ARTÍCULO DE REVISIÓN
 
 
Apoplejía Hipofisiaria
Reporte de dos casos, revisión de la literatura y resultados del manejo quirúrgico
endoscópico temprano.
 
Adrián Cáceres Chacón, MD.*; Carlos Salazar Araya, MD.*; Javier Brenes Esquivel, MD.*
 
 
Artículo recibido:18-04-2002 - Aprobado 24-04-2001
 

Abstract

With the introduction of minimally invasive surgery techniques, there has been a favorable outcome on neurosurgical procedures, especially those involving surgery of the ventricular cavities and the cranial base.  In this paper we report our early experience of the transsphenoidal endoscopic management of two consecutive patients harboring pituitary apoplexy. We review in detail the worldwide experience on this clinical problem and the indications and results of the endoscope assisted procedure.

Keywords: Pituitary apoplexy, pituitary adenomas, minimally invasive surgery.
 

Resumen

Con la introducción de las técnicas de abordaje de mínima invasión, se ha logrado una mejoría en el resultado de los procedimientos neuroquirúrgicos, especialmente aquellos que implican cirugía de las cavidades ventriculares y de la base craneal.  En el presente artículo se describen dos casos consecutivos de apoplejía hipofisiaria tratados por abordaje transesfenoidal endoscópico.  Se describe su presentación clínica, manejo, así como resultados quirúrgicos tempranos.

Palabras clave: Apoplejía Hipofisiaria, Adenomas hipofisiarios, cirugía de mínima invasión.
 
 
Historia

El primer reporte documentado de un caso de apoplejía hipofisiaria se atribuye a Bailey1 en 1898 y posteriormente se describe otro caso por Bleibtreu2 en 1905, sin embargo la correlación de los hallazgos clínicos asociados a los cambios anatomopatológicos fue hecha en 1950 por Brougham3 quien utiliza el término apoplejía hipofisiaria derivado de los prefijos latinos apo, que significa derivado de y plessein que significa golpear, es decir deshabilitar de golpe.  Sheehan y Murdoch4 en 1938 se refieren a esta entidad como resultado de la trombosis del sistema portahipofisiario en casos de hipotensión severa secundaria a hemorragia postparto, sin embargo en 1961 el mismo Sheehan y Stansfield5 replantean la fisiopatología del infarto atribuyéndolo a las características particulares de la vasculatura arterial de la hipófisis.
 
 
Epidemiología

El término de apoplejía hipofisiaria se ha empleado comúnmente dentro de la literatura para describir cambios agudos dentro de la glándula hipofisiaria secundarios a infarto o hemorragia dentro de un tumor previamente existente 1,2,10,11,12,13,15,28,38,39, sin embargo también ha sido empleado para describir cambios hemorrágicos dentro de glándulas sin evidencia de tumores6,7.

La incidencia de los tumores hipofisiarios en los Estados Unidos se ha calculado de 0.2 a 0.8 por 100,000 habitantes8.  Estos constituyen del 10 al 15% de todos los tumores intracraneanos.  La incidencia de microadenomas en series de autopsia se ha calculado en un rango del 10% al 20%9.  Estas lesiones rara vez son sintomáticas durante la vida, en oposición a los macroadenomas.  Del total de lesiones corroboradas patológicamente, se ha calculado una incidencia de hallazgos hemorrágicos que va de un 6% según López10 hasta un 16% descrita por Wakai11.  En esta última serie se documentó evidencia clínica de un episodio mayor en 6.8% de todos los adenomas, un episodio menor en 2.3% y 7.5% de lesiones asintomáticas.

Muller-Jensen y Ludecke12 han encontrado que la incidencia de apoplejía hipofisiaria es mayor en adenomas no secretores, seguida de prolactinomas, sin embargo probablemente esto es solo un reflejo de la incidencia general de subtipos de adenomas hipofisiarios.

En una revisión hecha por Mohr y Hardy13 solamente un 0.6% de 664 pacientes tuvieron manifestaciones clínicas de AH y se pudo demostrar cambios hemorrágicos en un 9.5% de todos los casos.

Con base a los hallazgos de Resonancia Magnética se ha determinado un 26% de cambios hemorrágicos sin tomar en cuenta los hallazgos clínicos.14

El rango de edad descrito oscila entre los 6 y 88 años con un promedio de 46.7 años15.

La relación hombre / mujer es de 1.3:115.
 

Factores predisponentes

En la gran mayoría de los casos, no puede demostrarse una causa directa del incidente de apoplejía.  En un porcentaje considerable de los casos esta puede ser la presentación inicial de trastornos hipofisiarios o de endocrinopatía11,15,42.

