PATOLOGÍA
 

FIBROSARCOMA PULMONAR METÁSTASICO A SISTEMA DE CONDUCCIÓN
Reporte de un caso
 

Greivin Rodríquez Rojas *, Rodrigo García Muñoz **, Daniel González Ramírez ***
 

Summary

Primary sarcomas of the lung are rare.  There are no specific clinical or radiologic presentations that differ from carcinomas.  They usually present as well-circumscribed masses in lung, and to expand locally toward chest wall or mediastinum, and metastasize by the bloodstream.  The most common types are leiomiosarcomas and fibrosarcomas.  Diferentiation of one type of sarcoma from another may be possible by special stains and by the histologic charateristics, however, diferenciation of primary from metastatic sarcomas is made only on clinical grounds.  The treatment is surgical resection when feasible.  The survival rate correlates closely with tumor size.

 

Informe de un caso

Paciente de sexo masculino de 75 años de edad, viudo, ebanista, tabaquista de un paquete por día a lo largo de 35 años e inactivo desde hace treinta; hipertenso en tratamiento con enalapril y aspirina.  Prostatismo de veinte años de evolución.  Ingresó al servicio de emergencias por presentar dolor en hipocondrio derecho y pérdida de peso de 40 libras en un mes.  Al examen físico se encuentra euneico, pálido con presión arterial de 135/85 mm de Hg, frecuencia cardíaca de ochenta por minuto y frecuencia respiratoria de veinte por minuto.  Se le realiza ultrasonido de abdomen en donde se observa la vesícula biliar con colelitiasis sin colecistitis.  Es valorado por urología anotando que presenta una hiperplasia prostática benigna grado II.  En una gastroscopía realizada un mes antes se informó pangastritis erosiva severa, bulbo-duodenitis leve y pliegue pilórico engrosado.  Ya ingresado y al cuarto día de internamiento presentó lipotimia; con un electrocardiograma que mostró extrasístoles.  La valoración cardiológica recomienda revalorar la radiografía de tórax por masa pulmonar en la base del pulmón derecho y por interconsulta a la unidad de cuidados intensivos se diagnostica un síndrome del nodo sinusal enfermo debido a sus bradi y taquiarritmias.  El ultrasonido de próstata y riñones se informó como normal.  Se le realizó broncoscopía que encontrándose una bronquitis crónica. En sesión de neumología se decide realizar punción guiada por TAC, sin embargo, debido a sus arritmias no fue posible.  El TAC mostró masa pulmonar de con múltiples nódulos satélite de menor tamaño en ambos pulmones y nódulos similares de aspecto metastásico en hígado.  Veintisiete días después presentó disnea, sudoración; otro electrocardiograma mostró taquicardia sinusal, hipertrofia del ventrículo izquierdo con cambios secundarios de ST y T con bloqueo de la rama izquierda del haz de His incipiente.  Posteriormente hace taquicardia sinusal y bloqueo completo de la rama izquierda del haz de His falleciendo.  Los diagnósticos clínicos fueron: neoplasia pulmonar, insuficiencia respiratoria, colelitiasis y disfunción del nodo sinusal.
La autopsia mostró ambos pulmones sumamente pesados, aumentados de consistencia, con gran cantidad de nódulos blanquecinos de tamaño variable, de consistencia firme y una masa principal en la base del pulmón derecho de 14cmx 12cmx7cm bien delimitados. (Figura 1).  El corazón mostró múltiples nódulos blanquecinos dispersos, similares a los descritos en el pulmón, el mayor de un centímetro de diámetro (Figura 2). Se encontraron además metástasis en cerebro, tiroides, estómago, hígado, páncreas, bazo, suprarenales y riñones.  Histológicamente la masa pulmonar descrita así como todas las metástasis correspondían a una neoplasia maligna con células de citoplasma escaso claro fibrilar, alargado con núcleos pleomórficos, fusiformes y nucleolo prominente con abundantes mitosis atípicas.  Estas células se disponían en haces irregulares entrecruzados y en muchas zonas con una distribución en zig-zag o patrón en espina de pescado. (Figura 3).  Con tinciones de inmunohistoquímica, la neoplasia es positiva a vimentina y negativa a citoqueratina, antígeno leucocitario común, S-100, actina, desmina, mioglobina, antígeno de membrana epitelial y Factor VIII.  Con microscopía electrónica las células neoplásicas muestran núcleos grandes, pleomórficos, con cromatina en grumos finos y nucleolos grandes, muy densos.  En el citoplasma hay abundante retículo endoplásmico, liso dilatado.  Dichas células estaban rodeadas por fragmentos de tejido colágeno.  La neoplasia infiltraba de manera extensa los siguientes órganos: ganglios linfáticos mediastinales, cerebro, tiroides, estómago, hígado, bazo, riñón, suprarrenales, páncreas y a nivel del corazón interrumpiendo el sistema de conducción8.  La próstata mostró hiperplasia fibronodular y prostatitis crónica.  Ante todos los hallazgos antes mencionados la neoplasia se clasificó como un sarcoma primario pulmonar, específicamente un fibrosarcoma.  El trastorno del ritmo cardíaco se relacionó con la interrupción que la neoplasia causó en el sistema de conducción cardíaco.

