Abstract

The authors report a 68 year-old patient who presented with continuous seizures of the right inferior extremity.  The MRI showed multiple lesions in both hemispheres, especially on the left side, one of them having a closed-ring, partially enhanced appearance.  The patient continued to have local deficits on various occations.  Tests for HIV syphilis, toxoplasmosis and cisticercosis were negative, CSF was normal and no embolic or neoplastic source was found.  A cerebral needle-biopsy established the diagnosis of a multicentric glioma

Key words: multicentric glioma, neuroimaging, seizures


Resumen

Los autores reportan el caso de un paciente de 68 años de edad que presentó un episodio de crisis convulsivo continua del miembro inferior derecho.  La resonancia magnética demostró múltiples lesiones en ambos hemisferios cerebrales, especialmente en el lado izquierdo.  Una de las lesiones presentaba una imagen de anillo cerrado que se acentuaba con contraste.  El paciente presentó varios episodios de déficits focales posteriormente.  Las pruebas de HIV, sífilis, toxoplasmosis y cistercosis resultaron negativas, el LCR fue normal y no se encontró fuente embolígena ni neoplásica.  Una biopsia cerebral por aguja estableció el diagnóstico de glioma multicéntrico.

Palabras clave: glioma multicéntrico, neuroimágenes, crisis convulsivo.


Caso:

Se trata de un paciente masculino de 68 años de edad, estadounidense, residente de San José, que ingresó al Hospital Clínica Católica por presentar, durante 2 horas, crisis convulsivo parcial continua de miembro inferior derecho, que había sido precedido por adormecimiento de dicho miembro durante aproximadamente una hora.  No presentó alteración de la conciencia, y se asoció a retención urinaria aguda.  Al examen físico, presentaba hiperreflexia en hemicuerpo derecho, más acentuado en miembro inferior derecho, y Babinski derecho.  Se le administró un gramo de fenitoína i.v., lo cual disminuyó la intensidad de los movimientos, pero requirió 10 mg de diazepain i.v., lo cual abolió los movimientos tres horas después de su aparición.  Se le realizó un TAC de cerebro sin y con contraste (figura 1), donde se observó una lesión parasagital posterior izquierda, la cual no nos impresionó como de origen vascular, por lo que se decidió realizar una RMN.  Se le inició tratamiento con piracetam, 12 gramos cada 12 horas i.v., y carbamazepina 400 mg c/8h v.o. Los exámenes de laboratorio, glicemia, hemograma, perfil lipídico, creatinfosfokinasa, deshidrogenasa láctica, transaminasas (alanina y aspartato), creatinina, nitrógeno ureico, electrolitos, y antígeno prostático específico, se encontraron dentro de límites normales.  La radiografía de tórax, el electrocardiograma y la ecocardiografía transtorácica no mostraron anormalidades significativas.  La dopplersonografía extra y transcraneal mostró baja velocidad de flujo intracraneal y flujo sistólico irregular en la arteria carótida interna derecha.  En el electroencefalograma se describió paroxismos generalizados y centroparietales izquierdos.  La RMN de cerebro (figuras 2, 3, 4) mostró múltiples lesiones en ambos hemisferios, principalmente en el izquierdo, al igual que una lesión con imagen de anillo cerrado acentuado con contraste localizado en la región parasagital posterior izquierda.

Todas las lesiones fueron reportadas como isquémicas.  Sin embargo, se realizó estudios adicionales para descartar otras patologías.  El ultrasonido de abdomen sólo demostró una próstata grado 3-4.  La determinación sérica de FHV resultó negativa, VDRL no reactiva, Toxo IgM negativa, Toxo IgG positivo débil (12 U1/ml), velocidad de eritrosedimentación 10 mm/h, Factor Antinúcleo y Células LE negativos.  Se decidió realizar, posteriormente, una punción lumbar.  El líquido cefalorraquídeo (LCR) fue claro, transparente, incoloro, sin formación de fibrina, con 0 leucocitos, 1 eritrocito, glucosa 60 mg/dl, proteínas 28 mg/dl, globulinas negativas, no se halló parásitos y la tinta china fue negativa.  Además, se realizó HIV, VDRL, Toxo IgG e IgM en el LCR, los cuales fueron todos negativos.  La electroforesis de proteínas del LCR fue normal.  Durante sus ocho días de internamiento, el paciente no presentó nuevos movimientos convulsivos, ni otras molestias.  Se egresé con piracetam 800 mg TID v.o., carbamazepina 400 mg BID v.o. y clopidrogel 75mg/día v.o.

