Introducción

Se sabe ampliamente que alrededor del 15 al 20% de los pacientes epilépticos no van a obtener un control satisfactorio de sus crisis con ninguno de los medicamentos hasta ahora disponibles, tanto en monoterapia como en politerapia (4).  Es más, nosotros estamos convencidos que el porcentaje de pacientes que no obtienen un control del 100% de sus crisis epilépticas (refractarios) es aún mayor, ya que existe un importante subregistro de crisis en la práctica diaria (12).  Un ejemplo de lo anterior son las crisis clínicas que pasan desapercibidas por las personas que rodean al paciente, incluyendo a los propios profesionales en salud, pero que sí tienen un impacto deletéreo en el individuo, como los trastornos de aprendizaje, conducta, etc.  Además se dan otros problema en el epiléptico de índole psicológico, somático y social, que no siempre se resuelven en forma satisfactoria con tratamiento farmacológico, al no alcanzarse con éste, un control óptimo, que le permita a la persona cumplir con las actividades de la vida diaria sin limitaciones importantes.  También debemos reflexionar en lo que significa hablar del control óptimo de las crisis ya que para algunos pacientes el hecho de reducir el número de crisis en un 80 o 90% puede ser suficiente, mientras que para otros, una sola crisis epiléptica cada cierto tiempo, se considera una verdadera catástrofe.  Lo anterior puede llevar tanto al paciente como a su médico a considerar las consecuencias de la epilepsia como inaceptables y procurar nuevas alternativas terapéuticas entre las que se encuentra la cirugía.  Esta, será, insistimos, una alternativa viable, una vez agotados los medios farmacológicos disponibles y en general habiendo tratado a la persona, por al menos dos años, sin obtener control, con lo que establecemos la categoría de refractoriedad (11).

También, no debemos prolongar por mucho tiempo los intentos terapéuticos que sean inefectivos ya que es de gran valor la intervención temprana en el curso de los trastornos epilépticos, debido a la certeza de que existen cambios progresivos y mecanismos inhibitorios y exitatorios reactivos que empeoraran la enfermedad.


Apuntes históricos

La decisión de abordar las epilepsias desde el punto de vista quirúrgico no es nueva y ya Horsley lo proponía en 1892 al dirigirse a la Sociedad Médica de Cardiff (6).  En ese mismo año se publicaban trabajos de trascendental relevancia en las ciencias neurológicas, tanto por Franz Nissl, como por Santiago Ramón y Cajal.

También otros médicos como B. Sachs, influenciado por Teodoro Meynert, quien fue un gran neuropsiquiatra de su época, predijo el potencial que tenía la cirugía en el tratamiento sobre todo de las epilepsias asociadas a parálisis cerebrales.  Entre los pupilos de Meynert se encontraban Sigmund Freud, padre del psicoanálisis y J.J. Putnam quien años después contribuiría con el desarrollo de la Difenil-Hidantoína.

Foerster en la primera mitad del siglo XX, en Alemania, desarrolló técnicas de estimulación eléctrica cortical y de mapeo cerebral en áreas expuestas a cirugía.  Estas técnicas influenciaron a Wilder Penfield quien inicia sus trabajos más importantes en el Instituto Neurológico de Montreal en la segunda década de este siglo.  Penfield desarrolló también el concepto de epilepsias centroencefálicas y realizó una gran cantidad de resecciones del lóbulo temporal en pacientes con esclerosis temporal mesial.

A partir de los años 70, este tipo de procedimiento dejó de estar circunscrito a unos pocos centros de Europa y Norteamérica y ha llegado a practicarse incluso en países centroamericanos como es el caso de Costa Rica en donde se han efectuado lobectomías temporales y extratemporales en los últimos treinta años, además de callostomías y hemisferectomías ya en la década de los 90.


Evaluación quirúrgica

Los candidatos a cirugía exigen una extensa evaluación para definir las diferentes estrategias y técnicas con las que se abordará el problema.

