research takes place to have an updated vision of the epidemiology of the bullous autoimmune disease, which represents a challenge to its diagnosis and treatment.  The gathering of information was made by a transversal retrospective study, by data provided from the Statistic Department of the Caja Costarricense del Seguro Social.  The prevalence of the bullous autoimmune disease in Costa Rica from 1988 to 1996 in average, was of 1.13 per each hundred thousand people. lt was determined that the clinical presentation of this immunologic ally mediated skin disease was between ages from 45 to 64.  Pemphigus caused the highest rate of mortality followed by pemphigoid.

Key words: pemphigus, pemphigoid, autoimmune disease, dermatitis herpetiformis.

La prevalencia de enfermedades ampollosas autoinmunitarias en Costa Rica de los años 1988 a 1996, en promedio fue del 1.13 por cada cien mil habitantes.  Se determinó que este tipo de enfermedades es más frecuente en las mujeres.  Predominantemente se presentaron en grupos de personas con edades entre 45 y 64 años.  Se demostró que el pénfigo representa la causa principal de defunciones por las enfermedades ampollosas autoinmunitarias, seguido del penfigoide.  Así mismo se evidenció que las enfermedades ampollosas autoinmunitarias se presentaron con un rango oscilante entre el 0.9 y 1.31 casos por cien mil habitantes, y afectaron de manera similar a las mujeres y a los hombres.  El pénfigo fue la enfermedad más frecuente de presentación entre los años de 1988 y 1996; esta conjuntamente con el penfigoide constituyeron las principales causas de muerte por este tipo de padecimientos en Costa Rica en ese mismo período.  Descriptores: pénfigo, penfigoide, dermatitis herpetiforme, autoinmunitario.

 

Introducción

En la práctica, la dermatología es desafiada cuando se encuentra con enfermedades ampollosas de origen autoinmune, raras pero potencialmente fatales.  Estas enfermedades proporcionan un reto pues su tratamiento amerita el uso de corticoesteroides sistémicos e inmunosupresores en dosis relativamente altas, lo cual asume mucha importancia considerando que la terapia inadecuada o incorrecta puede provocar la muerte.  Bajo el título de enfermedades ampollosas autoinmunitarias se considera un grupo heterogéneo de enfermedades adquiridas que tienen en común fundamentalmente dos características:

1.    La lesión clínica e histológica preponderante y más llamativa y que en cierto grado caracteriza a la enfermedad es la ampolla.
2.    Existe suficiente evidencia para considerar que en su patogenia intervienen fenómenos de autoinmunidad.

Las enfermedades ampollosas autoinmunitarias se clasifican en:

Grupo de los pénfigos
Pénfigo vulgar
Pénfigo vegetante
Pénfigo foliáceo (esporádico, endémico)
Pénfigo eritematoso
Pénfigo yatrógeno
Pénfigo paraneoplásico
Grupo de los penfigoides
Penfigoide ampollar
Penfigoide cicatrizal
Penfigoide gestacional
Epidermolisis ampollar adquirida
Grupo de las enfermedades ampollares IgA
Enfermedad ampollar crónica de la infancia
Dermatosis IgA lineal
Dermatitis herpetiforme

Material y métodos

Para recolectar los datos se realizó un estudio de observación, transversal, retrospectivo con la información suministrada por el Departamento de Estadística de la Caja Costarricense de Seguro Social (Sección de información biomédica); se tomaron en cuenta los egresos hospitalarios con diagnóstico de pénfigo, pénfigoide, dermatitis herpetiforme y otras enfermedades ampollosas registradas entre enero de 1988 y diciembre de 1996.  Para el estudio se documentaron lassiguientes variables por  paciente: edad, sexo, tipo de enfermedad ampollosa autoinmunitaria, lugar de residencia; si había fallecido se tomó en cuenta el tipo de enfermedad ampollosa que le produjo la muerte. También se consultó en el Instituto Nacional de Estadística y Censo, los datos sobre el total de población, tanto femenina como masculina en Costa Rica entre los años de 1988 y 1996.