Los siguientes factores se han asociado a AH:
 

Tabla 1. Causas asociadas a la apoplejía hipofisiaria
 


Mecanismos fisiopatológicos propuestos

Se ha descrito un riesgo incrementado de hemorragia directamente proporcional al tamaño tumoral, sin embargo hay casos de AH tanto en macroadenomas como en microadenomas8,9, Wakai11 determinó que con respecto al resto de los tumores del SNC, los adenomas de hipófisis sangraban 5.4 veces mas frecuentemente.  Aun no se ha definido una explicación satisfactoria para este fenómeno.  Durante mucho tiempo se ha planteado que el crecimiento tumoral excede la neovascularización, sin embargo se ha demostrado que en su mayoría, los adenomas hipofisiarios son de crecimiento lento.  Otra teoría establece que el crecimiento tumoral dentro de un espacio anatómico confinado y poco distorsionable como es la cavidad selar produce un incremento de la presión compartimentar, con un compromiso de la vascularización al comprimir el infundíbulo hipofisiario con los delicados vasos del sistema porta-hipofisiario.  Al ocurrir este fenómeno se origina infarto isquémico de la adenohipófisis15.

En casos donde se ha ocluido deliberadamente el sistema porta-hipofisiario, sin embargo, no hay hemorragia, por lo cual queda pendiente determinar si existen otros factores que expliquen las hemorragias intratumorales como puede ser la predisposición a una vasculopatía local.  Adicionalmente, en estudios experimentales se ha demostrado que habitualmente el tronco meningohipofisiario no sufre compresión al ocluir el diafragma selar27.

Independientemente del factor que origine el evento apopléjico, las manifestaciones clínicas son el producto del edema tumoral resultante con compresión de las estructuras de los compartimentos selares laterales (antes conocidos como senos cavernosos), y de las estructuras del aparato visual, especialmente en los casos donde existe quiasma prefijados28.  Cuando el contenido de la cavidad selar logra tener acceso a la cisterna quiasmática, aparecen signos de irritación meníngea los cuales pueden asociarse a vasculopatía local por vasoespamo, lo cual origina trastornos de la función hipotálamica y del sensorio.
 

Manifestaciones clínicas

Cefalea
Se describe en el 81% de los pacientes y de estos, el 95% de los pacientes la describen como súbita15 y es el resultado de la distensión de las paredes de los compartimientos selares laterales con irritación de los ramos meníngeos del trigémino.  Debido a dicha compresión con frecuencia el dolor es de inicio unilateral y retroorbitario, posteriormente se generaliza al generarse una reacción meníngea como consecuencia del contacto de la sangre y productos de la necrosis tumoral con las cisternas basales12.

 

Tabla 2. Incidencia de la cefalea en la Apoplejía Hipofisiaria
 
Autor / año
No. de pacientes
Porcentaje 
McFadzean et al28/1991
15
100
Ebersold et al 44/983
13
92
Fraioli et al 25/1990
13
61
Muller-Jensen y Ludecke 12/1981
58
79
Onesti et al29/1990
16
87
Laws y Ebersol 30/1982
11
90
Hickstein et al 31/986
10
90
Tsitsopoulos et al 32/1986
13
84
Rachiin et al 33/1989
32
78
Wakai et al 11/1981
51
62
David et al 34/1975
13
100
Berti et al 47/1974
11
90
Bills et al 43/1992
38
94
TOTAL
294
81

Modificado de: Pituitary apoplexy, in Neurovascular Surgery, L.P Carter y R.F Spetzler, Mc Graw- Hill, New York 1995.
 

Vómitos

Se describen en un 69%28 de los casos. Probablemente son secundarios a la reacción inflamatorio meníngea con la irritación de las raíces del vago o a la estimulación del área postrema en el tallo cerebral.
 
Trastornos oculares
1. Déficits de la agudeza visual:
Se describen en un 52%28 de los casos y su intensidad puede ser desde leve hasta fulminante con amaurosis bilateral.  Se han descrito casos en los cuales la agudeza visual permanece inalterada.

 

Tabla 3. Deterioro de la agudeza visual en pacientes
con Apoplejía Hipofisiaria

Grado
%
Leve
30
Moderado
10
Severo
10
Muy Severo
50

Tomado de: Mc Fadzean et al. Pituitary apoplexy and its effects on vision.
Neurosurgery 29: (5), 1991.
 

2. Déficits de los campos visuales:

Se describen en un 64%28 de los casos, con la aparición de cuadrantanopsia bitemporal superior como producto de la compresión de las fibras de la cara inferior del quiasma.  Menos frecuente es la compresión de un quiasma prefijado con la aparición de una hemianopsia homónima contralateral así como son raros los casos de quiasmas postfijados que pueden simular una neuritis óptica con dolor ocular, amaurosis unilateral y escotomas centrales.  White y Sing15 destacan como dato temprano de compresión del quiasma la pérdida de percepción del color rojo en los cuadrantes temporales (desturación al rojo).

 

Tabla 4. Déficits campimétricos en pacientes
con Apoplejía Hipofisiaria

Defecto
%
Escotoma central 
75
Bitemporal clásico
50
Defectos nasales
41
Constricción generalizada
16

Tomado de: Mc Fadzean RM, Doyle D. Teasdale G.
Pituitary apoplexy and its effects on vision. Neurosurgery 29: (5), 1991.
 

3. Oftalmoparesia:

Se describe en el 78%28 de los casos como resultado de la compresión de los compartimientos selares laterales.

