This research takes place to have an updated vision of the epidemiology of the bullous autoimmune disease, which represents a challenge to its diagnosis and treatment. The gathering of information was made by a transversal retrospective study, by data provided from the Statistic Department of the Caja Costarricense del Seguro Social. The prevalence of the bullous autoimmune disease in Costa Rica from 1988 to 1996 in average, was of 1.13 per each hundred thousand people. lt was determined that the clinical presentation of this immunologic ally mediated skin disease was between ages from 45 to 64. Pemphigus caused the highest rate of mortality followed by pemphigoid.
Key words: pemphigus, pemphigoid, autoimmune disease, dermatitis herpetiformis.
Introducción
En la práctica, la dermatología es desafiada cuando se encuentra con enfermedades ampollosas de origen autoinmune, raras pero potencialmente fatales. Estas enfermedades proporcionan un reto pues su tratamiento amerita el uso de corticoesteroides sistémicos e inmunosupresores en dosis relativamente altas, lo cual asume mucha importancia considerando que la terapia inadecuada o incorrecta puede provocar la muerte. Bajo el título de enfermedades ampollosas autoinmunitarias se considera un grupo heterogéneo de enfermedades adquiridas que tienen en común fundamentalmente dos características:
1.
La lesión clínica e histológica preponderante
y más llamativa y que en cierto grado caracteriza a la enfermedad
es la ampolla.
2.
Existe suficiente evidencia para considerar que en su patogenia intervienen
fenómenos de autoinmunidad.
Las enfermedades ampollosas autoinmunitarias se clasifican en:
Grupo de los pénfigos
Pénfigo vulgar
Pénfigo vegetante
Pénfigo foliáceo (esporádico, endémico)
Pénfigo eritematoso
Pénfigo yatrógeno
Pénfigo paraneoplásico
Grupo de los penfigoides
Penfigoide ampollar
Penfigoide cicatrizal
Penfigoide gestacional
Epidermolisis ampollar adquirida
Grupo de las enfermedades ampollares IgA
Enfermedad ampollar crónica de la infancia
Dermatosis IgA lineal
Dermatitis herpetiforme
1.
Prevalencia de enfermedades ampollosas autoinmunitarias
La distribución de enfermedades ampollosas autoinmunitarias más frecuentes en nuestro país durante el período comprendido entre 1988 y 1996, muestra un 61% para el pénfigo, un 23% para el penfigoide, un 6% para la dermatitis herpetiforme y un 9% para los otros tipos.
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Fuente: Instituto Nacional de Estadística y Censo. Departamento de estadística de la Caja Costarricense del Seguro Social. Tasas por ciel mil habitantes.
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OTRAS |
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0.10 |
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Fuente: Instituto Nacional de Estadística y Censo. Departamento de estadística de la Caja Costarricense del Seguro Social. Tasas por ciel mil habitantes
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1989 |
8.1 |
4.0 |
12.5 |
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TOTAL |
54.3 |
45.7 |
100.0 |
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20-44 |
13.9 |
12.8 |
26.7 |
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TOTAL |
54.3 |
45.7 |
100.0 |
Gráfico 1 Distribución de las enfermedades ampollosas autoinmunitarias en Costa Rica según la región para el período 1988-1996 Fuente: Departamento de Estadística de la Caja Costarricense de Seguro Social |
Gráfico 3 Distribución de las enfermedades ampollosas autoinmunitarias según el sexo para el período 1988-1996 Fuente: Departamento de Estadística de la Caja Costarricense de Seguro Social |
Gráfico 2 Distribución de defunciones debidas a enfermedades ampollosas autoinmunitarias en Costa Rica según la región para el período 1988-1996 Fuente: Departamento de Estadística de la Caja Costarricense de Seguro Social |
Gráfico 4
Distribución de las enfermedades ampollosas autoinmunitarias en Costa Rica según la edad para el período 1988-1996 Fuente: Departamento de Estadística de la Caja Costarricense de Seguro Social |
Tabla 5
Fuente: Departamento de estadística de la Caja Costarricense de Seguro Social |
Los datos sobre el grupo de edad por sexo, muestran para el intervalo de individuos menores de 20 años un 8.7%; de 20 y 44 años, un 26.7%; de 45 y 64 años, un 28.7%; de 65 y 74 años, un 13.3%, y en mayores de 74 años, un 22.6%.
Al estudiar la frecuencia de enfermedades ampollosas autoinmunitarias en Costa Rica según sexo de acuerdo a la región de procedencia de los casos de se muestra lo siguiente para cada región: Hospitales Nacionales 26.7% (17.6% mujeres y 9.1% hombres), Central Norte 23% (9.8 % mujeres y 13.2% hombres), Huetar Norte 6.4% (1% mujeres y 5.4% hombres), Chorotega 10.5% (5.4% mujeres y 5% hombres), Huetar Atlántica 5.7% (2.7% mujeres y 3% hombres), Brunca 10.8% (6.4 % mujeres y 4.4% hombres), Central Sur 10.1% (5% mujeres y 5% hombres) y región Pacífico Central 6.4% (6.1% mujeres y 0.3% hombres).
La distribución de las enfermedades ampollosas autoinmunitarias más frecuentes en Costa Rica según la región establece: En Hospitales Nacionales 17,6% pénfigo, 5% penfigoide, 2.7% dermatitis herpetiforme y 1.3 %; Central Norte 15.2% pénfigo, 4% penfigoide, 1.3% dermatitis herpetiforme y 2.3% otros; Huetar Norte 4.7% pénfigo, 0.6% penfigoide, 1% dermatitis herpetiforme y 0% otros; Chorotega 5% pénfigo, 3.3% penfigoide, 1% dermatitis herpetiforme, 1% otras; Huetar Atlántica 3.3% pénfigo, 1.6% penfigoide, 0% dermatitis herpetiforme, 0.6% otras; Brunca 7. 1% pénfigo, 0.6% penfigoide, 0.3% dermatitis herpetiforme, 2.7% otras; Central Sur 6.4% pénfigo, 3% penfigoide, 0% dermatitis herpetiforme, 0.6% otras; Pacífico Central 1.6% pénfigo, 4.7% penfigoide, 0.0% dermatitis herpetiforme, 0.6% otras.
