Background. Intraabdominal desmoplastic small cells tumors are rare, appear mainly in young males and lack a visceral site origin.
Methods. This a report of two cases that describes this tumor in a 10 year old and 14 year old patients. The clinical diagnosis establised before intervention in bóth were intraabdominal and pelvic mutinodular solid tumor probably of ovarian origin.
Surgical diagnosis were stage III and IV ovarian cancer respectively. Intraoperative frozensection, was reported as undifferentiated malign tumor and the proper surgicals procedure were completed.
Results. The inmunomicroscopy studies showed pleómorfic differentation, with coexpresion of epithelial, mesenchymal and neural markers.
Conclusions. Although this tumor is primarily seen en males, the clinical presentation and pollyphenotipic behaviour distinguihes it from other small round cell tumors. Prognosis is poor.

INTRODUCCIÓN

Primer caso.
Paciente femenina de 10 años de edad, que consulta por cuadro clínico de 8 días de evolución caracterizado por dolor abdominal de predominio en fosa ilíaca izquierda asociado a distensión abdominal y palidez generalizada, sin signos o síntomas agregados. Al examen físico se encuentra el abdomen distendido, blando, depresible, doloroso a la palpación en fosa ilíaca izquierda, dando la impresión de palparse una masa dura, móvil, irregular. El ultrasonido de abdomen y pelvis muestra engrosamiento difuso multinodular del peritoneo parietal, tanto en abdomen como en pelvis, múltiples localizaciones intraperitoneales con necrosis central en muchas de ellas. Hígado con compromiso aparentemente hiliar y posterolateral derecho. Adeñopatías retroperitoneales paraaórticas e ilíacas. Difícil reconocer los ovarios que impresionan distorsionados como partes de las múltiples focalizaciones. Ascitis positiva.
 

Aparente perfusión aumentada en las focalizaciones sin mostrar patrón definido de baja resistencia. Laboratorio: Deshidrogenasa láctica: 567 UI/L (240-480), Ca 125: 452 U/ml (0-35). Fue llevada a sala de operaciones con el diagnóstico de cáncer de ovario avanzado. Se le realizó laparatomía exploratoria evidenciándose abundante líquido ascítico cetrino de aproximadamente 3 litros. El examen de órganos abdominales y pélvicos revela compromiso hepático, con múltiples lesiones en toda su superficie, lo mismo que las superficies inferiores de los hemidiafragmas. Intestinos delgado, grueso y apéndice cecal normales. El resto de la cavidad y peritoneo intestinal normal. Los riñones, el bazo con lesiones en su superficie; ganglios paraórticos aumentados de tamaño hasta la arteria renal. Omento con tumor en la superficie. ÚItero rechazado hacia delante por 2 tumores ováricos bilaterales de 10X10 cms. La cirugía practicada fue laparatomía exploratoria con citología peritoneal más histerectomía abdominal total, salpingooforestomía bilateral y omentectomía infracólica. El diagnóstico postoperatorio fue de carcinoma de ovario grado IV. La biopsia por congelación se informó como tumor maligno indiferenciado. Macroscópicamente la pieza quirúrgica mostraba un tumor conformado por masas de tejido lobulado, amarillo rojizas; lamayor de 9.5 cms de diámetro. Al corte con nódulos confluentes mal delimitados, algunos de ellos adheridos al epiplón. (Fig. 1) Se identificaron ambos ovarios. Los cortes en parafina muestran una neoplasia maligna que se dispone en conglomerados irregulares de células pequeñas con núcleos vesiculosos, pleomórficos y citoplasma acidófilo, pálido, mal delimitado. El tumor tiene frecuentes figuras de mitosis con focos dispersos de necrosis rodeados por un estroma abundante hialinizado con zonas mixoides (Fig. 2). Con inmunohistoquímica se observa coexpresión para marcadores epiteliales, mesenquimales y neuronales. La mioglobina y citoqueratina son fuertemente positivas, el antígeno de membrana epitelilal y la enolasa neuroespecífica medianamente positiva. La desmina en este caso presenta una positividad débil. En la microscopía electrónica se observan núcleos sumamente pleomórficos, numerosos ribosomas libres y un retículo endoplásmico rugoso distendido (Fig. 3) y las uniones intercelulares están pobremente desarrolladas. Las células tumorales tienen inclusiones citoplasmáticas paranucleares de aspecto globoide. (Fig. 4). A la paciente se le administró quimioterapia y radioterapia falleciendo un año después con metástasis pulmonares.

Segundo Caso.

