ARTÍCULO
ORIGINAL
Diagnóstico y tratamiento
de 40 pacientes
con patología tumoral del ángulo ponto-cerebeloso
Diagnosis and management in 40 patients with
cerebellopontine angle tumors
Dr. Julián
Chaverri Polini*, Dr. Carlos Cabezas
Campodónico**, Dr Teodoro
Evans Benavides***
Artículo
recibido: 22 de noviembre 1999 - Aprobado: 03 de marzo 2000
Summary
We analize forty patients
with tumors at the level of the cerebellopontine angle, in a period between
1986 to 1997, treated in the ENT and Head and Neck Surgery Service, Hospital
Mexico, San Jose, Costa Rica.
In the study, enphasis
is done in the clinical presentation, the paraclinic tests, the surgical
approach and their results with or without facial nerve monitoring.
Then results are correlated taking in consideration the existence or not Of
residual tumor thefacial nerve function, the histological type (32 neurinomas
of the VIII cranial nerve, I neurinoma of the IX cranial nerve, 4 meningiomas,
3 cholesteatomas), the size and its origin.
The predominant initial
symptom is unilateral deafness, according to our results, there is no correlation
between tumor size and auditory capacity. The smaller size of tumor
gives more possibility of total resection and integrity of the facial nerve;
this results improve when facial nerve monitoring is done. There was
not residual tumor in 75% of patients; when facial nerve monitoring was done,
good function was achieved in 75% of patients. In the cases of no
residual tumor, with monitoring and facial nerve integrity, 100% of cases
were TI; 66% T2; 71% T3; and 26% T4. This percentage is lower in T2
and T3 when analizing all cases, monitored or not. The percentage is
identical in groups T1 and T4.
Key words:
Cerebellopontine angle tumors, neurinomas, acoustic tumors, meningiomas,
epidermoids tumors, surgical approach.
Resumen
Se analizan 40 pacientes
con patología tumoral a nivel del ángulo ponto-cerebeloso en
un período comprendido entre 1986 a 1997 atendidos en el Servicio
de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello del Hospital
México, San José, Costa Rica.
En dicho estudio se
hace énfasis en la clínica, en los exámenes paraclínicos,
en el abordaje quirúrgico y sus resultados con o sin monitoreo del
nervio facial. Luego se correlacionan los resultados tomando en consideración
la existencia o no de tumor residual, la función del nervio facial,
su extirpe histológico (32 neurinomas del VIII par craneal; 1 neurinoma
del IX par craneal; 4 meningiomas; 3 colesteatomas), el tamaño (4T1;
11 T2; 10T3; 15T4) y su origen.
El síntoma
inicial predominante es la sordera unilateral; no existe correlación
entre el tamaño del tumor y la audición del paciente.
En cuanto menor sea el tamaño del tumor, mayor posibilidad de extirpación
total e integridad del nervio facial; dichos resultados mejoran cuando se
monitorea el nervio facial. No hubo tumor residual en 75% de los pacientes;
con el nervio facial monitorizado se obtuvo buena función del nervio
en 75% de los casos. Entre los casos monitorizados sin tumor residual
y con nervio facial íntegro, 100% de los TI; el 66% de los T2; el
71% de los T3 y el 26% de los T4. Este % es menor en los T2 y T3 cuando
se analizan todos los casos, sean o no monitorizados; el % permanece idéntico
en los TI y T4.
Palabras claves: Angulo ponto-cerebeloso; tumores; neurinomas; meningiomas;
colesteatomas primarios; abordaje quirúrgico
Introducción
El diagóstico
y el tratamiento de los tumores del ángulo pontocerebeloso han evolucionado
grandemente en los últimos 35 años. Los potenciales evocados
auditivos (PEA), la tomografia axial computarizada (TAC), el examen de imágenes
por resonancia magnética (IRM), han permitido hacer diagnóstico
diferencial entre estos tumores, y se ha logrado que se puedan diagnosticar
tempranamente tumores de escasos milímetros de diámetro.
