Introducción
Un gran número de pacientes con SMD presentan problemas en su clasificación basados en sangre periférico y el aspirado de médula ósea (7, 8). Estos se evalúan con la obtención de una muestra de médula ósea por aspirado que evalúe la citología, ya sea porque presenta una médula hipocelular o por la presencia de fibrosis en ella. Ante la presencia de una médula hipocelular su disminuida celularidad no permite distinguir el detalle citológico y acarrea problemas para realizar un diagnóstico diferencial entre SMD hipocelular y anemia aplásica. Los problemas diagnósticos se minimizan si se correlacionan los preparados de sangre periférica, aspirado de médula ósea y la biopsia de ésta. A esta última se le ha dado gran importancia en el diagnóstico y pronóstico de los SMD en los últimos años (3, 4, 5, 6, 10, 11). En un 20% de los pacientes con SMD existen discrepancias en las estimaciones de la celularidad, tanto en biopsias como en aspirados de médula ósea (3). Las biopsias proveen información adicional en la celularidad y confirman el diagnóstico de SMD hipocelular. En ellas se observa la alteración de la arquitectura de la médula ósea, así como el desplazamiento de la granulopoyesis de la región paratrabecular a las regiones centrales (11) y en contraste, la eritropoyesis y megacariopoyesis de la región travecular de ésta (4).
En la biopsia se puede determinar también la diseritropoyesis, dismegacario citopoyesis y disgranulopoyesis, así como megacariocitos monolobulados o micromegacariocitos. También nos demuestra la presencia de fibras de reticulina y nódulos linfoides, la filtración linfocítica, que ayudan al diagnóstico diferencial con los desórdenes linfoproliferativos.
La mayoría de pacientes con SMD presentan médula ósea hipercelular o normocelular; un grupo reducido de ellos presentan hipoplasia medular en el diagnóstico. En estos casos, se debe hacer el diagnóstico diferencial con anemia aplásica o LMA hipoplásica y esto puede ser difícil. De acuerdo con muchos investigadores, un caso de SMD es hipocelular cuando la médula ósea presenta una celularidad menor del 25-30% (9, 11). La mayoría de estos pacientes son adultos, presentan una celularidad disminuida que, según estos autores es menor del 20% cuando el paciente tiene más de 60 años (2). Siempre se recalca que si al celularidad es baja, el reconocimiento de la displasia hemopoyética realizada tanto en aspirado como en biopsia, es problemática. Los rasgos adicionales histológicos como el disturbio de la arquitectura medular, el incremento de la fibrosis reticular y megacariocitos anormales, ayudan al diagnóstico ante la presencia de un caso de SMD hipocelular. Estos síndromes hipocelulares representan menos del 10 -15% de los SMD (2, 4, 11). Si se aplica la clasificación del FBA de SMD, a estos síndromes, muchos de ellos se incluyen dentro de la categoría de AR AREB (9); raramente algunos casos se incluyen dentro de la clasificaciones de AREB -y ARSA. La LMMC se caracteriza por una médula hipercelular y no reporta ninguna variedad hipocelular. El subtipo hipocelular en los SMD tiene un significado pronóstico en ellos (2, 6, 9). Algunos investigadores reportan que pacientes con SMD y con médula ósea hipocelular, progresan lentamente a leucemia aguda y disfrutan de una sobrevida larga que contrasta con aquellos que poseen una médula ósea normo o hipercelular (6, 9). Otros investigadores reportan una tendencia a la hipocelularidad cuando se aplica terapia en los SMD, pero a diferencia de los anteriormente mencionados, poseen corta sobrevida (12).
El diagnóstico
diferencial entre anemia aplásica y SMD hipocelular es importante
para el correcto diagnóstico que influye en el manejo clínico
y pronóstico del paciente. Otro rasgo que permite identificar
los SMD hipocelulares es el hallazgo de anormalidades citogenéticas
clonales asociadas a ellos. Si ésta se presenta en una anemia
aplásica, sugiere que el desorden, en ese momento, se clasifica como
un síndrome preleucémico (1). Algunos
investigadores concluyen que las anormalidades citogenéticas no son
un indicador aislado de SMD, pero si estas son comunes y frecuentes, tanto
en SMD como en LMA, indica la presencia de una proliferación maligna,como
por ejemplo: -7, del (7) q, -5, del (5q), +8. El diagnóstico
diferencial entre SMD hipocelular es menos problemático que con la
anemia aplásica, debido a que en la LMA hipocelular se encuentran
al menos 30% de blastos en médula ósea y los pacientes con
ARE B-t raramente presentan médula ósea hipocelular.
Con respecto a LMA hipocelular ezs especial interés el diagnóstico
diferencial con eritroleucemia aguda (LMA-6) y su diagnóstico se basa
en la cuantificación exacta de precursores eritroides y porcentaje
de elementos no eritroides que son mieloblastos. La cuantificación
exacta en una médula ósea hipocelular es difícil, si
el aspirado es escaso y pobre.
Resumen
Bibliografía
* Laboratorio Clínico Hospital San Vicente
de Paúl
** Laboratorio Clínico Hospital Calderón
Guardia.