INMUNO HEMATOLOGÍA
INCOMPATIBILIDAD SANGUINEA MATERNO FETAL SEVERA POR
ANTI DUFFY (Fya) Y ANTI-E (Rh-hr) EN UNA MADRE CON DREPANOCITOSIS
Patricia Contreras*,
Vilma Carvajal G.**,
Nora Murillo 0.***,
Karl Scheweinfurth****, Gerardo
Escalante*****
Summary
The management of pregmant
women with sickle cell anemia a hemoglobinopathy of multitransfusional therapy,
can be difficult for immunohematologists, as well as perinatologists, due
to the frecuency of alosensitization in these patients. A 28 year old,
two gravida and intrauterino pregnancy of 21 weeks presented with a severe
case of maternal fetal incompatibility, positive indirect coombs test, 1/8142,
and anti Fy a (Duffy) and anti e (Rh-hr) 1/16. Her treatment involved
multiple transfusions during the pregnancy and her child 2 exchange transfusions
at birth. This case is the 26 th published in the worldwide literatura,
however recommendations on the therapies available for better management
are discussed because the antibody concentrations is the hightest.
Introducción
Los tres mayores tipos
de emergencias que ocurren en los pacientes con drepanocitosis son: a) crisis
de dolor, b) crisis aplásica, c) crisis en órganos de sistemas
mayores. La emergencia más frecuente es la crisis de dolor que
se produce por la oclusión vascular, hay disminución de la
perfusión ocasionando isquemia. Estas crisis se exacerban por
factores locales como la hipoxia y acidosis. El dolor se acentúa
con preferencia en las extremidades (músculo esquelético) y
en segundo lugar en el abdomen, la rehidratación es esencial y el
tratamiento con narcóticos es necesario para aliviar el dolor. (5) En las crisis aplásicas y cuando hay secuestro hepático
o esplénico se requiere transfusión y rehidratación
severa, e incluso en los casos graves para disminuir la hemoglobina a niveles
menores de 30% la exanguinotransfusión y evitar que el paciente presente
hemorragia subaracnoidea. (5) La mujer embarazada con drepanocitosis
puede presentar complicaciones como a) retardo del crecimiento intrauterino,
b) labor pretérmino, c) mortalidad perinatal y materna. (12) Condiciones que no mejoran con las transfusiones de sangre
en forma profiláctico, a excepción de aquellas pacientes que
presentan hemoglobina menor de 6g/dl, según Affat M, et al 1995 (2) en su investigación de 571 mujeres embarazadas drepanocíticas.
La drepanocitosis también
presenta una patología de índole inmunohematológico,
ya que estos pacientes por su historia clínica de transfusión
crónica son más susceptibles de sensibilización que
cualquier otra forma de anemia que también requiera de transfusiones
debido a que la herencia de los fenotipos sanguíneos por raza juega
un papel determinante, tal y como lo refieren Elliot P Vichinsky et al, 1990
(17) donde al menos el 30% de una población de 107
pacientes drepanocíticos de origen racial negro son aloinmunizados
respecto aun 5 %del otro grupo de los 19 pacientes no negros con otros tipos
de anemia. Además es importante señalar el hecho de que
el ler grupo tuvo un promedio de 23 transfusiones (I-46) con respecto a un
considerable número mayor de transfusiones de 131 (3-600) del segundo
grupo. Los pacientes de raza negra mostraban diferencias fenotípicas
en los grupos sanguíneos y presentaba una frecuencia de sensibilización
18 casos para antiKell, para el sistema Rh-Hr 16 anti E y 11 anti C, 7 anti
Kidd (JK b) y 4 anti- Duffy (Fya). Situaciones que también habían
ser reportadas por otros autores (1, 3)
y observadas en pacientes del Hospital Nacional de Niños de nuestro
país, recomendándose el fenotipar la sangre a transfundirse
para los antígenos eritrocitarios Kell, E, C y Duffy (Fya) y cruzarle
sangre compatible que careciera de esos antígenos. (4)
Se presenta el manejo de un ejemplo de alosensibilización grave por
anti Duffy (Fya ) y anti e (Rh-Hr) en una mujer embarazada drepanocítica
y su hijo y ler caso reportado de una incompatibilidad materno-fetal por
una anti-Fya con un título de 1/8124, y el 26avo de los casos reportados
de anticuerpos irregulares que causan incompatibilidad sanguínea materno-fetal.
Caso clínico:
Ingresa al hospital.
una paciente femenina de 28 años de la provincia de Limón,
portadora de una drepanocitosis, embarazo de 12 semanas de gestación
complicada con crisis vasoespástica dolorosa y hematuria macroscópica
que presenta una hemoglobina de 7gr/dl bilirrubina total de 2.5mg/dl, B.I.