La microcirugía, las nuevas vías de abordaje, el progreso
de la anestesia y el monitoreo del nervio facial han bajado el índice
de mortalidad y han permitido conservar la función del nervio facial
en un porcentaje considerable (1).
En este siglo, se
destacan tres grandes personajes que han sobresalido en el manejo de tumores
del nervio acústico, tumor más frecuente en este espacio anatómico.
Primero Harvey Cushing, luego, Walter Dandy y por último William House.
A este último, le debemos diferentes abordajes a través del
hueso temporal al ángulo pontocerebeloso, en donde sobresale la vía
translaberíntica (2).
En nuestro medio se
ha utilizado el abordaje translaberíntico para la resección
de tumores del ángulo pontocerebeloso desde 1986 en donde han colaborado:
otorrinolaringólogos, neurocirujanos, anestesiólogos, intensivistas,
infectólogos y otros.
Material y métodos
Se analizan 40 pacientes
con patología tumoral a nivel del ángulo ponto-cerebeloso en
un período comprendido entre 1986 a 1997 atendidos en el Servicio
de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello del Hospital
México, San José, Costa Rica.
Todos estos pacientes
se someten a una historia clínica, a un examen físico con énfasis
en el área otoneurológica. Se les practica una serie
de exámenes audiológicos de acuerdo a la demanda de cada paciente,
así como un estudio de imágenes ya sea el TAC y o la IRM.
Se practicó
un abordaje translaberíntico en 39 de los casos; en uno de ellos se
realizó un abordaje retrolaberíntico. Las primeras ocho
intervenciones quirúrgicas se realizaron sin monitoreo del nervio
facial por no contar con el equipo en ese momento; en los 32 casos restantes,
el nervio facial fue monitorizado.
Resultados
Análisis
preoperatorio
De los cuarenta pacientes
que se estudiaron, veintiseis fueron mujeres (65%) y catorce fueron hombres
(35%), con una edad que osciló entre los quince y los setenta y un
años, obteniéndose una edad promedio de 46.6 años.
Veinticinco casos presentaron una edad entre los 41 y los 60 años,
lo cual correspondió al 62.5%. Durante los primeros siete años
y medio de nuestro estudio se intervinieron quirúrgicamente ocho pacientes
sin monitoreo del nervio facial; y en los últimos cuatro años
y medio se efectuaron los treinta y dos casos restantes.
Desde el punto de
vista histológico, se estudiaron 32 neurinomas del VIII par craneal;
1 neurinoma del IX par craneal; 4 meningiomas y 3 colesteatomas. Sabemos
que Degeorges (3) clasifica a los meningiomas en estadíos,
siendo el estadío uno cuando el tumor tiene un diámetro entre
uno y nueve milímetros, el estadío dos si oscila entre diez
y diecinueve milímetros, el tres, si se encuentra entre veinte y veintinueve
milímetros y el estadío cuatro si es mayor de 30 milímetros;
por otra parte, los colesteatomas, por ser diagnosticados tardíamente
son lesiones extensas que ocupan prácticamente todo el ángulo
ponto-cerebeloso (4). No obstante, para homogenizar
el criterio de tamaño en el presente trabajo, se toma como patrón
el de TI, T2, T3 y T4 obteniéndose la distribución siguiente:
4TI; 1IT2; 10T3; 15T4; en donde los tres colesteatomas y tres meningiomas
son T4 y el meningioma restante un T3, el neurinoma del IX par craneal es
un T4. Todos los TI y T2 fueron neurinomas del acústico.
Si analizamos la clínica,
observamos que el primer síntoma que apareció y a su vez el
más frecuente, fue la disminución de la audición en
forma unilateral correspondiendo al 65% de los pacientes. Diez pacientes
presentaron como primer síntoma un acúfeno (25%) y cuatro de
ellos iniciaron su padecimiento con vértigo (10%). Durante la
evolución de la enfermedad, el 90% de los pacientes cursaron con sordera;
el 75% cursaron con pérdida del equilibrio o vértigo y el 67.5%
con acúfenos. La cefalea se encontró presente en diez
pacientes (25%).