Es frecuente en nuestros países, que no se pueda avanzar en el manejo quirúrgico de los pacientes, no tanto por la carencia de equipos quirúrgicos bien preparados, sino por la falta de recursos técnicos necesarios en la evaluación pre, trans y post-quirúrgica (8).

Es de gran relevancia identificar la zona epileptogénica que es aquella de la cual se originan las descargas que provocarán una crisis epiléptica (2).  Aparte, se puede hablar de otros términos como:
- Zona irritativa: es aquella área de la corteza que genera puntas interictales.
- Zona de inicio ictal: es el área cortical donde se generan las crisis y donde se da una propagación temprana.
- Lesión epileptogénica: es una anormalidad estructural del cerebro que se manifiesta como la causa directa de las crisis epilépticas.
- Zona sintomatogénica: porción del cerebro que produce los síntomas clínicos iniciales.
- Zona de déficit funcional: área cortical de disfunción no epileptogénica.
Con el afán de establecer con precisión la localización de las zonas antes descritas se hace necesaria una evaluación que incluye entre otras cosas:

• Pruebas psicológicas para mernoria Wade y funciones superiores en general:

Para estas evaluaciones, se necesita una gran cantidad de información que sólo puede ser proporcionada por especialistas en el campo de la neuropsicología.  Se debe determinar si existen trastornos de conducta en el paciente que puedan tener alguna relación con la lesión o zona epileptógena.  También se debe establecer la lateralización en el lenguaje y aptitudes visuo-espaciales del individuo así como, investigar a fondo su capacidad de memoria ya que esta se encuentra íntimamente relacionada con los lóbulos temporales y la función hipocampal.  Hay consenso en la necesidad de establecer pruebas de inteligencia (Wechsler Adult Intelligence Scale-Revised, WAIS-R), pruebas de dominancia hemisférica en el lenguaje, tareas auditivas, tareas perceptuales y visuo-espaciales, pruebas motoras y somato-sensoriales, pruebas de atención aprendizaje y memoria y pruebas no verbales.

Sabemos que estas pruebas tendrán incluso, valor predictivo, en la evolución de la enfermedad, sobretodo si se analizan en el contexto de los hallazgos de los encefalogramas, pruebas de neuroimágenes, etc.  El mayor riesgo que corren los pacientes desde el punto de vista cognitivo, es la alteración en la memoria.  También pueden darse problemas en el lenguaje.

Es frecuente observar cambios psicosociales favorables en los pacientes post-quirúrgicos, Sobretodo si se había demostrado un adecuado entorno familiar e independencia antes de la cirugía (1).

• Localización de un foco interictal en el EEG de superficie:

El mapeo con el EEG de superficie sigue siendo de gran valor a pesar del potencial que existe de obtener información incorrecta sobre todo en registros interictales y aún en los ictales ante la falta de precisión en la localización del foco en muchos casos.

• Video-EEG con registro de crisis:

Esta técnica le agrega mucha información, al EEG de superficie tradicional ya que nos permite correlacionar las manifestaciones clínicas de la crisis epiléptica con los cambios encefalográficos ictales lo que puede ser de gran valor en la identificación del foco epileptógeno.  También es un método efectivo para identificar la presencia de pseudocrisis.  El único inconveniente de esta técnica es en ocasiones su costo debido a que es necesario mantener al paciente bajo observación hospitalaria por varios días esperando obtener un registro ictal.

• EEG con electrodos intracraneales:

Solo se justificará la aplicación de electrodos corticales profundos, en aquellos casos de gran dificultad para localizar con certeza el foco epileptógeno.  Esto por los riesgos que conlleva para el paciente y los altos costos económicos que implica.

Existen varios abordajes técnicos como, los electrodos aislados, electrodos en bandas, electrodos subdurales y epidurales, electrodos del forámen oval, etc.

