Resumen
Es un tumor que contiene
abundantes capilares con un estroma formado por células de aspecto
claro, puede aparecer en forma aislada o como parte del Síndrome de
von Hippel-Lindau que presenta localización intracranial intraespinal
o en la retina y múltiples quistes de el hígado, riñón,
páncreas y epididimo junto con tumores benignos o malignos del riñón;
el aspecto radiológico característico muestra una masa quística
cerebelosa con un nódulo mural. El empleo de inmunocitoquímica
es útil en el diagnóstico diferencial con metástasis
de carcinoma de riñón, principalmente el empleo del antígeno
de membrana epitelial que mostrara reactividad en los carcinomas metastasicos.
Se presenta el estudio de dos pacientes describiendo su cuadro clínico,
hallazgos radiológicos y el empleo de procedimientos de imnunohistoquímica.
Se revisa la literatura principalmente
en relación con el origen de las células estromales o intersticiales.
Material y métodos
Se revisaron los expedientes clínicos, estudios radiológicos e hicieron métodos de inmunocitoquímica empleando principalmente proteína glial ácida fibrilar, antígeno de membrana epitelial y factor VIII.
Se hace una revisión
de la literatura haciendo énfasis en los estudios empleados para
descartar el origen de las células estromales o intersticiales.
Resultados
Caso No. 1 Paciente femenina de 64 años, portadora de hipertensión arterial, con cuadro de cefalea, mareos y vómitos.
Tomografía axial computarizada
de cráneo mostró lesión quística con nódulo
mural en hemisferio cerebeloso derecho (figura 1),
el aspecto histológico mostró la presencia de células
claras intersticiales limitadas por capilares sanguíneos, (figura 2) el uso de inmunohistoquímica mostró
positividad para Factor VIII, negatividad usando la proteína glial
ácida fibrilar y negatividad hacia el antígeno de membrana epitelial
(figura 3) el otro caso se trató de un paciente
de 73 años, que fue operado con el diagnóstico de tumor de
fosa posterior, el diagnóstico histológico fue de hemangioblastoma.
En este caso se emplearon antígenos de proteína glial ácida
fibrilar y de membrana epitelial. Resultando positivo el antígeno
glial y negativa los de membrana epitelial.
Discusión
El estudio radiológico
es importante en el diagnóstico y la presencia de un quiste cerebeloso
con un nódulo intramural hacen el diagnóstico definitivo de
hemangioblastoma, otros tumores quísticos como el astrocitoma cerebeloso
no presentan el nódulo mural, algunos autores enfatizan la importancia
de la resonancia magnética en estos casos de hemangioblastoma con nódulo
mural.
Referencias
1. Holt SC, Brunner JM, Ordonez NG. Capillary hemagioblastoma. An inmunohistochemical study. Am J Clin Pathol 1986 Oct; 86(4): 423-9.
2. Tanimura A, Nakamura Y, Hachisuka H, Tanimura Y, Fukumura A. Hemangioblastoma of the central nervous system: nature of the stromal cells as studied by the inmunoperoxidase tecnique. Hum Pathol 1984 Sep; 15(9): 866-9,
3. Omulecka A, Lach B, Alwasiak J, Gregor A. Inmunohistochemical a ultrastutructural studies of stromal cells in hemangioblastoma. Folia Neuropatholol 1995:33(1): 41-50.
4. Alles JU, Bosslet k Schachenmayr W. Hemangioblastoma of the cerebellum, an inmunocytocgemical study. Clin Neuropathol 1886 Nov-Dec; 5(6): 238-41.
5. Del Basso De Caro M, De
Stefano V Bucciero A, Iaconetta G, Cappabianca P Vizioli L, Mairuri F. Pathologica
I995 Oct: 87(5): 518-21.
1Escuela de Medicina. Universidad de Costa Rica
2Universidad de Costa Rica. Fundevi
3Departamento de Patología. Hospital México