El nervio más frecuentemente afectado es el oculomotor con la presencia de ptosis, midriasis y desviación inferior y lateral del globo ocular.  En orden de frecuencia, el troclear es el nervio craneal que le sigue en frecuencia con manifestaciones de diplopia vertical que se empeora al mirar en sentido contrario o al virar la cabeza en tomo al ojo afectado (hipertrópico).

Las paresias del nervio motor ocular externo son las menos frecuentes, lo que se explica por las características anatómicas del compartimiento selar lateral, donde dichos nervios discurren a lo largo de la pared externa.  Cuando hay compromiso de estos nervios, se produce diplopia horizontal producto de la dificultad para la abducción ocular externa.

 
 

Tabla 5. Porcentaje de pares oculomotores
afectados en la Apoplejía Hipofisiaria

Nervio craneal
% afectado
III
57
IV
13
VI
30

Tomado de: Billis D.C., Meyer M.D., et al.
A retrospective analysis of pituitary apoplexy Neurosurgery 33 (4), 1993.
 

4. Síndrome de Horner.

Este síndrome es producto de la lesión de las fibras simpáticas que acompañan al nervio nasociliar, rama de VI en su viaje desde el compartimiento selar lateral hacia la órbita, donde se transforman en nervios ciliares largos.

5. Manifestaciones de hipertensión de los compartimentos selares laterales.
En adición a los cambios arriba mencionados, la obstrucción al retomo venoso de la órbita conlleva a la proptosis y quemosis.

Trastornos de la conciencia
Puede presentarse desde letargia hasta el coma30,38,42. La incidencia varía desde un 6.9 a u 64%35 de los pacientes.  Son el resultado de la extravasación de sangre y productos de degradación del tejido hipofisiario necrótico a espacio subaracnoideo a través de la cisterna optoqiasmática, con el consecuente fenómeno de vasoespasmo.  Otras causas atribuidas son la hipertensión endocraneana por obstrucción de la circulación del LCR en las cisternas basales, la herniación del uncus, el desbalance electrolítico el panhipopituitarismo48.

También puede darse la trombosis del sifón carotídeo al ser comprimido contra la clinoides anterior, con las consecuentes alteraciones de la función hemisférica.

Trastornos de la función hipotalámica e hipofisiaria
En la tabla 6 se enlista el porcentaje de síntomas encontrados al hacer un interrogatorio retrospectivo en pacientes con apoplejía hipofisiaria30.

Se debe tener en consideración la existencia de anomalías de las funciones endocrinas hipofisiaria instaladas previas al evento apopléjico y que se agravarán al destruirse los remanentes de tejido hipofisiario sano junto con la necrosis tumoral.

La presencia de fatiga, cefalea, hipotensión postural, nausea, vómitos dolor abdominal trastornos del sensorio debe despertar la sospecha de insuficiencia suprarrenal secundaria, condición que puede ser mortal de no ser corregida en forma temprana36.

Cuando se presenta disfunción hipotalámica se ha descrito hipotensión, fiebre, hipotermia arritmias cardiacas y trastornos ventilatorios.

 

Tabla 6. Síntomas endocrinológicos previos
al episodio de Apoplejía Hipofisiaria

Síntoma
Disminución de la líbido/impotencia
50
Letargo crónico
50
Intolerancia al frío
40
Disminución en el crecimiento del pelo
32
Galactorrea
8
Trastornos del ciclo menstrual
16

Tomado de: Billis D.C., Meyer M.D., et al.
A retrospective analysis of pituitary apoplexy Neurosurgery 33 (4), 1993.
 
 

Otras variedades de presentación

Se han descrito como manifestaciones infrecuentes las crisis convulsivas, afasias, la ataxia37, nistagmus retractorius38, vértigo11, tetraparesia 39, monoparesia40, anosmia41, epistaxis y licuorrea nasal42.
 

Hallazgos de laboratorio

El LCR puede ser claro si la hemorragia está confinada al compartimiento selar y tornarse francamente hemorrágico, xantocrómico y turbio al comunicarse con las cisternas basases.  La pleocitosis es un hallazgo frecuente aunado a la hiperproteinorraquia43.

 
Tabla 7. Cambios del LCR en la
Apoplejía Hipofisiaria

Hallazgo
Hiperproteinorraquia (>45 mg/dl)
90
Xantocromía
40
Eritrocitos > 100 cel/_
41

Tomado de: Billis D.C., Meyer M.D., et al.
A retrospective analysis of pituitary apoplexy Neurosurgery 33 (4), 1993.
 
 

Estudios radiológicos

El estudio de elección por su definición multiplanar y precisión en la presentación de imágenes del contenido selar es la resonancia magnética con medio de contraste.

1. Radiología convencional
Las radiografías simples pueden ser de gran utilidad al realizar tamizaje de cefaleas (Fig. l).  Algunos de los criterios contemplados son: abalonamiento de la silla, doble contorno selar, erosión y desmineralización del dorsum sellae, presencia de tejidos blandos dentro del seno esfenoidal y calcificaciones anormales15.