A la exploración
física todos los pacientes presentaron una otoscopía normal,
excepto uno, por perforación timpánica secundario a una otitis
media crónica. El fondo de ojo fue normal en 37 pacientes (92.5%);
en los tres restantes existió papiledema, correspondiendo a neurinomas
del acústico T4. La presencia de nistagmus, del signo de Romberg
positivo y de síntomas cerebelosos se observaron en sujetos con tumores
grandes. El nervio facial se encontró alterado en dos meningiomas
T4, uno con cirugía previa de fosa posterior; dos neurinomas del acústico,
un T3 y un T4 y un colesteatoma, también con cirugía previa
de fosa posterior. En relación al reflejo corneal, se observó
al nervio trigémino alterado en el 42.5% de los casos.
Con respecto a los
exámenes audiológicos, todos los pacientes contaron con una
audiometría en donde se analizaron las frecuencias de 500, 1000 y
2000 Hertz. A su vez se clasificó la pérdida auditiva
en leve, si estas oscilaron entre 21 y 40 dB.; moderadas cuando se encontraron
entre los 41 y los 70 dB.; severas si oscilaron entre los 71 y 90 dB. y profundas,
más allá de estas cifras (5). Obtuvimos
entonces que cuatro pacientes cursaron con audiometría normal, tres
con pérdida auditiva leve, ocho con hipoacusia moderada, siete con
sordera severa y dieciocho con prácticamente pérdida total
de la audición, a saber, sorderas profundas (Tabla
No. 1).
TABLA 1
Correlación
entre pérdida auditiva, histología
y tamaño
tumoral
AUD
|
total
|
N.T1
|
N.T2
|
N.T3
|
N.T4
|
N.ixPT4
|
M.T3
|
M.T4
|
ColT4
|
Norm
|
4
|
*
|
*
|
|
|
*
|
|
|
*
|
Leve
|
3
|
*
|
**
|
|
|
|
|
|
|
Mod
|
8
|
*
|
***
|
*
|
*
|
|
|
*
|
*
|
Sev
|
7
|
|
**
|
***
|
|
|
|
|
*
|
Prof
|
18
|
*
|
***
|
****
|
*******
|
|
*
|
**
|
|
Aud:
audiología; Norm: normal; Mod: moderado; Sev: severo, Prof:
profunda; N: neurinoma VIII par; N.ixP: neurinoma IX par; M: meningioma; Col:
colesteatoma; *: número de casos.
La impedanciometría
se realizó en el 52.5% de los pacientes, en donde se obtuvo un timpanograma
normal y un reflejo estapedial ausente. En los quince casos en donde
se realizaron potenciales evocados auditivos, la latencia de la onda V se
encontró alargada. Los casos en donde no se efectuó este
examen se debió a la pérdida auditiva importante en el rango
frecuencias a explorar.
El TAC de fosa posterior
con medio de contraste se realizó en todos los pacientes mientras
que la IPM se llevó a cabo en diez de ellos. La IRM se llevó
a cabo en pacientes portadores de tumores pequeños, en donde el TAC
es un método insuficiente para detectar la presencia de la lesión
y también cuando la lesión que mostró el TAC no fue
suficiente para emitir un juicio diagnóstico certero como ocurrió
en los tres pacientes con quistes epidermoides.
Análisis
postoperatorio
Para analizar los
resultados postoperatorios, entraron en juego diferentes variables.
