Summary

A case of multiplies structures of congenital anormalities of the kidneys is describes, wich consists of a supernumerical kidney, kidney ectopia and bilateral kidney hipoplasy.  This presents a frecuency of 0,4 per centin our stadistics study of disected corps for teaching. lt refers to its embriological origen and also, to the possible mecanism of induction and the development.  The presence of the supernumerical pelvic kidney generally it does not produce syntoms of urinary system disfunction.


Introducción

Los riñones son órganos en forma de haba, de unos 10-12 cms. De longitud, 5-6 cms. de ancho y 3-4 cms. de grosor.  Están situados en la pared abdominal posterior, detrás del peritoneo, a los lados de la columna vertebral, en el espacio entre el borde inferior de las XI costillas arriba y las crestas ilíacas abajo (unos 3-5 cms. para arriba de ellas).  El derecho se sitúa a un nivel más bajo (1-2 cms.) que el izquierdo.  Están separados de la columna vertebral por unos 6-7 cms. en su extremo superior y unos 10-11 cms. en el inferior.  Están fijados a la pared abdominal posterior por la fascia renal, elementos del pedículo renal y la presión intraabdominal.  Aproximadamente 10% de los seres humanos nacen con malformaciones del aparato urinario.  Esta frecuencia es comprensible considerando la embriología compleja de los riñones que pasa por tres estructuras embrionarias sucesivas: pronefros, mesonefros y metanefros, de los cuales los dos primeros experimentan regresión y los últimos o metanefros forman los riñones definitivos.  La mayoría de las anomalías congénitas afecta componencias estructurales de los riñones y vías urinarias, sin embargo, también hay anomalías que son defectos enzimáticos.  Hay tres tipos de malformaciones renales estructurales: anomalías de la cantidad de tejido renal (agenesias, hipoplasias) anomalías de sitio, forma y orientación y anomalías de diferenciación de los elementos estructurales.


Material y Métodos

El cadáver preservado de un individuo adulto de sexo masculino se diseca por regiones.  Se abre la cavidad peritoneal abdominopélvica, se examinan y luego se extraen las vísceras intraperitoneales.  A continuación se separa el peritoneo parietal y se examinan las paredes abdominales y pélvicas.  En la pared abdominal posterior se encuentran dos riñones ubicados en el lugar anatómico, pero de tamaño reducido por la mitad de lo normal.  Se descubre un riñón pélvico colocado en la pared posterolateral derecha de esta región.  Se describe la anomalía encontrada, se compara contralateralmente toman medidas de los órganos anómalos y varias fotografías de ellos.


Resultados

Por primera vez en 230 cadáveres disecados para docencia se encuentran las anomalías que se describirá a continuación:

Los riñones que se encuentran en el sitio anatómico tienen tamaño reducido, midiendo 6 cm. de longitud, 4 cm. de ancho, 2 cm. de grosor y pesan 40 g. el derecho y 50 g. el izquierdo.  La superficie de ambos es granulada, con algunos quistes de retención pequeños, cuadro compatible con una nefrosclerosis.  Su corte frontal muestra una corteza delgada, pálida, de 0.15    cm. de ancho, las pirámides renales prácticamente no se distinguen, razón por la cual no se pueden contar igual que las cálices menores.  Con dificultad se distinguen unas 5 0 6 cálices mayores en cada uno.  Examinando los pedículos renales, las arterias renales se observan de 3,5 cm. de longitud y 0.2 cm. de diámetro la izquierda y 2.5 cm. de longitud y 0.3 cm. de diámetro la derecha.  Los ureteres son de aspecto normal y desembocan en la vejiga en forma usual.  El riñón pélvico esta ubicado en la pared posterolateral derecha; es grande, mide 13 cms. de longitud, 8 cms. de ancho, 4 de grosor y pesa 200 g. En el corte la corteza y la médula renales son de aspecto normal, la primera mide 0.4 cm. de ancho.  Este riñón está adherido por su hilio a la arteria ilíaca común derecha; su pedículo tiene ureter de nacimiento anterior que mide 10 cms. de longitud y se dirige a la cara anterior de la vejiga donde desemboca.  Posterior al ureter se halla la arteria renal que nace de la arteria ilíaca común derecha a unos 3 cms. abajo de la bifurcación aórtica, dirigiéndose luego hacia el hilio renal, adherida a la arteria ilíaca común derecha; tiene 8.5 cm. de longitud en total.  La vejiga es de aspecto y tamaño normal pero tiene una desembocadura adicional del ureter del riñón pélvico en su pared anterior.




Discusión y Conclusiones

El riñón definitivo se desarrolla del segmento más caudal (lumbar y sacro) del pliegue o cresta urogenital denominado metanefros.  Luego, debido al mayor crecimiento de estas regiones del cuerpo, a la disminución de la curvatura corporal y al hecho de que el mesodermo intermedio contribuye a la masa metanéfrica desde arriba, la elongación renal se hace en dirección craneal.  Los riñones “ascienden” y alcanzan la posición que tienen en el adulto descrita anteriormente.  Esto sucede durante la octava y novena semana de la vida intrauterino.  El caso que se describe es resultado de defecto del desarrollo embrionario y no tiene base hereditaria.  Es probable que en la parte más caudal del conducto mesonéfrico derecho (de Wolff) aparecieran dos brotes uretrales en lugar de uno, como es lo normal, que crecieron en dirección del metanefros respectivo, debido a lo cual en este último comenzaron a desarrollarse dos riñones primitivos, y se presenta de esta manera la anomalía del riñón supernumerario.  Uno de ellos, el más pequeño, probablemente de disposición más cefálica igual que su homólogo izquierdo, ascendió a la pared abdominal posterior, colocándose en el sitio correcto, mientras que el otro se desarrollo en la cavidad pélvica sin ascender en virtud de que su lugar anatómico ya estaba ocupado.  De esta manera a la anterior se suma otra anomalía que es la ectopia renal.  El tamaño reducido a la mitad de los riñones que se hallan en el sitio anatómico se debe probablemente a la nefrosclerosis que macroscopicamente puede ser diagnosticada. Es necesario un estudio histopatológico para confirmar esta hipótesis.  También puede sugerirse la hipoplasia renal bilateral (riñones atróficos congénitos) o la atrofia adquirida debida a algún otro proceso patológico o combinación de ambos.  En estos casos el diagnóstico diferencial suele ser difícil.



 
Resumen

Se describe un caso de anomalías congénitas estructurales múltiples de los riñones consistente en riñón supernumerario, ectopia renal y probable hipoplasia renal bilateral.  Estas anomalías son resultado de un defecto del desarrollo embrionario del sistema urinario.  Presenta una frecuencia de 0.4% en nuestro estudio estadístico en cadáveres disecados para docencia.  Se refiere a su origen embriológico y el posible mecanismo de inducción y desarrollo.  La presencia del riñón supernumerario pélvico generalmente no produce síntomas de la disfunción del sistema urinario.


Bibliografía

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2. Larsen, W. Human Embryology.  Churchill Livingston 1993.
3. Moore, K.L. Anatomy W.B. Saunders Co. 1995.
4. Robbins, S.L. Patología Estructural y Funcional.  Editorial Interamericana. 1985.
   

*   Catedrática UCR.
**  Escuela de Odontología, Universidad Veritas.