 
Figura 1. Imagen radiológica de la base craneal donde se evidencia
el abalonamiento y destrucción de la silla turca.

En la serie de Ebersold todos los pacientes tenían cambios del contorno selar sugestivos de lesión expansivo44.

2. Tomografía axial
Se deberá realizar un estudio utilizando medio de contraste con cortes axiales de la región selar.  A continuación se administra medio de contraste y se realizan cortes de 1.0 a 1.5 mm en el plano coronal45.

Si el estudio se realiza dentro del periodo agudo (primeros tres días), se podrá documentar señales hiperdensas dentro de la silla turca con densidades Hounsfield de 75 a 80.

La salida de sangre hacia la cisterna optoqiasmática y su eventual extensión al resto de las cisternas basases genera imágenes que son indistinguibles de la hemorragia subaracnoidea secundaria a ruptura de malformaciones vasculares46.

 

Figura 2. Imagen de TAC donde se destacan densidades compatibles
con hemorragia en el compartimiento selar.

3. Resonancia Magnética

En los protocolos TI los microadenomas habitualmente son hipointensos con respecto al tejido hipofisiario normal e isointensos con relación al encéfalo.  En los protocolos T2 si imagen es hiperintensa.  En el caso de macroadenomas con cambios hemorrágicos es factible visualizar áreas de intensidad mixta.
Una ventaja ofrecida por las imágenes de resonancia magnética es la capacidad de discriminación del tiempo transcurrido desde el evento hemorrágico inicial.  La hemorragia aguda <7 días de evolución) se visualiza isointensa o ligeramente hipointensa en los protocolos T1 e hipointensa en los protocolos T2.  La hemorragia subaguda (entre 7 y 30 días) se visualiza hiperintensa tanto en T1 como en T2.  Lo anterior es el resultado de las propiedades paramagnéticas de la hemoglobina en vías de degradación15.

 

A                                                          B
Fig. 3 Imágenes de resonancia magnética en un caso de apoplejia hipofisiaria
 

Histopatología

La apoplejía hipofisiaria se asocia casi invariablemente a la presencia de macroadenomas dentro de la silla turca11.

La distribución de dichos macroadenomas puede ser supraselar, lateral, infraselar o mixta35.

Inicialmente se planteo que el tipo histológico predominante de los macroadenomas con hemorragia intratumoral era del tipo cromofóbico, sin embargo la gran mayoría de los estudios realizados fueron hechos con microscopía de luz convencional, por lo cual únicamente reflejan las características histológicas de tinción.  Los estudios más recientes de tipo inmunohistoquímico y de microscopía electrónica, los cuales conforman la clasificación histológica actual señalan que la variedad más frecuente de macroadenomas es la de tipo no productor de hormonas, seguida de los prolactinomas8.

Dentro de las diversas series donde se han estudiado las características histopatológicas de los adenomas con cambios hemorrágicos, existe un porcentaje en el cual la necrosis tisular evita un diagnóstico preciso9,13,15,28,35,42.

 

Tabla 8. Tipo inmunohistológico de adenomas asociados a
Apoplejía Hipofisiaria

Tipo excretor
Células nulas 52 
52
Prolactina
17
Gonadotrópico
13
Hormona del crecimiento
9
Corticotropina
9

Tomado de: Billis D.C., Meyer M.D., et al.
A retrospective analysis of pituitary apoplexy Neurosurgery 33 (4), 1993.
 

Tratamiento

1. Quirúrgico

La mayoría de las series recomiendan el tratamiento quirúrgico debido a la mejoría en la agudeza visual que ha logrado demostrarse en pacientes con deterioro visual el cual puede ser uni o bilateral28.  Existen varias series donde se detalla la recuperación de pacientes con amaurosis12,35,42. Este grado de recuperación está en función de los defectos campimétricos previos al evento apopléjico y al tiempo dado entre el inicio del mismo y el procedimiento descompresivo.
 
En general se recomienda que una vez que el paciente se encuentre estable desde el punto de vista endocrinológico y metabólico, se realice la descompresión quirúrgica, preferentemente durante los primeros siete días.  Esto implica que la descompresión de emergencia será reservada únicamente para aquellos pacientes con deterioro visual agudo43.

La presencia de oftalmoplejia secundaria al compromiso de uno o más nervios oculomotores por si misma no es indicación de cirugía inmediata28 .

El estatus del nervio óptico puede ser un factor pronóstico con respecto al resultado de la cirugía tal como lo señala Mc Fadzean28, pues su atrofia representa una mayor vulnerabilidad preexistente al episodio apopléjico.

Por otra parte Arafah y colaboradores señalan que una descompresión quirúrgica relativamente temprana ofrece la posibilidad de rescatar infundíbulo y tejido hipofisiario normal que ha sido desplazado por el adenoma36.

La experiencia en general de la cirugía urgente para la resolución de déficits hemisféricos secundarios a la oclusión de la A. Carótida interna o de alguna de sus ramas ha sido uniformemente pobre15.

Son raros los reportes donde se describa agravamiento de los déficits secundario al procedimiento quirúrgico11.