 

Figura 1. Aspecto de los pulmones comprometidos por abundantes nódulos dispersos blanco
amarillentos de diferentes tamaños con una masa principal en la base derecha.
 
  
Figura 2. Corazón, que muestra en primer plano las cavidades derechas, con los nódulos
metastásicos blanco amarillentos dispersos, pericárdicos, miocárdicos y subendocárdicos.
 
 
  
Figura 3. Neoplasia maligna constituida por haces entrecruzados de células fusiformes que se disponen
en zig-zag o patrón en espina de pescado.  Las células tienen escaso citoplasma, núcleos pleomórricos
hipereromáticos y frecuentes figuras de mitosis atípicas (20XHE).

 

Discusión

En el pasado el término "sarcoma pulmonar" incluía a los linfomas, los sarcomas de tejidos blandos e incluso los carcinosarcomas (1).  Al igual que los carcinomas, los sarcomas más comunes del pulmón son los metastásicos, por lo que siempre se debe de estar alerta ante ésta posibilidad (1, 7).  Guccion y Rosen en 1972 estimaron que había 500 carcinomas por cada sarcoma de pulmón.  De los sarcomas broncopulmonares, el leiomiosarcoma y el fibrosarcoma son los tipos histológicos más frecuentes.(4, 5) Los sarcomas primarios de pulmón son extremadamente raros y constituyen entre un 0.013% hasta 0.2% de todos los tumores pulmonares (6).  Hay informes de otros primarios de pulmón como osteosarcomas, condrosarcomas, rabdomiosarcomas y hemangiopericitomas (7). Clínicamente, los síntomas más comunes incluyen dolor torácico, hemoptisis, disnea y tos.  Otros síntomas son fatiga, astenia, dolor de cabeza, fiebre, escalofríos y episodios de hipoglicemia (7).  Las manifestaciones radiológicas de los sarcomas primarios de pulmón no son específicas.  La presencia de una gran masa periférica, bien circunscrita no cavitada es sugestiva de sarcoma, aunque el carcinoma broncogénico puede presentar el mismo patrón y es mucho más frecuente (7).  Estos tumores usualmente se presentan como masas bien circunscritas en el pulmón, tienden a expandirse localmente hacia la pared torácica o mediastino y a metastatizar vía sanguínea y raramente por el sistema linfático. También pueden crecer hacia el parénquima pulmonar sin tener una tendencia exfoliativa como es común en los tumores epiteliales. (1, 4, 6).  Las metástasis se presentan más comúnmente en nódulos linfáticos hiliares y mediastinales, y por extensión directa a la pleura, corazón, diafragma y algunas veces hígado.  Sitios extratorácicos de diseminación incluyen cerebro, tiroides riñones suprarrenal, mesenterio, yeyuno y omento (1).  La mayoría de las veces los elementos sarcomatosos son descritos como indiferenciados (34%), leiomiosarcomas (20%), rabdomiosarcomas (6%), fibrosarcomas (17%), condrosarcomas (4%), sarcomas osteogénicos (4%), histiocitoma fibroso maligno (2%) y 6% con diferenciación mixta los cuáles son clasificados como mesenquimomas malignos (1).  Los sarcomas de tipo parenquimatoso tienden a presentarse en grupos de personas de mayor edad que en el caso de los sarcomas endobronquiales, el 70% de los fibrosarcomas se presenta por arriba de los 40 años y 65% de los leiomiosarcomas en mayores de 50 años (1).  Microscópicamente los fibrosarcomas tienen menos citoplasma y menos pleomorfismo que los leiomiosarcomas y tienen un patrón en espina de pescado (1, 7, 4).  Los fibrosarcomas se disponen en un patrón menos definido aunque un entrelazamiento de leve a moderado pueden ser visto en, algunas ocasiones.  Las células tumorales fusiformes usualmente muestran un núcleo vesicular u oval, nucleolo prominente y escaso citoplasma con límites celulares bien definidos.  El colágeno es relativamente abundante en los fibrosarcomas bien diferenciados (4). En general los sarcomas son clasificados en grados del uno al tres dependiendo de la cantidad de anaplasia, la celularidad y las figuras mitóticas (6). Con inmunohistoquímica el fibrosarcoma es positivo únicamente para la vimentina a diferencia de otros sarcomas de células fusiformes lo que apoya el origen mesenquimal de esta neoplasia. (5, 9, 10).  Ver Tabla 1.