• Corticografia con estimulación de áreas críticas que deben ser respetadas:

La estimulación eléctrica directa cortical puede usarse para evocar el ictus inicial del paciente y así delimitar mejor el foco de origen de las crisis.  Esta técnica puede estar justificada en casos en los que el foco epileptógeno se encuentra muy cerca de áreas del lenguaje o áreas motoras críticas que el cirujano no debe manipular.

• Estudio de imágenes y funcionales como. Tomografía Axial Computarizada, Resonancia Magnética, SPECT y PET scan:

Los estudios de neuroimágenes se utilizan en la evaluación de pacientes con epilepsias parciales para establecer su etiología y también son de gran valía por lo tanto en la localización de la zona epileptógena.  Los principales métodos utilizados hasta el día de hoy son sin duda la Tomografía Axial Computarizada (TAC) y la Resonancia Magnética Nuclear (RMN).  Esta última tiende incluso a reemplazar a la TAC por su mayor resolución y calidad de análisis visual.  La RMN nos puede dar no sólo imágenes de lesiones corticales sino que también análisis volumétricos de áreas como la formación hipocamal con lo que somos capaces de establecer posibles atrofias corticales que correlacionan con zonas epileptogénicas.

La Tomografia con Emisión de Positrones (PET) se empezó a utilizar en la evaluación prequirúrgica de las epilepsias por Engel y colaboradores en California a principios de los años 80.  Con esta técnica se valora el consumo de fluorodeoxiglucosa (FDG) en áreas sanas y patológicas con lo que se obtiene una medición del metabolismo neuronal.  Esta técnica es sumamente costosa y poco viable en nuestro medio y a pesar de su gran precisión localizadora no es necesaria en la enorme mayoría de los pacientes.

La Tomografía Computarizada con Emisión Simple de Fotones (SPECT) con gas xenon se utiliza para estudiar áreas de flujo vascular cerebral alterado que se pueden manifestar como zonas epileptógenas.  El SPECT interictal orienta a una lateralización correcta en sólo el 50% de los pacientes mientras que los SPECTs post ictales e ictales son mucho más contables sobre todo en epilepsias del lóbulo temporal.

Insistimos que en la mayoría de los pacientes las técnicas de evaluación pre y post-quirúrgica, no invasivas, serán suficiente, debiendo dejar claros puntos como que el proceso epileptogénico es consistentemente unilateral, que haya evidencia de lesión estructural y absoluta certeza de la localización temporal o extratemporal del foco epileptógeno.  De no tener la información suficiente antes recomendada, se hará necesaria la utilización de técnicas invasivas.


Técnicas quirúrgicas

En el momento actual, las técnicas de resección de foco y disminución de la propagación de la descarga epiléptica, ampliamente utilizadas son:

• Lobectomías temporales

Las epilepsias originadas en el lóbulo temporal son las que han sido tratadas quirúrgicamente con mayor frecuencia y como anotábamos anteriormente en este capítulo, el mayor desarrollo de esta opción quirúrgica se dio en el trabajo de Penfield en el Instituto Neurológico de Montreal.  De hecho en estudios multicéntricos, las resecciones del lóbulo temporal representan el 66% de todas las cirugías de epilepsia (Engel y Shewmon, 1993).

Tradicionalmente se recomiendan reseccione de 4 a 5 cm de profundidad y 2 cm de largo, del polo temporal e hipocampo, practicando en forma simultánea estimulación eléctrica y potenciales evocados corticales.

Otras técnicas de resección en bloque (en bloc) se han desarrollado más recientemente (Falconer, Spencer, etc) y en el mismo Instituto Neurológico de Montreal se viene practicando también la Amígdalo-hipocampectomía selectiva transcortical, en la cual se respeta el neocortex temporal (10).

• Lobectomías y resecciones extratemporales:

En este grupo de cirugías las más frecuentes son las resecciones frontales seguidas de intervenciones en los lóbulos parietales y occipitales.