Algunas de las indicaciones de la hipofisectomía transcraneal se detallan en el cuadro 9.
 

Tabla 9. Indicaciones de hipofisectomía transcraneal
____________________________________________
____________________________________________
 

La gran mayoría de las series advocan la descompresión por vía transesfenoidal debido a su mejor tolerancia y poca morbilidad asociada.  Algunas variantes del procedimiento transesfenoidal clásico incluyen la aspiración estereotáxica con aguja descrita por Berti47 y colaboradores en 1971 y por Zervas48 y colaboradores en 1975.

La introducción del endoscopio a la cirugía de la hipófisis tiene sus antecedentes en la cirugía endoscópica funcional de los senos paranasales.  En 1989 Papay49 y colaboradores reportaron la reparación endoscópica de una fístula postoperatoria de LCR y a partir de esta experiencia, en 1992 Jankowski50 reporta su experiencia en tres pacientes a quienes se les realizó hipofisectomía.  Recientemente esta técnica se ha popularizado con base a la simplicidad de la técnica, mejor exposición y menor disección de tejidos durante el acceso a la región selar (Véase fig.4).

La hipofisectomía transnasal endoscópica se realiza modificando el abordaje transesfenoidal transeptal.  El paciente se posiciona en forma semejante al procedimiento clásico, con la cabeza apoyada en una dona de gasa.

 
 

 
 
Figura 4

La distribución dentro de la sala de operaciones se dispone de tal forma que sea factible la introducción de un intensificador de imágenes fluoroscópicas.

En la fig. 5 se ilustra la distribución del personal alrededor del paciente.
 

Figura 5
 

Es de fundamental importancia la preparación preoperatoria del aspecto lateral del muslo derecho para obtener injertos de músculo, fascia y grasa subcutánea los cuales serán utilizados durante el cierre del seno esfenoidal.

En nuestra institución se utilizan 200 mg de clorhidrato de cocaína diluidos en 20 cc de solución fisiológica, los cuales se aplican a la mucosa endonasal con la ayuda de cotonoides.

Posteriormente se inyecta el septum membranoso y óseo en forma bilateral así como la porción distal del septum cartilaginoso con lidocaína.

Se aplica yodo a la cara del paciente y se viste de manera habitual.  Posteriormente se realiza una incisión de hemitransfixión en el extremo caudal del cartílago septal (Fig. 6).

Figura 6

Se realiza una disección mucopericondrial separando la mucosa del septum desde el plano perpendicular hasta el etmoides y de ahí en sentido posterior hasta descubrir el rostrum esfenoidal el cual se abre con fresa neumática o con la ayuda de un osteotomo (Figs. 7 y 8).

Figura  7
 
 
Figura  8
 

La apertura de la pared anterior se amplía con instrumento de Kerrison.  Una vez retirada la mucosa del seno esfenoidal se visualiza el piso selar el cual es abierto de forma semejante.

La hipofisectomía se realiza de la manera habitual empleando pinzas de biopsia y curetas de Ray de diversas angulaciones.  Se realiza curetaje bajo visión fluoroscópica para determinar la extensión de la resección.

Una vez realizada la hipofisectomía, se coloca taponamiento de facia y grasa que se mantiene en su sitio con un taponamiento de gasa convencional.

Rovit35 ha señalado que la extensión de la resección transesfenoidal se encuentra condicionada a las dimensiones del tumor y al estado clínico del paciente.  Por lo tanto, es factible realizar resecciones subtotales, siempre y cuando se descompriman en forma adecuada y suficiente los nervios ópticos y los compartimentos selares laterales.

En la resección de lesiones residuales puede volver a utilizarse la vía endoscópica transesfenoidal ya que muchas lesiones que se encontraban por arriba del diafragma, tras haber pasado algún tiempo, descienden hacia la cavidad selar.  El resto de lesiones pueden abordarse por vía intracraneal según sea necesario.

Los pacientes se manejan habitualmente con destete respiratorio temprano y terapia de reemplazo hormonal utilizando hídrocortisona intravenosa.

En el momento que el sensorio del paciente permite su alimentación por vía oral se traslapa el tratamiento oral de hidrocortisona y levotiroxina de acuerdo a los requerimientos de cada paciente.

Cabe mencionar que algunos pacientes pueden requerir la colocación de un sistema de derivación externa de LCR que se retira una vez que el proceso inflamatorio de las cisternas basases ha cedido así como la disfunción transitoria en la función de absorción de las granulaciones de Paccioni.  Excepcionalmente se requiere de un sistema permanente de derivación ventrículoperitoneal.

2. Tratamiento Médico

Existen reportes de pacientes en los cuales únicamente se ha empleado el tratamiento farmacológico como recurso terapéutico, generalmente mediante el uso de bromocriptina en casos portadores de adenomas productores de prolactina20,36. Adicionalmente señala Reid51, que en aquellos pacientes sin alteraciones del sensorio, con oftalmoplejia unilateral o en aquellos que son valorados algún tiempo después del evento apoplético, puede optarse por una conducta conservadora.