 

TABLA 1. INMUNOHISTOQUIMICA
 

Vi
EMA
S-100
CK
DES
Actina
Fibrosarcoma
++
-
-
-
-
-
Leiomiosarcoma
++
-
-
-
++
++
Neurales
-
-
++
-
-
-
SS
++
++
-
++
-
-
HFM
++
-
+
-
-
-
Carcinoma
++
++
-
++
+
-

SS: sarcoma sinovial; HFM: histiocitoma fibroso maligno; Vi: vimentina;
EMA: Antígeno de membrana epitelial, CK: citoqueratina; DES: desmina

 
Con microscopía electrónica se observan células fusiformes, de contornos irregulares rodeadas por una matrix de colágeno maduro y amorfo.  La cromatina es dispersa y el gran núcleo típico de los fibroblastos (3).  Los principales criterios diagnósticos al microscopio electrónico son:

• Abundante retículo endoplásmico rugoso
• Bandas de colágeno rodeando las células (2).

Si bien es cierto por medio de las tinciones especiales y los hallazgos histológicos se puede determinar el tipo de sarcoma, la clínica es la que dirá si es o no primario de pulmón o no.  La única terapia curativa para los sarcomas primarios de pulmón es la resección radical.  La terapia coadyuvante es la resección no radical no ha traído mejoría en la sobrevivida de los pacientes.  Un tumor de gran diámetro constituye un mal pronóstico, así como también un alto grado de malignidad (6, 7).

 

Resumen

Los sarcomas de pulmón son raros.  No existen hallazgos clínicos ni radiológicos para diferenciarlos de los carcinomas.  Estos tumores usualmente se presentan como masas pulmonares bien circunscritas, tienden a invadir localmente hacia la pared torácica o mediastino y metastatizan por vía hematógena.  Los tipos más comunes son los leiomiosarcomas y los fibrosarcomas.  La diferenciación entre los diferentes tipos puede ser posible mediante tinciones espaciales y características histológicas, sin embargo, la distinción entre sarcoma primario pulmonar y metastásico es basada en la clínica. El tratamiento es la resección quirúrgica cuando es factible.  La sobrevida se correlaciona con el tamaño del tumor.

 

Bibliografía

  1. Dail H. David.  Pulmonary Pathology.  Segunda edición.  Editorial Verlag. 1998. 1385-1461.
  2. Dickersin M.D. Richard. Diagnostic electron microscopy.  IGAKU-SHOIN.  New York.  Tokio. 1988. 157.
  3. Durak, A.M and Monathan R.A. Diagnostic Ultraestructural Pathology 1. Editorial CRC Press.  London- Tokio. 1992. 431-436.
  4. Guccion G. John, Rosen H. Samuel.  Bronchopulmonary leiomyosarcoma and fibrosarcoma.  A study of 32 cases and Review of the literature.  Cancer 1972; 30: 836-847.
  5. Handan Zeren, et al.  Primary Pulmonary Sarcomas with features of monophasic sinovial: a clinicopathological, inmunohistochemical, and ultraestructural study of 25 cases.  Human Pathology 1995; 26, 5: 474-480.
  6. Janssen P. Julius, MD, Jef J.S. Mulder.  Pulmonary sarcoma of the Lung: A clinical study with long-term follow-up.  Ann Thorac Surg 1994; 58: 1151-5.
  7. Nascimiento G. Antonio, Unni K. Krishan.  Sarcoma of the Lung. 1982 Mayo Clin Proc 57: 355-359.
  8. Sthephen S. Sternberg.  Histology for Pathologists.  Second Edition.  Lippincott-Raven. 1997; 757.
  9. Suster Saul, Moran A. Cesar, et al.  Inmunohistochemistry in tumor diagnosis.  Seminars in Diagnostic Pathology. 2000; 17, 3: 228.
  10. Yousem A. Samuel.  Intrapulmonary Localized Fibrous Tumors.  Brief Scientific Reports.  Am J Clin Pathol 1988; 89: 365-369.

 

*     Médico Residente del Departamento de Patología.
**    Médico Asistente del Departamento de Patología.
***   Médico Residente del Departamento de Patología.
        Hospital Dr. Rafael Angel Calderón Guardia