Paciente femenina de 14 años de edad que consulta por dolor abdominal difuso, fiebre y flujo vaginal fétido, sin historia de relaciones sexuales. A la exploración física de abdomen se encuentra masa hipogástrica de aproximadamente 10 cms, móvil. Se realizó ultrasonido de abdomen que mostró masa localizada en mesogastrio con bordes irregulares de aspecto quístico multilobulada con líquido libre en cavidad por lo que se plantea la posibilidad de un cáncer de ovario. El informe del TAC fue dado como: implantes peritoneales bilaterales, abundantes en omento y pared anterior, adenopatías ileoesplénicas, perihepáticas y masa multilobulada de 14X10X22 cms de probable origen ovárico a descartar cistadenocarcinoma. Fue llevada a sala de operaciones en donde se encuentra 1.5 litros de líquido ascítico y un tumor invadiendo toda la cavidad peritoneal en forma masiva tomando todo el omento, curvatura mayor del estómago, ángulo inferior esplénico, corredera parietocólica derecha e izquierda, rectosigmoides e intestino grueso. Los ovarios se encontraron comprometidos. La vejiga y los ureteros se encontraron libres de tumor. La cirugía practicada fue citología peritoneal con histerectomía total más salpingooforestomía bilateral con resección de metástasis. El diagnóstico posoperatorio fue de carcinoma de ovario grado III C. No se hizo biopsia transoperatoria. La pieza quirúrgica maeroscópicamente muestra un tumor constituido por masas de tejido lobuladas amarillo rojizas en donde se identificaron ambos ovarios. Los cortes histológicos muestran las mismas características citadas en el primer caso. La inmunohistoquímica muestra también el comportamiento polifenotípico. En este caso la desmina, citoqueratina, vimentina, enolasa neuroespecífica y mioglobina fueron positivas, el resto de los marcadores fueron negativos
(Tabla l). La paciente fue egresada en el postoperatorio número cuatro y vuelve cuatro días después con hipotensión irreversible y fallece. La autopsia muestra tumor residual a nivel de las superficies de intestinos, hígado, vesícula biliar, bazo, curvatura menor de estómago y un importante compromiso de la cara peritoneal del diafragma. El resto de los órganos no tienen alteraciones.
 

TABLA 1. Inmunohistoquimica

DISCUSIÓN

El tumor desmoplásico de células pequeñas intraabdominal es un tumor raro, descrito por primera vez en 1989⁴. Pertenece a la familia de los tumores de células pequeñas azules de la infancia y la niñez¹⁰. En la población adulta existe la predilección por masculinos jóvenes. El tumor aparece como una masa o masas en la cavidad abdominal, particularmente en la región pélvica, sin un claro origen visceral⁹. Histológicamente muestra nidos de pequeñas células indiferenciadas e infiltrantes rodeadas por un estroma fibromixoide^1-2-3. Se sugiere que este estroma es una reacción intrínseca a las células tumorales y también está presente en las metástasis¹⁰. El tumor desmoplásico de células pequeñas es inmunohistoquímicamente polifenotípico con coexpresión para marcadores epiteliales (queratina, antígeno de membrana epitelial), mesenquimales (desmina y vimentina) y neuronales (enolasa neuroespecífica ) y algunas veces la proteína S-100.^8-10

Por lo tanto, el diagnóstico se basa en:

1. Tumor pélvico o abdominal sin sitio de origen definido.
2. Histológicamente la presencia de células redondas con estroma desmoplásico.
3. Coexpresión en la inmunohisquímica para marcadores epiteliales, mesenquimales y neuronales.^2-9-10.

La microscopía electrónica muestra células estromales que son indistinguibles de fibroblastos activos, las células malignas tienen inclusiones citoplasmáticas paranucleares compuestas de filamentos intennedios que corresponden a estructuras globoides paranucleares^2-5. (Fig. 4) El diagnóstico diferencial se debe hacer con el sarcoma de Ewing, neuroblastoma, rabdomiosarcoma, tumor neuroectodénnico primitivo, linfoma y tumor maligno de células redondas de origen toracoabdominal (tumor de Askin)^2-9. El pronóstico es pobre a pesar del manejo agresivo, llevando a los pacientes inevitablemente a la muerte.⁶

RESUMEN

Antecedentes. El tumor desmoplásico de células pequeñas intraabdominal es raro, aparece principalmente en jóvenes y sin sitio de origen determinado.
Métodos. Este es el informe de dos casos en una niña de 10 años de edad y en una joven de 14 años. El diagnóstico clínico establecido antes de la cirugía fue de tumor sólido pélvico multinodular probablemente de origen ovárico. El diagnóstico quirúrgico fue cáncer de ovario estadio III y IV respectivamente. La biopsia intraoperativa se reportó como un tumor maligno indiferenciado por lo que el procedimiento quirúrgico fue completado.
Resultados. Los estudios inmunohistoquímicos demostraron diferenciación pleomórfica, con coexpresión para marcadores epiteliales, mesenquimales y neurales.
Conclusiones. Aunque este tumor es visto principalmente en varones, la presentación clínica y el comportamiento polifenotípico lo distingue de otros tumores de células pequeñas redondas. El pronóstico es pobre.

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