Tal como se ha visto, el cuadro de apoplejía hipofisiaria se asocia frecuentemente a insuficiencia suprarrenal y trastornos hidroelectrolíticos producto de la disfunción del eje hipotálamo- hipofisiario11,12,15,28,29,43,47. Varios autores recalcan la importancia de iniciar en forma temprana la administración de hidrocortisona por vía endovenosa una vez que se han tomado muestras de suero para determinar el estado de la reserva hipofisiaria.  Una vez que el paciente se ha estabilizado desde el punto de vista médico, puede procederse a la descompresión quirúrgica.

3. Radioterapia
Esta variedad de tratamiento se reserva únicamente a aquellos pacientes cuya condición médica impide la realización del procedimiento quirúrgico15, 30,35.
 
 
Reporte de casos
 
Caso 1
Paciente del sexo masculino de 57 años de edad, con dislipidemia sin tratamiento como único antecedente médico de importancia, quien inicia con cuadro de tres días de evolución manifestado por cefalea intensa asociada a nausea y vómitos de contenido gástrico que posteriormente dan paso a febrícula y disminución progresiva de la agudeza visual en el ojo izquierdo.  El paciente es valorado en un hospital periférico, donde se le realiza una tomografía axial con medio de contraste y es referido a este centro para su valoración neuroquirúrgica (Véase Fig 9).  A su ingreso al servicio de emergencias se le documenta amaurosis del ojo izquierdo asociada a quemosis bilateral y la cual a lo largo de las siguientes 12 horas progresa a amaurosis bilateral, parálisis bilateral de nervios oculomotores y trocleares con preservación de la abducción bilateral, fiebre cuantificada en 40o C y desorientación.   Los resultados de laboratorio reflejaron una tendencia a la hemoconcentración con Hemoglobina de 17.1, hematocrito de 52%, leucocitosis relativa de 16200 con 80% de segmentados y 17% de linfocitos.  Las pruebas de coagulación se encontraron dentro de límites normales así como el perfil bioquímico.  Los resultados hormonales pre y postoperatorios se muestran en la tabla 10.

Figura 9. TAC del Caso 1
 
 

Se le realizó Resonancia Magnética con gadolinio como medio de contraste en la cual se documentan imágenes que en las diversas secuencias demuestran la presencia de expansión de la silla turca a expensas de un tumor con extensión hacia los senos etmoidales y esfenoidal el cual muestra heterogeneidad en su interior compatible con zonas de hemorragia e infarto que condicionan aumento de volumen en sentido lateral con compresión de los compartimentos selares laterales (senos cavernosos) Véase fig. 10.

Figura 10. RM del Caso 1
 

Se le inició terapia de sustitución con hidrocortisona y se llevó a sala de operaciones realizándose una hipofisectomía transesfenoidal con la ayuda del endoscopio (Figs. 12 y 13).

El procedimiento finalizó sin eventualidades y el paciente fue transferido al servicio de recuperación donde presentó diabetes insípida que ameritó reposición de líquidos y empleo de desmopresina con una corrección del volumen urinario.

 

Figura 11. Vista endoscópica del contenido selar y fragmentos de la biopsia.
 

Durante el postoperatorio se documentó la adición de la parálisis del nervio abducens derecho a la Oftalmoparesia descrita anteriormente así como la ausencia de recuperación de la amaurosis bilateral.  A lo largo de 7 días el paciente tuvo mejoría evidente de la motilidad extraocular con recuperación de la función del nervio oculomotor derecho y de los nervios oculomotor y troclear izquierdos.  Fue egresado sin complicaciones adicionales tomando terapia de reposición con hidrocortisona 20 mg /am + 10 mg/pm y levotiroxina 0.15 mg/día.  Su diabetes insípida resolvió progresivamente sin requerir desmopresina.

En la cita de seguimiento un mes después de la cirugía se documentó la persistencia de la amaurosis bilateral con recuperación completa de la motilidad extraocular.

El reporte histopatológico describió extensas áreas de necrosis interpuestas entre células neoplásicas de citoplasma eosinofílico con núcleos redondos homogéneos con cromatina dispersa.  La inmunohistoquímica reveló ausencia de expresión de hormonas por lo cual se le catalogó como adenoma hipofisiario de células nulas. 

Tabla 10

Hormona
Paciente 1 
preoperatorio
Paciente 1
postoperatorio 6m
Paciente 12
preoperatorio
Paciente 2 
postoperatorio 6m
Cortisol
90 34.3
261
158
Prolactina
10.6
10.6
10.6
10.9
TSH
0.37
0.10
1.6
0.20
T3
1.1

0.64
1.8
T4
16.1
20.2
8.9
14.3
Crecimiento
3.2
0.13
0.13
0.13
Testoterona
0.7
0.7

