Abstract
 This article, present a hemangiopericytoma in a female patient, with an unusual clinical and diagnostic features.  We present clinical evolution, diagnostic procedures.  CT Scan, MRI and DSA images.  Surgery and histopathological studies.

Key Words: "Angioblastic meningiomas ", biological behavior, pericytes.

Resumen
 Este artículo, describe la presentación clínica y diagnóstico de una paciente femenina con un hemangiopericitoma.  Su evolución clínica, imágenes médicas de la Tomografia axial computarizada (TAC), Imágenes por Resonancia Magnética (IRM), Angiografía Digital con Sustracción (ADS).  El abordaje, técnica quirúrgica y estudios de histopatología.

Palabras clave: "Meningioma angioblástico", comportamiento biológico, pericitos.
 

Introducción
 Los hemangiopericitomas son tumores vasculares, que pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo humano.  Usualmente son superficiales y están adheridos a las meninges, se originan de los pericitos perivasculares.  Anteriormente y dada su estrecha relación con las meninges, Cushing y Eisenhart los clasificaron como meningiomas angioblásticos.  Gracias a los estudios inmunohistoquímicos, se ha podido establecer que son entidades diferentes tanto en su origen, como en su aspecto histopatológico y comportamiento clinicobiológico.

Están adheridos a la duramadre.  Clínica y radiológicamente pueden imitar a un meningioma.  Son tumores bien circunscritos, con una cápsula definida o en su defecto una pseudocápsula.  Originados de los pericitos y no de células aracnoideas, no presentan remolinos ni cuerpos de psamoma.  Su diagnóstico definitivo se fudamenta en las diferencias histopatológicas e inmunohistoquímicas entre las características endoteliales o meníngeas de las células tumorales.  Los menigiomas expresan marcadores tumorales como queratina y antígeno de membrana epitelial que no presentan los hemangiopericitomas por ser de origen mesodérmico.

La presentación clínica y comportamiento clinicobiológico depende del tamaño y localización del tumor.  En vista de su capacidad, para producir metástasis hasta en un 25 por ciento de los casos, a órganos como el pulmón, hueso e hígado, entre los más frecuentes, su presentación clínica puede ser extracerebral.  La capacidad para recidivar, depende del grado de resección, del volumen del tumor y su agresividad histopatológica.  En la literatura se reporta casuísticas con recidivas entre un 50 a 75 por ciento, en el sitio primario.  Son de crecimiento lento y la sobrevida en promedio, es de siete años.

Radiológicamente, en el TAC pueden semejar un meningioma, bien circunscritos, en la periferia, una alta captación del contraste y en "imagen con aspecto de hongo".  En la IRM, el TI y T2 son isointensas, presentan gran cantidad de fenómenos de vacío vascular, debido a su gran vascularidad.  En T1 con el contraste se delimitan bastante bien.  Angiográficamente son muy vascularizados con aportes de ambas carótidas interna y externa.  Algunos autores recomiendan la embolización, previo a la cirugía, por que el sangrado transoperatorio cuando se da, es muy importante.

La cirugía para una resección total y radioterapia, constituyen el método de tratamiento recomendado.
 

Presentación del caso

Paciente femenina de veintiséis años de edad, con antecedentes de crisis convulsivas tónico-clónicas generalizadas desde los cuatro años, en tratamiento con fenobarbital.

Consultó a los veintidós años, en 1996, por crisis convulsivas parciales caracterizadas por, episodios de parestesias en hemicara izquierda, disartria y torpeza motora en el miembro superior izquierdo, asociados a cefalea pulsátil posterior al episodio.  En ese momento el examen físico era normal.  Se realizó un electroencefalograma en vigilia, reportado como normal y exámenes de electrolitos, hemograma, función renal, todos sin alteraciones.

Vuelve a consultar en marzo del 2000, por reaparición, aumento en la frecuencia y duración de las crisis parciales, que habían desaparecido.  El examen físico y específicamente del sistema nervioso, no evidenció hallazgo patológico alguno.  Se le inicio Valproato 250 mg dos veces al día y se le solicitó un TAC con medio de contraste.Las imágenes del TAC con contraste demostró, una lesión parietal derecha, que se introducía en la cisura de Silvio, desplazando la Insula de Reil, pero no evidencia edema perilesional importante, ni efecto de masa contra el sistema ventricular y estructuras como los ganglios basases y cápsula interna.  Toma el contraste de forma importante y regular, lo que pone de manifiesto su vascularidad. (Imágenes de TAC Fig. 1.1 y 1.2). El diagnóstico, basados en la presentación clínica y el TAC fue de meningioma.
 
