Tratamiento de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria

Nefrología

Tratamiento de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria

Francisco Mora Palma ** Oscar Rodríguez Ocampo **

Summary

Focal segmental glomerulosclerosis was described for the first time in 1957. Its incidence varies between 2.5 and 18.7 % in all kidney biopsies. Its etiologic factor is unknown. The Clinic findings are microhematuria, proteinuria or nephrotic syndrome which con progress to chronic renal failure. Studies recommend starting the treatment with prednisone 60 mgs daily for six months, if this failed perhaps they could benefit from the use of cyclosporine, azathioprine, cyclosphosphamide, chlorambucil or plasmapheresis. This kind of glomerulonephritis can often recur in the transplanted kidney.

Introducción

Rich en 1957, describió la glomeruloesclerosis focal y segmentaria, en estudio necrópsico de 20 niños con síndrome nefrótico (27). Inicialmente se observó en glomérulos yustamedulares, después se generalizaba. La prevalencia de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS), es muy variable, la reportan entre el 2.5 al 18.7% de pacientes a quienes se les práctica biopsia renal (15, 10). No se conoce la etiología ni el por qué su frecuencia va en aumento (15). En adultos con (GEFS), es muy variable, la reportan entre el 2.5 al 18.7% de pacientes a quienes se les practica biopsia renal (15 - 10). No se conoce la etilogía, ni el porque su frecuencia va en aumento (15). En adultos con GEFS, la mitad presenta proteinuria y la otra mitad síndrome nefrótico. También es frecuente la hipertensión arterial y la insuficiencia renal crónica, en un tercio de los pacientes se presenta hematuria microscópica. (23, 16). La evolución clínica es variable en los que han respondido bien al tratamiento, es buena, en quienes no respondieron bien, seguramente evolucionarán hacia la insuficiencia renal crónica en el 30 al 63%. (22, 28). El aumento de la creatinina y la esclerosis intersticial, como en otras nefritis se asocia a mal pronóstico. (28) Algunos pacientes pueden tener una evolución maligna con rápido deterioro de la función renal, sin buena respuesta al tratamiento (21). La recurrencia en el riñón trasplantado, es frecuente, del 15 al 55%. (20, 2, 21). El término focal significa que solamente algunos glomerulos están afectados y segmentaria que solamente afecta a algunos lóbulos glomerulares. Se pueden observar otro tipo de lesiones, tales como: hipercelularidad mesangial difusa, hallazgos semejantes a la GEFS se pueden observar el SIDA o adicción a la heroína (9). Se puede considerar remisión completa, desde luego, cuando desaparece la proteinuria, o cuando esta se encuentra entre 250 a 300 mgs en 24 hrs, mientras que una remisión parcial puede tener una proteinuria entre 0.3 gm a 2 gms en 24 horas.

Tratamiento

Recomiendan iniciar con prednisona a dosis de 0.5 a 2 mgs por kilo por día, durante 6 meses, antes de considerar al paciente como resistente al asteroide la dosis se puede reducir a 0.5 mgs por kilo por día, pero después de 3 meses de tratamiento, se considera que el adulto responde igual que el niño, una remisión completa indica buen pronóstico, la falta de tratamiento o la mala respuesta, nos indica que el padecimiento evolucionará hacia la cronicidad (22, 3, 28, 21, 29, 13, 24). Pone de manifiesto la importancia de mantener el tratamiento en la dosis y tiempo establecido, ante la posibilidad de que los médicos de adultos se inclinen por tratamientos insuficientes. Rydel et al. Hicieron un estudio retrospectivo de 81 pacientes (28) recibieron tratamiento con prednisona 60 mgs diario durante por lo menos 2 meses, con reducción progresiva del fármaco, la remisión fue más frecuente entre los que recibieron el tratamiento durante un tiempo más largo. En un estudio de 14 pacientes con GEFS con daño avanzado, Detwiller et al.(10) en el que solamente cuatro pacientes recibieron esteroides, solamente uno tuvo una remisión completa. En un reciente estudio de 43 pacientes niños y adultos con GEFS avanzada, ninguno de los 26 pacientes que recibieron prednisona como único tratamiento, se beneficiaron del mismo (33).