Se debe correlacionar el tamaño del tumor, la existencia o no de
tumor residual, su extirpe histológico, el monitoreo del nervio facial
y el resultado de la función de dicho nervio. Todos estos pacientes
se evaluaron en el postoperatorio mediante un TAC el cual se repitió
cada año o cada dos años dependiendo del caso. La función
del nervio facial se evaluó como buena si existió una integridad
del 100% seis meses después de la intervención quirúrgica,
de regular si la función fue preservada en un 50% y mala si el porcentaje
de funcionalidad del nervio fue del 0%.
En términos
generales podemos decir que treinta pacientes no presentaron en el postoperatorio
lesión residual (75%) y diez si la presentaron (25%). Los diez
pacientes con lesiones residuales se distribuyeron de la siguiente forma:
2T2 (uno sin monitoreo), 2T3 (sin monitoreo), 3T4, 1T4ix par y 2T4meningiomas.
De los ocho tumores no monitorizados, solo en dos de ellos la función
del nervio facial quedó preservada (1T1, 1T3); en otros dos la función
quedó parcialmente conservada (1T2, 1T3); y en los cuatro rerstantes
la función del nervio facial quedó abolida (3T2 y 1T3).
De los treinta y dos casos monitorizados, en ocho de ellos (25%) no hubo función
del nervio facial, pero en el 75% restante, el nervio facial quedó
indemne (65.6%) o parcialmente lesionado (9.3%).
El caso ideal es no
dejar tumor y preservar la función del nervio facial, situación
que se logró en diecisiete pacientes; el caso más frustrante
es en el que se dejó tumor residual y se dañó totalmente
la función del nervio facial (3 casos). Existen otras formas
de morbilidad, a saber, nervio facial parcialmente dañado sin tumor
residual (4 casos); nervio facial totalmente dañado sin tumor residual
(9 casos); nervio facial parcialmente dañado con tumor residual (1
caso) y función del nervio facial preservada con tumor residual (6
casos). (Tabla No. 2).
TABLA 2
Evaluación
postoperatoria entre la
persistencia de
tumor, la función del nervio
facial, tamaño,
extirpe histológico
Condición
|
Número
|
No. Monitoreo |
Tamaño e Histología
|
Facial bien sin tumor residual
|
17
|
1
|
4T1, 4T2, 4T3, 1T4, 1T3M, 3T4cole
|
Facial regular sin tumor residual
|
4
|
2
|
1T2, 2T3, 1T4
|
Facil mal sin tumor residual
|
9
|
2
|
4T2, 1T3, 3T4, 1T4M
|
Facial mal con tumor residual
|
1
|
0
|
1T4M
|
Facial bien con tumor residual
|
6
|
1
|
1T4ixpar
|
M:
meningioma; cole: colesteatoma; ix par, Neurinoma IX par; T: tamaño
del tumor 1, 2, 3, 4; la cifra por delante de la T: número de casos;
si no se menciona extirpe histológico: neurínoma del acústico.
Se analizaron los
resultados partiendo del tamaño del tumor: tuvimos entonces que en
los cuatro TI, el éxito fue del 100% o sea que no quedó tumor
residual y la función del nervio facial se encontró íntegra.
De los once T2, siete se monitorizaron y cuatro no se monitorizaron; nueve
sin tumor residual y dos con tumor residual (uno se monitorizó y el
otro no) ambos tuvieron la función del nervio facial en cero.
De los nueve T2 sin tumor residual, seis se monitorizaron y de estos, cuatro
con nervio facial íntegro y dos con la función en cero.
De los tres no monitorizados y sin tumor residual, uno con nervio facial
parcialmente dañado y dos con nervio facial totalmente dañado.
El porcentaje de pacientes sin tumor residual y nervio facial monitorizado
con función indemne fue de un 66%. Si solo analizamos el porcentaje
de no tumor residual en este grupo, sin considerar la función del
nervio facial, obtenemos un 82% de pacientes sin tumor residual. Todos
los TI y los T2 fueron como ya mencionamos, neurinomas del acústico.