Resultados

Los resultados obtenidos después de finalizada la investigación, cuyo objetivo principal se enfocó en establecer los datos estadísticos sobre el comportamiento epidemiológico de las enfermedades ampollosas de origen autoinmunitarias más frecuentes en Costa Rica, revelan los siguientes datos:

 
1.    Prevalencia de enfermedades ampollosas autoinmunitarias

De acuerdo con el total de población por año en Costa Rica y con el número de casos anuales se estableció la prevalencia de las enfermedades ampollosas autoinmunitarias, la cual muestra las siguientes tasas por cien mil habitantes: en 1988, 1.31%; en 1989, 1.24%; en 1990, 1.8%; en 1991, 0.9%; en 1992, 0.77%; en 1993, 1.23%; en 1994, 1.08%; en 1995, 0.93%; y en 1996, 0.92%. En general la frecuencia de enfermedades ampollosas se mantuvo en un intervalo entre el 8.1% y el 12.5% de casos por año durante el período en estudio.

La distribución de enfermedades ampollosas autoinmunitarias más frecuentes en nuestro país durante el período comprendido entre 1988 y 1996, muestra un 61% para el pénfigo, un 23% para el penfigoide, un 6% para la dermatitis herpetiforme y un 9% para los otros tipos.


Tabla 1
Prevalencia de enfermedades ampollosas autoinmunitarias en
Costa Rica, según sexo, por año, por cien mil habitantes
 
 AÑO
FEMENINO 
MASCULINO 
TOTAL 
1988
1.86 
0.77
1.31 
1989
1.68
0.82
1.24
1990
1.09
1.27
1.8
1991
1.13
0.65
0.9
1992
0.71
0.83
0.77
1993
1.14
1.31
1.23
1994
1.42
0.73
1.08
1995
0.67
1.19
0.93
1996
0.83
1.00
0.92

Fuente: Instituto Nacional de Estadística y Censo. Departamento de estadística de la Caja Costarricense del Seguro Social. Tasas por ciel mil habitantes.

Tabla 2
Prevalencia de enfermedades ampollosas autoinmunitarias más frecuentes en
Costa Rica, por año, para el período 1988-1996
 
 AÑO
PENFIGO 
PENFIGOIDE 
DERMATISIS
HEPETIFORME
OTRAS
1988
0.71
0.28
0.21 
0.10
1989
0.65
0.38
0.06
0.13
1990
1.0
0.13
0.00
0.00
1991
0.51
0.19
0.03
0.13
1992
0.51
0.19
0.03
0.03
1993
0.8
0.22
0.03
0.12
1994
0.58
0.34
0.06
0.09
1995
0.45
0.24
0.12
0.12
1996
0.53
0.23
0.05
0.08

Fuente: Instituto Nacional de Estadística y Censo. Departamento de estadística de la Caja Costarricense del Seguro Social. Tasas por ciel mil habitantes



Tabla 3
Distribución de los casos de enfermedades ampollosas autoinmunitarias,
por año, según sexo, para el período 1988-1996 por porcentaje
 
 AÑO
FEMENINO
MASCULINO
TOTAL
1988
8.8
3.7
12.5 
1989
8.1
4.0
12.5 
1990
5.4
3.3
9.0
1991
5.7
0.19
0.03
1992
3.7
4.4
8.1
1993
6.5
7.5
14.0
1994
7.7
4.0
11.7
1995
3.7
6.7
10.4
1996
4.7
5.7
10.4
TOTAL
54.3
45.7
100.0

                                           Fuente: Departamento de estadística de la Caja Costarricense del Seguro Social



Tabla 4
Distribución de las enfermedades ampollosas autoinmunitarias en Costa Rica
por sexo, según edad, para el período 1988-1996, por porcentaje
 
 EDAD
FEMENINO
MASCULINO
TOTAL
< 20 años
5.7
3.0
8.7 
20-44
13.9
12.8
26.7
45-64
15.5
13.2
28.7
65-74
10.1
3.2
13.3
> 74 años
9.1
13.5
22.6
TOTAL
54.3
45.7
100.0
                               Fuente: Departamento de estadística de la Caja Costarricense del Seguro Social


Gráfico 1
Distribución de las enfermedades ampollosas autoinmunitarias en Costa Rica según la región para el período 1988-1996

 




Fuente: Departamento de Estadística de la
Caja Costarricense de Seguro Social


Gráfico 3
Distribución de las enfermedades ampollosas
autoinmunitarias  según el sexo para el período 1988-1996


Fuente: Departamento de Estadística de la
Caja Costarricense de Seguro Social


Gráfico 2
Distribución de defunciones debidas a enfermedades ampollosas autoinmunitarias  en Costa Rica según la región para el período 1988-1996

 