1.6



Valores normales: Caso 2
Paciente del sexo masculino de 50 años de edad, a quien se le diagnóstico como portador de migraña común seis meses previos a la presentación de su padecimiento.  Inicia con cuadro de cefalea intensa de cuatro días de evolución asociada a vomito persistente de contenido gástrico asociados a fotofobia, fiebre, ptosis palpebral derecha asociada a disminución de la respuesta fotomotora ipsilateral, papiledema y marcha atáxica.  Es evaluado en hospital periférico por neurólogo quien le refiere a nuestra institución para valoración neuroquirúrgica.  A su ingreso al servicio de Emergencias se documenta febril, desorientado, con apertura ocular al dolor, pupilas de 5 mm sin respuesta a la luz, quemosis conjuntival bilateral y rigidez cervical moderada.  Se le realizó punción lumbar cuyos resultados se ven en la tabla.  Los resultados de laboratorio a su ingreso demostraron una leucocitosis de 11800 cel.  Con 66% de segmentados y 33% de linfocitos.  Los electrolitos séricos se documentaron dentro de límites normales así como las pruebas de coagulación.

Se le realiza tomografía axial computadorizada la cual evidencia un aumento de la densidad del contenido de la silla turca, sin evidencia de sangre en el espacio suaracnoide u otras imágenes patológicas en el resto del estudio Véase Fig. 12 posteriormente se repite el estudio utilizando medio de contraste yodado donde se pone en evidencia la presencia de un tumor selar con erosión selar y una cápsula que alberga diversas densidades sugestivas de necrosis y hemorragia en su interior.  Véase Fig. 13

Figura 12. TAC sin medio de contraste, Caso 2
 
Figura 13. TAC con medio de contraste
 
 

El paciente prosigue con deterioro del sensorio por lo cual se decide intubar, iniciar medidas antiedema e iniciar medidas de reposición hormonal.  Cursa con hipotensión que requiere soporte vasopresor con dopamina, se inicia terapia de sustitución con hidrocortisona y se hace necesaria la utilización de desmopresina por la instalación de diabetes insípida.  El paciente presenta midriasis bilateral y hemiparesia izquierda de predominio faciobraquial.
 

Figura 14. RM con gadolnio, Caso 2

Se le realizó resonancia magnética con gadolinio como medio de contraste en la cual se documenta en las diversas secuencias la presencia de expansión de la silla turca a expensas de un tumor selar con extensión hacia los senos etmoidales y esfenoidal la cual muestra heterogeneidad en su interior compatible con zonas de hemorragia e infarto que condicionan aumento de volumen en sentido lateral con compresión de los compartimentos selares laterales (senos cavernosos) (Véase Fig 16).

Una vez que el paciente ha estabilizado su estado hemodinámico 72 horas posteriores a su ingreso se decide llevar a sala de operaciones donde se le realiza una hipofisectomía transesfenoidal con ayuda del endoscopio la cual evidencia la presencia de un tumor selar cuya consistencia es necrótico-hemorrágica.

El reporte histopatológico es compatible con tejido necrohemorrágico con escasos restos de tejido hipofisiario insuficientes para estudio inmunohistoquímico.

Durante el postoperatorio mediato el paciente cursa con ptosis bilateral y amaurosis del ojo derecho.  Se logra extubar 24 horas posteriores a la cirugía, sin embargo la oftalmoparesia progresa produciéndose parálisis de nervios oculomotores, trocleares, y abducens izquierdo con paresia de abducens derecho.  La respuesta pupilar derecha se encuentra ausente con escape pupilar, con una pupila fija en el ojo izquierdo.  Adicionalmente el paciente expresa un síndrome de Anton y aumenta los volúmenes urinarios requiriendo el empleo de Desmopresina intranasal. Gradualmente la condición del paciente mejora con reducción de los volúmenes urinarios y mejoría del sensorio lo cual permite su egreso tomando terapia de reposición con hidrocortisona 20 mg /am + 10 mg/pm y levotiroxina 0.15 mg/dia.  Su diabetes insípida resolvió progresivamente sin requerir desmopresina.

 

 
En la cita de seguimiento un mes después de la cirugía se documenta la recuperación de la visión en ambos ojos con compromisos campimétricos residuales que se ven en la flgs. 16 y 17.  Adicionalmente, hay recuperación progresiva de la oftalmoparesia con un nervio oculomotor parético derecho residual.

 
 

Figura 16.  Campimetría 0D 1 mes postcirugía
 
 
 
Figura 17.  Campimetría 0/1 mes postcirugía
 
 
 
Figura 18.  Campimetría 0D 6 meses postcirugía
 
 
 
 
Figura 19.  Campimetría 0/ 6 meses postcirugía

En la cita de seguimiento de seis meses se documenta resolución completa de la oftalmoparesia con persistencia de los déficit campimétricos tal como se muestra en la Figs. 18 y 19. El paciente refiere sentir dolor residual en los territorios correspondientes a la rama oftálmica de ambos nervios trigéminos.  Las imágenes de tomografía axial computadorizada seis meses después de la cirugía evidencian ausencia de tumor residual.

En la figura 20 se demuestra la recuperación total de movimiento de los músculos extraoculares.