3.
Aspectos relacionados a defunciones.
Discusión
Al concluir esta investigación se logra determinar, en general, que la prevalencia de las enfermedades ampollosas autoinmunitarias en Costa Rica, para los años entre 1988 y 1996 se mantuvo en un rango entre 0.9 y 1.31 casos por cien mil habitantes cada año. Este resultado no es distinto al obtenido en estudios similares en otros países, como Francia y Alemania, donde, tomando en cuenta el penfigoide cicatrizar como la patología de este tipo más frecuente, se determinó una prevalencia de 1.16 y 0.87, respectivamente, de casos nuevos por un millón de personas por año, lo cual demuestra su baja frecuencia. (25) Tsankov N. y colaboradores (23) en un estudio en Sofia, Bulgaria, durante 16 años, concluyeron que en esa región la prevalencia de pénfigo es de 0.38 por cada cien mil habitantes, y que en toda Bulgaria es relativamente alta comparada con otros países, y que es similar a la que se presenta en Grecia; en Costa Rica de acuerdo con los resultados se evidencia un comportamiento muy parecido. La enfermedad ampollosa autoinmunitaria que originó más casos en nuestro país fue el pénfigo, dato que coincide con los resultados existentes en la bibliografía como en los resultados de los trabajos de Tsankov y colaboradores (23) donde específicamente el pénfigo vulgar ocupó la mayor parte de los casos. De seguido, en nuestro país, el orden de frecuencia lo determina el penfigoide, luego la dermatitis herpetiforme y por último otros casos como el herpes gestacional y la dermatitis herpetiforme adquirida. Se demostró que las enfermedades ampollosas autoinmunitarias tienen una mínima predisposición por el sexo femenino; los trabajos de Zohreh Tehanchi et al (25) en cuanto a pénfigo vulgar, describen una equidad de un 50% para el sexo femenino y un 50% para el sexo masculino.
Con respecto a la edad las enfermedades ampollosas marcaron una gran asociación para los grupos comprendidos entre 20-44 años, 45-64 años y mares de 74 años; resultado que coincide con la literatura y la experiencia clínica, al igual que Tsankov N y colaboradores (23) que determinaron que la aparición del pénfigo se da entre la quinta y sexta década de la vida.
Con respecto al lugar de residencia que se tabuló de acuerdo a la región a la que pertenece cada paciente se estableció que la región de Hospitales Nacionales y la Región Central Norte ocupaan la mayor parte de los casos de enfermedades ampollosas con una asociación muy elevada hacia esas áreas geográficas de Costa Rica, lo cual puede ser atribuido a la movilización de las personas hacia el área central del país. Se estima que a nivel mundial no existe predilección por una determinada área geográfica. El pénfigo mantuvo un predominio en gran proporción sobre las otras enfermedades ampollosas según la localización geográfica excepto en la región Pacífico Central donde la mayor parte de los casos presentados fue a causa del penfigoide. Se cita que específicamente para el pénfigo y el penfigoide no existe predominio geográfico ni racial conocido. Un pequeño porcentaje tuvo por diagnóstico de muerte una enfermedad ampollosa autoinmunitaria siendo los casos principales los casos de pénfigo (2.3%) y penfigoide (1.6%). En cuanto al pronóstico de los pacientes que padecen de alguna enfermedad ampollosa es importante destacar algunos factores como la edad de inicio, severidad de la enfermedad, respuesta al tratamiento con corticoesteroides y la progresión de la enfermedad. La causa de muerte es a menudo la sepsis, resultando de las grandes zonas denudadas y la inmunosupresión prolongada. El pénfigo vulgar es el de pronóstico menos favorable.
Los ancianos poseen un riesgo creciente para las complicaciones relacionadas con la terapia esteroidal, por lo que se debe procurar reducir al mínimo la dosis y duración del tratamiento con corticoesteroides y aumentar el uso de inmunosupresores; también hay que tomar en cuenta que el proceso de envejecimiento puede influenciar otras enfermedades autoinmunes como por ejemplo Lupus Eritematoso Sistémico, Poliomiositis, Dermatomiositis, Síndrome de Sjogren, Esclerodermia, Artritis Reumatoide, entre otras. El penfigoide ampolloso no tratado suele ser fatal, especialmente en la fase activa ya que las lesiones pueden ser fácilmente infectadas, esto se vuelve un proceso crónico con períodos de remisiones y exacerbaciones. En conclusión es importante seguir documentando la información sobre el conocimiento de estas enfermedades, ya que no se realizan investigaciones sobre el comportamiento epidemiológico de las mismas en Costa Rica. Cabe destacar que aunque son enfermedades poco frecuentes es indispensable conocer los factores que influyen en el pronóstico de los pacientes.
Resumen
El presente trabajo se realiza con el fin de conseguir una visión actualizada de la epidemiología de las enfermedades ampollosas de origen autoinmune, las cuales representan un desafío tanto para su diagnóstico como para su tratamiento. La recolección de los datos se realizó mediante un estudio de observación transversal retrospectivo, con información suministrada por el Departamento de Estadística de la Caja Costarricense del Seguro Social (Sección de Información biomédica).
Referencias
E-mail:ochigo@racsa.co.cr . Tel.: 245-5992