Fuente: Departamento de Estadística de la
Caja Costarricense de Seguro Social


 
Gráfico 4
Distribución de las enfermedades ampollosas autoinmunitarias
en Costa Rica según la edad para el período 1988-1996




Fuente: Departamento de Estadística de la
Caja Costarricense de Seguro Social





Tabla 5
Distribución de las enfermedades ampollosas autoinmunitarias en Costa Rica
para el período 1988-1996,
 
Enfermedad Ampollosa Fallecidos
Pénfigo
2.3
Penfigoide
1.7
Dermatitis herpetiforme
0.0
Otras
0.0
Total
4.0
Fuente: Departamento de estadística de la Caja Costarricense de Seguro Social



2.    Aspectos relacionados con el sexo, edad y región.  
Con respecto a la distribución por sexo se reveló una predominancia del 54.3% en el sexo femenino y un 45.73 en el sexo masculino.

Los datos sobre el grupo de edad por sexo, muestran para el intervalo de individuos menores de 20 años un 8.7%; de 20 y 44 años, un 26.7%; de 45 y 64 años, un 28.7%; de 65 y 74 años, un 13.3%, y en mayores de 74 años, un 22.6%.

Al estudiar la frecuencia de enfermedades ampollosas autoinmunitarias en Costa Rica según sexo de acuerdo a la región de procedencia de los casos de se muestra lo siguiente para cada región: Hospitales Nacionales 26.7% (17.6% mujeres y 9.1% hombres), Central Norte 23% (9.8 % mujeres y 13.2% hombres), Huetar Norte 6.4% (1% mujeres y 5.4% hombres), Chorotega 10.5% (5.4% mujeres y 5% hombres), Huetar Atlántica 5.7% (2.7% mujeres y 3% hombres), Brunca 10.8% (6.4 % mujeres y 4.4% hombres), Central Sur 10.1% (5% mujeres y 5% hombres) y región Pacífico Central 6.4% (6.1% mujeres y 0.3% hombres).

La distribución de las enfermedades ampollosas autoinmunitarias más frecuentes en Costa Rica según la región establece: En Hospitales Nacionales 17,6% pénfigo, 5% penfigoide, 2.7% dermatitis herpetiforme y 1.3 %; Central Norte 15.2% pénfigo, 4% penfigoide, 1.3% dermatitis herpetiforme y 2.3% otros; Huetar Norte 4.7% pénfigo, 0.6% penfigoide, 1% dermatitis herpetiforme y 0% otros; Chorotega 5% pénfigo, 3.3% penfigoide, 1% dermatitis herpetiforme, 1% otras; Huetar Atlántica 3.3% pénfigo, 1.6% penfigoide, 0% dermatitis herpetiforme, 0.6% otras; Brunca 7. 1% pénfigo, 0.6% penfigoide, 0.3% dermatitis herpetiforme, 2.7% otras; Central Sur 6.4% pénfigo, 3% penfigoide, 0% dermatitis herpetiforme, 0.6% otras; Pacífico Central 1.6% pénfigo, 4.7% penfigoide, 0.0% dermatitis herpetiforme, 0.6% otras.

3.    Aspectos relacionados a defunciones.

Con respecto a la distribución de las defunciones según la enfermedad ampollosa autoinmunitaria revela que el 2.3% de los casos fue debido al pénfigo y el 1.7% correspondió al penfigoide, dando un total de 4% de defunciones por este tipo de enfermedades autoinmunitarias.

La distribución de defunciones de acuerdo a la región a la que pertenece cada caso muestra que 1% ocurrió en la región de Hospitales, el 1.3% se originaron en la región Central Norte, en la región Huetar Atlántica se hallaron 0.3% de las defunciones, mientras en la región Central Sur se encontró un 0.3% de los casos y un 0.6% en la región Pacífico Central.