 

 
Figura 20

Discusión

La apoplejía hipofisiaria es un padecimiento infrecuente que requiere de un alto índice de sospecha clínica11,12,14,21,28,34,42,43. La presentación de trastornos de la agudeza visual asociados a oftalmoparesia y dolor orbitarlo hace que su diagnóstico sindrómico se simplifique.  La introducción de las nuevas técnicas de diagnóstico por imagen corroboran en la presencia de lesiones selares con hemorragia o infarto recientes45,46.  Una vez que se ha iniciado la terapéutica médica de soporte y se han obtenido mediciones basales de las hormonas hipofisiarias, se deberá proceder a realizar descompresión transesfenoidal del contenido selar10,11,12,13,15.

El concepto de cirugía de mínima invasión se deriva de la combinación dada en la introducción de instrumental de alto desarrollo tecnológico con un detallado conocimiento de los diversos espacios anatómicos. Su objetivo es la realización de procedimientos terapéuticos con una mínima manipulación de las estructuras anatómicas vecinas al proceso patológico52 . Dentro de la cirugía de la glándula hipofisiaria, el concepto ha evolucionado desde la primera resección realizada por Schloffer a través de una vía superolateral transesfenoidal53, hasta la introducción de la técnica clásica transefenoidal sublabial transeptal por Harvey Cushing54 quien realizó aproximadamente 250 procedimientos, hasta que decidió abandonar el procedimiento, favoreciendo los abordajes intracraneanos que le permitían ampliar la posibilidad de resección en este tipo de lesiones, especialmente en el caso de los macroadenomas con extensión supraselar asimétrica así como abordar otras lesiones de la región paraselar dadas las limitaciones de la técnica neurorradiológica en el primer cuarto del siglo pasado.  Norman Dott, neurocirujano de Edimburgo, prosiguió empleando la técnica transesfenoidal y refinando el instrumental53.  Cuando Gerard Guiot visitó dicho centro, Dott tuvo la visión de señalar el camino al decirle "Creo que usted debe desarrollar el instrumental y mejorar la técnica quirúrgica de la hipofisectomía transesfenoidal".  En efecto, Guiot regresa a Paris donde se dedicaría a refinar el procedimiento, popularizándolo en Europa.  Jules Hardy de Montreal reintroduce la técnica en Norteamérica tras haber sido alumno de Guiot y sienta los estándares de la técnica microneuroquirúrgica al introducir el microscopio quirúrgico y la fluoroscopía transoperatoria53.  Las técnicas de mínima invasión o de abordaje por cerradura (del inglés, Keyhole approach) tienen su cuna en Alemania en manos del Profesor Axel Pemeczky52 quien introduce el concepto de neurocirugía de mínima invasión al emplear endoscopios para desplazarse dentro de los espacios de las cisternas subaracnoideas.  El objetivo último de esta técnica es "la maximización de resultados quirúrgicos con una minimización de daño a las estructuras neurales adyacentes".

La técnica endoscópica para la resección de tumores de la hipófisis ha ganado adeptos particularmente dentro de los diez últimos años.  Hasta el momento desconocemos la existencia de otro reporte de manejo de apoplejía hipofisiaria a través de técnica endoscópica.  Creemos que la justificación del procedimiento radica en la simplicidad del mismo una vez que el cirujano se ha  familiarizado con la técnica endoscópica transesfenoidal.  El traumatismo quirúrgico es minimizado, abreviando el tiempo quirúrgico y la descompresión se realiza en forma suficiente bajo visión directa.  Al igual que con la técnica transefenoidal clásica, existe evidencia que señala que dicha descompresión puede ser realizada sin necesidad de resecar la totalidad del tumor en un primer tiempo quirúrgico15, esperando que la condición clínica del paciente mejore con la sustitución hormonal para posteriormente ser reintervenido bajo condiciones mas apropiadas.

Una ventaja de esta técnica reside en su simplicidad y en la posibilidad de transformar esta vía de abordaje en un procedimiento clásico con un mínimo de tiempo extra de ser esto necesario.

Jho ha señalado entre las ventajas de este procedimiento una menor incidencia de complicaciones infecciosas derivadas de las regiones dental, nasal, septal y paranasal, así como un mejor manejo postoperatorio ya que se traumatizan menos los tejidos faciales y si no ha habido necesidad de trabajar por arriba del diafragma selar, la ausencia de taponamiento nasal55.

Este mismo autor señala que la visualización panorámica del seno esfenoidal facilita la resección de lesiones tumorales ya que es más fácil distinguir la interfase entre tejido patológico y tejido hipofisiario normal.  Adicionalmente la visión endoscópica del seno esfenoidal detalla con gran exactitud las protuberancias ópticas, carotídeas, los recesos opticocarotídeos y la indentación del clivus lo cual minimiza la posibilidad de producir lesiones a dichas estructuras con resultados catastróficos.

Es importante señalar que la cirugía endoscópica de la región hipofisiaria no viene a desplazar el procedimiento microneuroquirúrgico clásico realizado con microscopio, sino que enriquece y complementa la técnica añadiendo nuevas posibilidades de manejo.
 

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*Servicio de Neurocirugía, Hospital Dr. Rafael Calderón Guardia, Caja Costarricense de Seguro Social, San José, Costa Rica