Por la gran variedad de estructuras y funciones eventualmente involucradas y que debemos respetar, en estos procedimientos, es necesaria una minuciosa evaluación pre y trans-quirúrgica, con estimulación eléctria cortical, manteniendo en algunos casos al paciente despierto, para asegurarnos que no se esté produciendo daño neurológico innecesario.

Las técnicas de abordaje de la lesión, van a depender de la localización de la zona epileptógena.

• Trans-sección subpial múltiple:

Consiste en efectuar múltiples microsecciones de vía córtico-corticales a nivel de una sola circunvolución, con lo que se elimina la interacción entre neuronas.  Tiene la virtud de que permite trabajar sobre áreas primarias sensoriales y motoras, sin provocar daño funcional al preservar la organización columnar de la corteza.  Por lo tanto estará indicada en casos en los que el foco se localiza en áreas como las descritas (7).

• Callosotomías (Sección o desconección del Cuerpo Calloso):

Este procedimiento tiene su principal indicación en las epilepsias parciales secundariamente generalizadas, epilepsias de focos epileptógenos múltiples o no identificados y en el Síndrome de Lennox-Gastaut.

Se trata de seccionar las vías comisurales interhemisféricas e impedir así, el paso de la descarga epiléptica de un hemisferio a otro.  De esta forma se seguirán produciendo descargas focales, sin que puedan generalizarse secundariamente, con lo que disminuye la severidad de las crisis y permite en ocasiones, una mejor calidad de vida.

En la mayoría de los centros, se practican resecciones, sólo de los dos tercios anteriores del cuerpo calloso (genu y rostrum), lo que disminuye el riesgo de complicaciones post-quirúrgicas, sobre todo de índole neuropsicológico, como los trastornos de memoria, lenguaje, mutismo e imagen corporal asociados a síndromes de desconección (5).

• Hemisferectomías:

La hemisferectomía anatómica y/o funcional estará indicada en casos de epilepsias muy severas, consecuencia de lesiones hemisféricas extensas como las observadas en los síndromes de Sturge-Weber y Rasmussen.

Está claro que los candidatos a esta cirugía ya tienen importantes déficits motores y sensoriales derivados de su lesión, con lo que la resección o desconección de un hemisferio, no va a agregar mayor discapacidad.  Por el contrario, se está eliminando una zona epileptógena que sólo problemas genera al paciente.

A partir de 1994 De Lalande en París ha introducido la hemisferotomía funcional que es menos agresiva y por lo tanto mejor tolerada por el paciente (3).

Tomado de Epilepsy, third edition, Richard Appleton, Gus Baker, David Chadwick, David Smith, 1994.


Las complicaciones post-quirúrgicas las podemos enumerar de la siguiente forma (9):

A)    Complicaciones quirúrgicas inmediatas:

1. Infección
2. Edema cerebral
3. Lesiones vasculares
4. Hematomas
5. Hidrocefalia
6. Muerte
7. Déficit neurológico nuevo

B)    Daño neurológico permanente:

1. Hemiparesias y hemiplejias
2. Trastornos del lenguaje
3. Hemianopsias

C)    Problemas neuropsicológicos:

1. Atención
2. Aprendizaje
3. Memoria

D)    Discapacidad psicosocial:

1. Relaciones interpersonales
2. Relaciones laborales
3. Autoestima
4. Depresión
5. Estados Psicóticos

E)    Falla en el control de las crisis:

La frecuencia con que se presentan estas complicaciones varían en los diferentes tipos de cirugía y lógicamente dependen de la experiencia desarrollada en cada centro especializado.  En nuestro medio la casuística es aún muy baja, ejemplo es el grupo de neurología y neurocirugía del Hospital de Niños de Costa Rica que ha realizado 14 callosotomías y 5 hemisferectomías a Abril de 1999, por lo que es prematuro comparar resultados con centros de mayor tradición y volumen de pacientes.