Discusión

Al concluir esta investigación se logra determinar, en general, que la prevalencia de las enfermedades ampollosas autoinmunitarias en Costa Rica, para los años entre 1988 y 1996 se mantuvo en un rango entre 0.9 y 1.31 casos por cien mil habitantes cada año.  Este resultado no es distinto al obtenido en estudios similares en otros países, como Francia y Alemania, donde, tomando en cuenta el penfigoide cicatrizar como la patología de este tipo más frecuente, se determinó una prevalencia de 1.16 y 0.87, respectivamente, de casos nuevos por un millón de personas por año, lo cual demuestra su baja frecuencia. (25) Tsankov N. y colaboradores (23) en un estudio en Sofia, Bulgaria, durante 16 años, concluyeron que en esa región la prevalencia de pénfigo es de 0.38 por cada cien mil habitantes, y que en toda Bulgaria es relativamente alta comparada con otros países, y que es similar a la que se presenta en Grecia; en Costa Rica de acuerdo con los resultados se evidencia un comportamiento muy parecido.  La enfermedad ampollosa autoinmunitaria que originó más casos en nuestro país fue el pénfigo, dato que coincide con los resultados existentes en la bibliografía como en los resultados de los trabajos de Tsankov y colaboradores (23) donde específicamente el pénfigo vulgar ocupó la mayor parte de los casos.  De seguido, en nuestro país, el orden de frecuencia lo determina el penfigoide, luego la dermatitis herpetiforme y por último otros casos como el herpes gestacional y la dermatitis herpetiforme adquirida.  Se demostró que las enfermedades ampollosas autoinmunitarias tienen una mínima predisposición por el sexo femenino; los trabajos de Zohreh Tehanchi et al (25) en cuanto a pénfigo vulgar, describen una equidad de un 50% para el sexo femenino y un 50% para el sexo masculino.

Con respecto a la edad las enfermedades ampollosas marcaron una gran asociación para los grupos comprendidos entre 20-44 años, 45-64 años y mares de 74 años; resultado que coincide con la literatura y la experiencia clínica, al igual que Tsankov N y colaboradores (23) que determinaron que la aparición del pénfigo se da entre la quinta y sexta década de la vida.

Con respecto al lugar de residencia que se tabuló de acuerdo a la región a la que pertenece cada paciente se estableció que la región de Hospitales Nacionales y la Región Central Norte ocupaan la mayor parte de los casos de enfermedades ampollosas con una asociación muy elevada hacia esas áreas geográficas de Costa Rica, lo cual puede ser atribuido a la movilización de las personas hacia el área central del país.  Se estima que a nivel mundial no existe predilección por una determinada área geográfica.  El pénfigo mantuvo un predominio en gran proporción sobre las otras enfermedades ampollosas según la localización geográfica excepto en la región Pacífico Central donde la mayor parte de los casos presentados fue a causa del penfigoide.  Se cita que específicamente para el pénfigo y el penfigoide no existe predominio geográfico ni racial conocido.  Un pequeño porcentaje tuvo por diagnóstico de muerte una enfermedad ampollosa autoinmunitaria siendo los casos principales los casos de pénfigo (2.3%) y penfigoide (1.6%). En cuanto al pronóstico de los pacientes que padecen de alguna enfermedad ampollosa es importante destacar algunos factores como la edad de inicio, severidad de la enfermedad, respuesta al tratamiento con corticoesteroides y la progresión de la enfermedad.  La causa de muerte es a menudo la sepsis, resultando de las grandes zonas denudadas y la inmunosupresión prolongada.  El pénfigo vulgar es el de pronóstico menos favorable.

Los ancianos poseen un riesgo creciente para las complicaciones relacionadas con la terapia esteroidal, por lo que se debe procurar reducir al mínimo la dosis y duración del tratamiento con corticoesteroides y aumentar el uso de inmunosupresores; también hay que tomar en cuenta que el proceso de envejecimiento puede influenciar otras enfermedades autoinmunes como por ejemplo Lupus Eritematoso Sistémico, Poliomiositis, Dermatomiositis, Síndrome de Sjogren, Esclerodermia, Artritis Reumatoide, entre otras.  El penfigoide ampolloso no tratado suele ser fatal, especialmente en la fase activa ya que las lesiones pueden ser fácilmente infectadas, esto se vuelve un proceso crónico con períodos de remisiones y exacerbaciones.  En conclusión es importante seguir documentando la información sobre el conocimiento de estas enfermedades, ya que no se realizan investigaciones sobre el comportamiento epidemiológico de las mismas en Costa Rica.  Cabe destacar que aunque son enfermedades poco frecuentes es indispensable conocer los factores que influyen en el pronóstico de los pacientes.


Resumen

El presente trabajo se realiza con el fin de conseguir una visión actualizada de la epidemiología de las enfermedades ampollosas de origen autoinmune, las cuales representan un desafío tanto para su diagnóstico como para su tratamiento.  La recolección de los datos se realizó mediante un estudio de observación transversal retrospectivo, con información suministrada por el Departamento de Estadística de la Caja Costarricense del Seguro Social (Sección de Información biomédica).


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