ARTICULO ORIGINAL
 
Hemangioblastoma del Cerebelo
Estudio clínico, radiológico y anatomopatológico de 2 casos
 
 
Fernando Alvarado Calderón1, Manuel Alvarado C.2, Fernando Alvarado Acosta3
 
Artículo recibido:18-04-2002 - Aprobado 23-04-2001
 

Resumen

Es un tumor que contiene abundantes capilares con un estroma formado por células de aspecto claro, puede aparecer en forma aislada o como parte del Síndrome de von Hippel-Lindau que presenta localización intracranial intraespinal o en la retina y múltiples quistes de el hígado, riñón, páncreas y epididimo junto con tumores benignos o malignos del riñón; el aspecto radiológico característico muestra una masa quística cerebelosa con un nódulo mural. El empleo de inmunocitoquímica es útil en el diagnóstico diferencial con metástasis de carcinoma de riñón, principalmente el empleo del antígeno de membrana epitelial que mostrara reactividad en los carcinomas metastasicos. Se presenta el estudio de dos pacientes describiendo su cuadro clínico, hallazgos radiológicos y el empleo de procedimientos de imnunohistoquímica.
 
Se revisa la literatura principalmente en relación con el origen de las células estromales o intersticiales.
 

Material y métodos

 Se revisaron los expedientes clínicos, estudios radiológicos e hicieron métodos de inmunocitoquímica empleando principalmente proteína glial ácida fibrilar, antígeno de membrana epitelial y factor VIII.

Se hace una revisión de la literatura haciendo énfasis en los estudios empleados para descartar el origen de las células estromales o intersticiales.
 

Resultados

Caso No. 1 Paciente femenina de 64 años, portadora de hipertensión arterial, con cuadro de cefalea, mareos y vómitos.

Tomografía axial computarizada de cráneo mostró lesión quística con nódulo mural en hemisferio cerebeloso derecho (figura 1), el aspecto histológico mostró la presencia de células claras intersticiales limitadas por capilares sanguíneos, (figura 2) el uso de inmunohistoquímica mostró positividad para Factor VIII, negatividad usando la proteína glial ácida fibrilar y negatividad hacia el antígeno de membrana epitelial (figura 3) el otro caso se trató de un paciente de 73 años, que fue operado con el diagnóstico de tumor de fosa posterior, el diagnóstico histológico fue de hemangioblastoma. En este caso se emplearon antígenos de proteína glial ácida fibrilar y de membrana epitelial. Resultando positivo el antígeno glial y negativa los de membrana epitelial.
 

Discusión

El estudio radiológico es importante en el diagnóstico y la presencia de un quiste cerebeloso con un nódulo intramural hacen el diagnóstico definitivo de hemangioblastoma, otros tumores quísticos como el astrocitoma cerebeloso no presentan el nódulo mural, algunos autores enfatizan la importancia de la resonancia magnética en estos casos de hemangioblastoma con nódulo mural.
 

 
  Figura 1. Tomografía axial computadorizada. Cerebelo.
Tumor quístico con un nódulo mural.
 
 
 
Figura 2. Tumor formado por células estromales de citoplasma claro
rodeadas de abundantes capitales sanguíneos. Hematoxilina-eosina.
 
 
Figura 3. Histología de hemangioblastoma.
Reacción negativa empleando antígeno de membrana epitelial.
 
 
Revisando la literatura se encuentran estudios que emplean otros antígenos, las células estromales han sido positivas para enolasa neuronal específica (NSE), factor VIII y proteína glial acidica. En uno de nuestros casos la proteína glial acidica fibrilar fue parcialmente positiva, mostrando astrocitos entre las células estromales y en la periferia del tumor. El origen de estas células estromales es incierto afirmando algunos autores un probable origen fibrohistiocitico.
 

Referencias

1. Holt SC, Brunner JM, Ordonez NG. Capillary hemagioblastoma. An inmunohistochemical study. Am J Clin Pathol 1986 Oct; 86(4): 423-9.

2. Tanimura A, Nakamura Y, Hachisuka H, Tanimura Y, Fukumura A. Hemangioblastoma of the central nervous system: nature of the stromal cells as studied by the inmunoperoxidase tecnique. Hum Pathol 1984 Sep; 15(9): 866-9,

3. Omulecka A, Lach B, Alwasiak J, Gregor A. Inmunohistochemical a ultrastutructural studies of stromal cells in hemangioblastoma. Folia Neuropatholol 1995:33(1): 41-50.

4. Alles JU, Bosslet k Schachenmayr W. Hemangioblastoma of the cerebellum, an inmunocytocgemical study. Clin Neuropathol 1886 Nov-Dec; 5(6): 238-41.

5. Del Basso De Caro M, De Stefano V Bucciero A, Iaconetta G, Cappabianca P Vizioli L, Mairuri F. Pathologica I995 Oct: 87(5): 518-21.
 

1Escuela de Medicina. Universidad de Costa Rica
2Universidad de Costa Rica. Fundevi
3Departamento de Patología. Hospital México