Summary
Informe de un caso
Discusión
En el pasado el término "sarcoma pulmonar" incluía a los linfomas, los sarcomas de tejidos blandos e incluso los carcinosarcomas (1). Al igual que los carcinomas, los sarcomas más comunes del pulmón son los metastásicos, por lo que siempre se debe de estar alerta ante ésta posibilidad (1, 7). Guccion y Rosen en 1972 estimaron que había 500 carcinomas por cada sarcoma de pulmón. De los sarcomas broncopulmonares, el leiomiosarcoma y el fibrosarcoma son los tipos histológicos más frecuentes.(4, 5) Los sarcomas primarios de pulmón son extremadamente raros y constituyen entre un 0.013% hasta 0.2% de todos los tumores pulmonares (6). Hay informes de otros primarios de pulmón como osteosarcomas, condrosarcomas, rabdomiosarcomas y hemangiopericitomas (7). Clínicamente, los síntomas más comunes incluyen dolor torácico, hemoptisis, disnea y tos. Otros síntomas son fatiga, astenia, dolor de cabeza, fiebre, escalofríos y episodios de hipoglicemia (7). Las manifestaciones radiológicas de los sarcomas primarios de pulmón no son específicas. La presencia de una gran masa periférica, bien circunscrita no cavitada es sugestiva de sarcoma, aunque el carcinoma broncogénico puede presentar el mismo patrón y es mucho más frecuente (7). Estos tumores usualmente se presentan como masas bien circunscritas en el pulmón, tienden a expandirse localmente hacia la pared torácica o mediastino y a metastatizar vía sanguínea y raramente por el sistema linfático. También pueden crecer hacia el parénquima pulmonar sin tener una tendencia exfoliativa como es común en los tumores epiteliales. (1, 4, 6). Las metástasis se presentan más comúnmente en nódulos linfáticos hiliares y mediastinales, y por extensión directa a la pleura, corazón, diafragma y algunas veces hígado. Sitios extratorácicos de diseminación incluyen cerebro, tiroides riñones suprarrenal, mesenterio, yeyuno y omento (1). La mayoría de las veces los elementos sarcomatosos son descritos como indiferenciados (34%), leiomiosarcomas (20%), rabdomiosarcomas (6%), fibrosarcomas (17%), condrosarcomas (4%), sarcomas osteogénicos (4%), histiocitoma fibroso maligno (2%) y 6% con diferenciación mixta los cuáles son clasificados como mesenquimomas malignos (1). Los sarcomas de tipo parenquimatoso tienden a presentarse en grupos de personas de mayor edad que en el caso de los sarcomas endobronquiales, el 70% de los fibrosarcomas se presenta por arriba de los 40 años y 65% de los leiomiosarcomas en mayores de 50 años (1). Microscópicamente los fibrosarcomas tienen menos citoplasma y menos pleomorfismo que los leiomiosarcomas y tienen un patrón en espina de pescado (1, 7, 4). Los fibrosarcomas se disponen en un patrón menos definido aunque un entrelazamiento de leve a moderado pueden ser visto en, algunas ocasiones. Las células tumorales fusiformes usualmente muestran un núcleo vesicular u oval, nucleolo prominente y escaso citoplasma con límites celulares bien definidos. El colágeno es relativamente abundante en los fibrosarcomas bien diferenciados (4). En general los sarcomas son clasificados en grados del uno al tres dependiendo de la cantidad de anaplasia, la celularidad y las figuras mitóticas (6). Con inmunohistoquímica el fibrosarcoma es positivo únicamente para la vimentina a diferencia de otros sarcomas de células fusiformes lo que apoya el origen mesenquimal de esta neoplasia. (5, 9, 10). Ver Tabla 1.
|
|
|
|
|
|
|
Fibrosarcoma |
|
|
|
|
|
|
Leiomiosarcoma |
|
|
|
|
|
|
Neurales |
|
|
|
|
|
|
SS |
|
|
|
|
|
|
HFM |
|
|
|
|
|
|
Carcinoma |
|
|
|
|
|
|
• Abundante retículo
endoplásmico rugoso
• Bandas de colágeno
rodeando las células (2).
Resumen
Bibliografía
* Médico Residente del
Departamento de Patología.
** Médico Asistente del Departamento
de Patología.
*** Médico Residente del Departamento
de Patología.
Hospital Dr. Rafael Angel Calderón Guardia