Dos semanas después de su egreso, presentó parestesias y debilidad muscular de miembro superior derecho y dificultad para hablar.  Al examen físico se comprobó la debilidad e hipoestesia del miembro superior, sin encontrar otras alteraciones.  Se internó y se le administró piracetam i.v. y citicolina 1 g/día i.v. Se le realizó de nuevo un TAC de cerebro sin y con contraste (figura 5) donde se observó aumento de tamaño de la lesión parasagital posterior izquierda y cambios en sus coeficientes de atenuación (densidad).

Mientras el paciente se encontraba internado, se presentó el caso en la sesión mensual de casos clínicos de la Asociación Costarricense de Ciencias Neurológicas, donde se obtuvo la opinión de varios colegas.  El Dr. Cáceres, residente de cuarto año de neurocirugía, sugirió la realización de una ecocardiografía transesofágica, en busca de fuente embolígena cardíaca.  El Dr. Chaves Sell expresó la posibilidad de un linfoma primario de SNC.  La Dra.  Díaz Poveda planteó como posible diagnóstico neurocisticercosis.  Finalmente, el Dr. Cabezas Campodónico expresó la posibilidad de un astrocitoma multicéntrico.

Un día después, se realizó la prueba sérica para cisticerco, la cual resultó negativa.  La debilidad e hipoestesias y la dificultad para hablar desaparecieron durante sus tres días de internamiento, y se egresó con piracetam v.o., clopidrogel v.o., carbamazepina v.o. y clonazepan v.o.

Cuatro días después reingresó por presentar paresia de miembro inferior derecho y debilidad en miembro superior derecho, no asociado a adormecimiento ni dificultad para hablar.  Se le administró piracetam i.v. y dexametasona i.v. 32 mg/d por dos días, seguido por 16 mg/día por dos días y luego 8 mg/díia por dos días.  De nuevo recuperó la fuerza muscular, pero parcialmente, durante su estadío.  Siete días después, se egresó con piracetam, clopidrogel, carbamazepina, clonazepan y prednisona 25 mg/día v.o.

Se decidió trasladar el paciente a EEUU ya que se consideró necesaria la realización de una biopsia cerebral para descartar un glioma multicéntrico debido a las características de las lesiones y a la evolución del paciente.  Se planteó, además, la posibilidad de un linfoma primario de SNC y de lesiones metastásicas múltiples.

Seis días después de su último internamiento, se le realizó una biopsia cerebral por aguja en el Hospital Universitario de Cincinati, EE.UU., con lo cual se confirmó el diagnóstico de glioma multicéntrico (grado 4).

El paciente se negó a recibir radioterapia o quimioterapia, y permanece con tratamiento anticonvulsivante y esteroides por vía oral en su casa.


Discusión

Los gliomas multicéntricos son entidades raras, presentes en 0,5 a 1% de los pacientes con gliomas (1), y en 9% de pacientes con gliomas-malignos (2).  Se caracterizan por tener ausencia de conecciones macro y microscópicas, y ausencia de sembrados por rutas accesibles (ej.  LCR) (3).  La mayoría son supratentoriales, aunque raramente pueden ser supra e infratentoriales (1).  Se ha descrito enfermedades malignas secundarias en pacientes con múltiples gliomas, lo cual sugiere la posible existencia de una anormalidad genética que predispone a malignidad (1).  El hallazgo de lesiones múltiples debe conllevar a la sospecha de no sólo enfermedades infeciosas o desmielinizantes, sino también a la de un glioma multicéntrico, para lo cual es necesario una biopsia para establecer el diagnóstico definitivo (4, 5).  El paciente descrito presentó una lesión con una imagen de anillo cerrado, acentuado con contraste, en el TAC y en la RMN.  Se ha encontrado que estas lesiones de anillo cerrado son más sugestivos de neoplasia o infección, que de enfermedades desmielinizantes (6).


Bibliografía

1. Morrison C.Case: T1660.  Neuroradiology teaching files, University of Colorado Health Sciences Center. 1998.
2. Djalilian HR et al.  Radiographic incidence of multicentri malignant gliomas.  Surg Neurol 1999 May 51(5); 554-557.discussion 557-558.
3. Salvati M. et al. Multicentri gliomas. Report of seven cases. Tumori 1991 Dec 31; 77(6):518-522.
4. Pell MR et al. Multicentri malignant glioma. Br. J. Neurosurg 1991; 5(6):631-634.
5. Hasmimoto H. et al. A multicentric glioma exhibiting three supratentorial lesions. No Skinkei Geka 1994 Jan; 22(1):81-84.
6. Masdeus JC et al. Open-ring imaging sign. Highly specific of atypical brain demyelination. Neurology 2000; 1427-1433.

*, **, ***  Clínica Neurológica, Centro Médico Integral,
****         Centro Médico San Judas Tadeo

Dirección del autor: Dr. Manuel Carvajal, Apdo.  Postal 884-2150, Tel: (506) 234-6070, Fax: (506) 225-5346, e-mail: mcarvaja@sol.racsa.co.cr