1.5mg/dl, grupo 0 Rho (D) positivo. Reingresa a las 4 semanas con diagnóstico
de hiperemesis gravídica, crisis hemolítica, (Hb 6.8g/dl) con
pruebas cruzadas pretransfusionales incompatibles, la cual al mejorar su
cuadro es egresada. A las 16 semanas reingresa con crisis dolorosa
y una Hb en 4.2, un coombs indirecto positivo 1:2048 por un anti Duffy (Fya)
y 1/ 16 por un anti e. El fenotipo sanguíneo de su esposo es de 0
Rho (D) positivo. Antígenos E y e del sistema Rh-hr. positivo
(heterocigoto). Antígeno Fya del sistema Duffy positivo (homocigoto),
Se cruzaron 120 unidades de sangre, encontrándose sólo dos
compatibles. A las 21 semanas sufre otra crisis, con Hb en 6.2gr/dl;
se transfunde con 3 unidades de G.R.E. (se cruzaron 80 unidades encontrándose
3 compatibles) y su coombs indirecto sufre seroconversión a 1/8192.
A las 25 semanas sufre otra crisis dolorosa y es transfundida con una unidad
de G.R.E. (se cruzan 18 y se encuentra sólo una compatible) se mantiene
estable y a las 32 semanas se le practica una cordocentesis encontrándose
una Hb 10.1 y un coombs directo de 2 + positivo, coombs indirecto positivo
por anti Fya y anti e, la amniocentesis mostró inmadurez pulmonar
un FLM (ABBOT) de 6mg/g. (referencia para madurez de 30 mg/g). Se inicia
inducción de madurez fetal mediante dexametasona en ciclos semanales
de 12 mg/m con control bisemanal de bienestar fetal. (Se transfundieron con
dos unidades de G.R.E, se cruzaron 40 unidades de sangre sólo dos
resultaron ser compatibles).
Conclusión
Los casos de incompatibilidad
sanguínea materno-fetal por anticuerpos irregulares son poco frecuentes,
pero no por eso menos graves; este caso es el primer caso reportado de una
mujer drepanocítica, con un título tan alto (1/8024) por un
anticuerpo de especificidad anti-Fya complicado con un segundo anticuerpo
anti-e , que es dirigido contra un antígeno de alta frecuencia en
nuestra Población, lo cual dificultaba mucho el encontrarle sangre
compatible. Dufour et al en 1991(7), reporta un caso
de una paciente no drepanocítica, con un título de Coombs indirecto
de 1/512, que requirió de 6 sesiones de plasmaferesis desde las 10
semanas de embarazo y de 3 exanguinotransfusión intrauterina y de
dos al nacimiento del bebé. Este caso junto al que se presenta,
refleja la importancia de mejorar los protocolos de transfusión y
manejo prenatal, sobre todo en aquellas pacientes transfundidas anteriormente,
donde el establecimiento de una rutina de control de Coombs sea implantada
independiente de que su factor Rh (D) sea positivo o negativo.
Además es importante recalcar que en nuestro país no existe
un protocolo de transfusión para los pacientes con drepanocitocis,
especialmente para las mujeres en edad de procreación, donde se garantice
una medida profiláctico contra la aloinmunización para los
antígenos sanguíneos K (Kell), C y E (Rh-Hr), Jka (Kidd), y
Fya (Duffy); el cual ahorraría mucho tiempo y reduciría los
costos de hospitalización, ofreciéndole principalmente mejor
calidad de vida al paciente. Protocolo que cobraría mayor importancia
en las mujeres embarazadas al disminuirles un factor de sus muchas complicaciones.
El difícil manejo perinatólogo e inmunohematológico
de este caso refleja la imperativa recomendación a los bancos de sangre
de fenotipar a los pacientes drepanocíticos y a las respectivas unidades
de sangre a transfundir. Además de apoyar la idea de los autores
como Vichinsky et al (1, 2, 3,17) de estimular mayor participación
de la población de raza negra en los programas de donación
para este tipo de pacientes.
Resumen
Las mujeres embarazadas
con drepanocitosis, hemoglobinopatía de múltiple terapia transfusional,
son pacientes de difícil manejo tanto para los perinatológos
como para los inmunhematólogos porque frecuentemente presentan alosensibilización.
Se presenta un caso de una mujer que a las 21 semanas de gestación
manifiesta una severa incompatibilidad sanguínea materno-fetal, con
un coombs indirecto positivo 1/8142 por un antiFy a (Duffy, ) y 1/16 por
anti-e (Rh-hr) que requirió de múltiples transfusiones y su
hija de dos exanguinotransfusiones al nacer. Este caso es el 26avo
reportado en la literatura mundial, sin embargo discutimos algunas recomendaciones
para el mejor manejo en la terapia debido a que la cantidad de anticuerpos
es el más alto.
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* Microbióloga
Química Clínica, Especialista en Inmunología Clínica.
Especialista en Inmunohematología y Banco de Sangre. Laboratorio
Clínico Hospital Calderón Guardia.
** Microbióloga
Química Clínica, Especialista en Inmunología Clínica.
Especialista en Inmunohematología y Banco de Sangre. Master
of Bussines Administration. Banco de Sangre. Hospital Calderón
Guardia.
*** Microbióloga Química
Clínica, Especialista en Inmunohematología y Banco de Sangre.
Banco de Sangre Hospital
Calderón Guardia.
**** Médico,
Especialista en Ginecología y Obstetricia, Especialista en Perinatología,
Servicio de Obstetricia, Hospital Calderón Guardia.
1. Reporte
de un caso