Ciclosporina A

La ciclosporina a dosis de 5 mgs por kilo por día, es de utilidad para reducir la proteinuria, son frecuentes las recaídas si se suspende muy rápido el fármaco, el tratamiento prolongado puede ser necesario para que la remisión persista. Algunos pacientes que no han respondido a los esteroides, se han benefiado de citotóxicos y la ciclosporina A. (26, 12). Ponticelli, publicó un estudio prospectivo de 44 pacientes, se consideraron resistente a los esteroides los que no respondieron después de 6 meses de tratamiento. Los pacientes recibieron ciclosporina A a dosis de 5 mgs por kilo por día para los adultos y 6 mgs para los niños, el tratamiento fue suspendido a los 6 meses en los que no respondieron y se redujo en un 25% cada dos meses, para suspenderlo a los 12 meses en el resto del grupo. El grupo control sólo recibió tratamiento sintomático. También se dió un tratamiento de recuperación a los pacientes de ambos grupos que presentaron un rápido deterioro de la función renal, de los 44 pacientes, solamente 19 tuvieron biopsia renal que corroboró la GEFS, 10 recibieron ciclosporina y 9 estuvieron en el grupo de control, tres pacientes de los que recibieron ciclosporina tuvieron un remisión completa, cuatro remisión parcial, tres pacientes del grupo control tuvieron remisión parcial, fueron frecuentes las recaídas al suspender la ciclosporina, solamente dos de los siete que respondieron a la cielosporina estaban en remisión cuando se suspendió el tratamiento a los 12 meses, cuando el tratamiento fue suspendido, uno de los dos que respondieron, presentó proteinuria en grado de síndrome nefrótico, y los datos del otro paciente no fueron reportados, no obstante las posibilidades de una remisión fue más grande en el grupo que recibió tratamiento con ciclosporina. (26). Existe otros estudios de niños y adultos tratados con ciclosporina A, pero los resultados son poco concluyentes. (35, 12, 20)

Ciclofosfamida y clorambucil

El tratamiento con ciclofosfamida y clorambucil puede considerarse como una segunda opción. No existen muchos estudios (3, 31, 32), en el estudio de Banfi (3), se menciona que las recaídas fueron más frecuentes en los pacientes que solo recibieron prednisona, que la remisión parece más estable entre los que además recibieron un fármaco citotóxico. Todo parece indicar que la plasmaferesis se ha efectuado en receptores de trasplante renal con GEFS recurrente (14, 1) con resultados variables, la recurrencia de la enfermedad se puede producir a las 24 hrs posteriores al trasplante, por lo que ha empleado en forma profiláctico (antes del trasplante) o bien estos fármacos son beneficiosos, pero la conclusión final no es muy clara (11, 7), pero en el estudio de Cameron (7) se reporta un 75% de sobrevida a 5 años.

Plasmaféresis

La plasmaféresis se ha efectuado en receptores de trasplante renal con GEFS recurrente (14,1) con resultados variables, la recurrencia de la enfermedad se puede producir a las 24 hrs posteriores al trasplante, por lo que se ha empleado en forma profiláctico (antes del trasplante) o bien cuando se detecta la recurrencia en las primeras 24 hrs, con algunos resultados favorables, por lo que se considera un tratamiento adecuado para lograr remisiones del padecimiento en el riñón trasplantado. Rurgess (6) en una excelente revisión sobre el tema, concluye que no se puede considerar a un paciente resistente a la prednisona, sin antes haber recibido el fármaco a dosis de 60 mgs diario durante 6 meses, quienes sean resistentes o dependientes, se pueden beneficiar con: ciclosporina A, azatioprina, ciclofosfamida o clorambucil, pese a que los estudios confiables en que se pueden basar esas recomendaciones, hasta el momento actual, son pocos.

Resumen y conclusiones

La glomeruloesclerosis focal y segmentaria, es un padecimiento que fue descrito en 1957, su prevalencia varía entre el 2.5 y 18.7% entre los pacientes a quienes se les hace biopsia renal, su etiología se desconoce. El cuadro clínico se inicia con microhematuria, proteinuria o síndrome nefrótico, pudiendo llegar hasta la insufiencia renal crónica. Los autores recomiendan iniciar el tratamiento con prednisona a dosis de 60 mgs diario durante 6 meses, quienes no respondan al tratamiento, se pueden beneficiar de: ciclosporina, azatioprina, ciclofosfamida o clorambucil. El padecimiento puede presentar recurrencia en el riñón trasplantado con no poca frecuencia, estos pacientes se pueden beneficiar de la plasmaféresis, para lograr una remisión.

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** Servicio de nefrología del Hospital Dr.Rafael Angel Calderón Guardia. CCSS