Los beneficios de la cirugía en pacientes bien seleccionados son claros y prometedores al hablar de disminución en el número de crisis epilépticas y mejoría en la calidad de vida.  Las resecciones del lóbulo temporal pueden curar hasta un 55% de los pacientes, mientras que por lo menos otro 25% se beneficia con una mejor calidad de vida.  En las cirugías extratemporales los resultados son más reservados ya que sólo alrededor de un 40% llegan a ser libres de crisis.  En el caso de las callosotomías, lo que obtenemos en hasta el 80% de los pacientes, una importante mejoría en la integración del individuo a las actividades de la vida diaria y a la sociedad en general.


Bibliografía

1. Bear DM, Fedio P Quantitative analysis of intercital behavior in temporal lobe epilepsy.  Arch Neurol 1997; 34: 454-467.
2. Carlson, H. (1995).  Epilepsy Surgery: Techniques, Risks and Results.  In: Johannessen, S.L Gram, L. Sillampaa, M. And Tomson, T (Ed) Intractable Epilepsy, Wrightson Biomedical Publishing Ltd.  Pp. 221-232.
3. DeLalande, 0. (1994).  Hemispherotomy technique.  In: Proceedings of the Fifth International Cleveland Clinic - Bethel Epilepsy Symposium: Computer, Surgical, Imaging Techniques in Epilepsy, The Cleveland Clinic Foundation, Cleveland, Ohio, May 22-25, p. 30.
4. Engel, JJr and Shewmon, D.A. (1993).  Who should be considered a surgical candidate?  In: Engel, J Jr (Ed.) Surgical Treatment of the Epilepsies, Raven Press, New York pp. 23-34.
5. Gates JR, Wada JA, Reeves A, Lassonde M, Papo 1, Spencer SS, Andermann F Risse G, Ritter FJ, Purves SJ. Re-evaluation of corpus callosotomy.  In: Engel J Jr, editor.  Surgical treatment of the epilepsies. 2nd ed.  New York.- Raven, 1993: 637-48.
6. Horsley, V. (1886).  Brain Surgery.  Br Med.  J, 2, 670-675.
7. Morrell F Whisler WW Bleck TP Multiple subpial transection: a new approach to the surgical treatment of focal epilepsy.  J Neurosurg 1989; 32: 553-9.
8. Spencer, D.D. and Ojemann, G.A. (1993).  Overview of therapeutic procedures.  In: Engel, J Jr (Ed.) Surgical Treatment of the Epilepsies, Raven Press, New York pp. 455-472.
9. Webster H. Pitcher, David W Roberts, Herman, F. Flanigin, Paul H. Crandall, Heinz-Gregor Wieser George A. Ojemann, and Warwick J Peacock (1993).  Complications of Epilepsy Surgery.  In: Engel, J. Jr (Ed) Surgical Treatment of the Epilepsies, Raven Press, New York pp. 565-581.
10. Weiss, S. Hiroshi, 0. Hoffman, H. Smith, M. Chuang, S. Becker, L. E. Hwang, P Snead III, O. C. Toronto, ON, Canada [S05.003] Long-Term Outcome of Temporal Lobectomy without Preoperative Invasive EEG in a Large Pediatric Series, American Academy of Neurology, Annual Meeting, Minneapolis, M.N. April, 1998.
11. Wyllie, E. Comair, Y Kotagal, P Bulacio, J Bingaman, W Rúggieri, P Cleveland, OH [S05.0021] Epilepsy Surgery in Children and Adolescents.
12. American Academy of Neurology, Annual Meeting, Minneapolis, MN.  April, 1998.
13. Zemskaya AG, Yatsuk SL, Samoitov VL.  Intractable or partial epilepsy of infectious or inflammatory etiology: recent surgical experience in the USSR.  In: Andermann F. editor.  Chronic encephalitis and epilepsy.  Boston: Butterworth-Heinemann, 1991: 271-82.

*Clínica Americana, Calle Central y Avenida 14 - Teléfono: 222-1010 San José, Costa Rica