 

Fig. 1.1 TAC contrastado.  Corte axial lesión hiperdensa parietal derecha, que capta de forma uniforme, Con escaso edema perilesional y efecto de masa si se compara con su gran diámetro. Claramente representa una lesión extraaxial con cápsula tumoral. Fig. 1.2 Corte coronal, lesión parietal, que separa la cisura de Silvio y se introduce hacia la lnsula de Reil.

 Por ser altamente vascularizado, la paciente fue sometida a un estudio de ADS.  Las imágenes de grandes vasos que penetran a un ovillo vascular, hacían pensar en una malformación arteriovenosa parietal derecha con aportes de la arteria cerebral media derecha principalmente y drenaje venoso prominente al seno longitudinal superior. (Figs. 2.1, 2.2, 2.3, 2.4).
 

Fig. 2.1 ADS.  Carótida interna derecha.  Nótese el ovillo vascular que desplaza las arterias, sobre la lnsula de Reil.  Fase arterial, proyección lateral.	Fig. 2.3 ACID, proyección en antero - posterior.  Gran lesión vascular en forma de ovillo.  Muy sugestiva de una malformación arteriovenosa (MAV).
Fig. 2.2 Fase arterial-venosa.  Flecha negras, drenaje venoso del ovillo vascular al Seno Longitudinal superior.  Arteria carótida interna derecha (ACID), proyección lateral.	Fig. 2.4 ACID, fase venosa en antero - posterior. Drenaje venoso.

Antes de ser llevada al quirófano, se decidió pedir una IRM, para tratar de establecer un diagnóstico radiológico más claro.  La IRM demostró una lesión tumoral bien delimitada, muy vascular, con compresión de estructuras corticales y vasculares superficiales, que se ubicaba en la cisura de Silvio y desplazaba al lóbulo temporal hacia abajo y el parietal hacia arriba, pero con poco efecto de masa en lo profundo.  Elemento que sugiere, un crecimiento progresivo durante largo tiempo. (Fig. 3.1, 2, 3, 4, 5, 6, 7).
 
 

Fig. 3.1 y 3.2 IRM.  Cortes sagitales T1.  Lesión lsointensa (círculo) con plano de clivaje entre su cápsula y el cerebro, parietal, que desplaza hacia abajo el lóbulo temporal, adelante el lóbulo frontal y atrás el lóbulo parietal.  Debido a su alta vascularidad, presenta múltiples imágenes de vacío vascular. (Flechas negras).

 

Fig. 3.3 y 3.4 IRM Cortes axiales T1 sin y con Gadolinium.  En el T1 sin contraste, la lesión es isointensa, bien delimitada del parénquima cerebral, con fenómenos de vacío vascular a su alrededor.  En el Tl con Gadolinium, la lesión es hiperintensa, existe un reforzamiento uniforme de la lesión, y evidencia la base de implantación del mismo en la duramadre (flechas blancas delgadas).

 
 
 

Fig. 3.5 y 3.6 Angioresonancia.  Se observa una lesión muy vascularizada, con un aporte muy importante de la arteria carótida interna derecha; que está comprimiendo estructuras venosas como la Vena de Trolard (flecha blanca) y arterias insulares (flechas negras), las cuales también, desplaza hacia abajo.

Fig. 3.7 IRM T2.  Imagen Coronal.  Lesión extrarial, isointensa,  circunscrita con una pequeña área hipertensa inferior, que corresponde a necrosis intratumoral.

 
En la intervención se encuentra una lesión tumoral en el sitio descrito, muy vascular, bien delimitada con una cápsula dura no fija a planos profundos.  Muy sangrante, de cinco centímetros de diámetro, que se resecó completamente con la duramadre del sitio de implantación , por un abordaje transcraneal parietal temporal derecho, el aporte vascular fue eliminado por microcirugía, el sistema venoso quedó íntegro.  La biopsia por congelación fue reportada como, meningioma.  Tuvo una evolución de el postoperatorio, satisfactoria de seis días, libre de complicaciones.La biopsia definitiva, gracias a las pruebas de inmunohistoquímica, fue negativa para antígeno de membrana epitelial y la evidencia de necrosis, mitosis atípicas y gran cantidad de vasos sanguíneos anormales fue de un Hemangiopericitoma anaplásico. (Figs. 4.1, 4.2, 4.3, 4.4)

Fig. 4.3 A gran aumento, células polimórficas, hipercromáticas, mitosis atípicas, escaso citoplasma y vasos sanguíneos anormales.

Bibliografía

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*     Residente 6to año de Neurocirugía H. México, H. Nacional de Niños.
**   Jefe Clínica Neurocirugía H. México, Catedrático Universidad de Costa Rica.
***  Neurocirujano Asistente H. México, Profesor Universidad de Costa Rica.
**** Jefe Servicio de Neurocirugía H. México.  Universidad de Costa Rica.