De los diez T3 (uno
fue meningioma, los otros neurinomas), el porcentaje de pacientes sin tumor
residual, nervio facial monitorizado con función indemne fue de un
71%. Si solo analizamos el porcentaje de pacientes sin tumor residual
en este grupo, sin considerar la función del nervio facial, obtenemos
un 80% de pacientes sin tumor residual. En este grupo, siete se monitorizaron
y tres no; ocho sin tumor residual y dos con tumor residual a los cuales
no se les monitoreó el facial. El nervio facial quedó
indemne en uno de ellos y totalmente dañado en el otro. De los
ocho sin tumor residual, siete se monitorizaron (el no monitorizado quedó
con un nervio facial parcialmente dañado) y de estos, cinco con nervio
facial íntegro, uno parcialmente dañado y otro totalmente lesionado.
Finalmente los T4
en donde contamos con quince casos, todos monitorizados y en donde tres
fueron meningiomas, tres colesteatomas, uno neurinoma del noveno par y ocho
neurinomas del acústico. En este grupo obtuvimos nueve casos
sin tumor residual y seis con tumor residual, de estos seis casos el nervio
facial quedó íntegro en cinco y parcialmente dañado
en uno. De los nueve sin tumor, cuatro con facial íntegro, uno
con nervio facial parcialmente dañado y cuatro con la función
del nervio facial en cero. El porcentaje de pacientes sin tumor residual
con nervio facial íntegro fue apenas del 26% (4 casos). Y el
porcentaje de pacientes sin tumor residual no considerando la función
del nervio facial fue del 60% (fig. 1 y fig. 2).
La mortalidad y morbilidad
fue de: dos muertes (5%), trece fístulas de líquido cefalo
raquídeo (LCR) y ocho meningitis.
La estancia hospitalaria
promedio preoperatoria fue de 3,2 días y la postoperatoria fue de
16,1 días. A siete pacientes se les realizó algún
procedimiento para derivar el LCR; ya sea previa a la cirugía o en
el postoperatorio por persistencia de salida de LCR.
Figura 1. Neurinoma del acústico T4
Figura 2. Neurinoma del acústico T4 postoperatorio
(mismo
caso fig. 1)
Discusión
El tumor más
frecuente a nivel del ángulo ponto-cerebeloso es
el neurinoma del acústico,
correspondiendo al 85% o 90% de estos tumores. Los neurinomas de los
pares craneales constituyen el 8% de todos los tumores intracraneales; el
más frecuente de ellos es el neurinoma del nervio cócleovestibular,
luego el del nervio trigémino, nervio facial, pares craneales bajos
y nervios oculomotores. El segundo lugar en incidencia de tumores a
nivel del ángulo pontocerebeloso lo ocupa el meningioma; diez veces
menos frecuente que los neurinomas del acústico, representan entre
el 5% y el 8% de todos los meningiomas. En tercer lugar se encuentran
los colesteatomas o quistes epidérmicos con un 3% a ese nivel (6).
En nuestro medio,
se requiere de años para diagnosticar un tumor a nivel del ángulo
pontocerebeloso. De acuerdo a la literatura revisada (7), el neurinoma del acústico se diagnosticaba en un
tiempo promedio de 33 años; en la actualidad el promedio es de 2.5
años. Los resultados que se obtengan de esta cirugía,
van a depender primeramente, de lo temprano que se haga el diagnóstico.
Entre más pequeño sea el tumor a extirpar, las secuelas son
menores (8). Por otra parte, se debe conocer el trayecto
del nervio facial y su relación con el tumor. En el caso de los
neurinomas del acústico, en donde el tumor se origina del nervio vestibular
y por consiguiente ocupa los compartimentos posteriores, por lo general desplazan
al nervio facial y al coclear hacia adelante. El nervio facial se alarga
alrededor de la mitad anterior de la cápsula tumoral. Rara vez
encontramos al nervio facial por encima o por detrás del tumor, estando
en estos casos, el nervio más expuesto ante la disección, sobretodo
si su trayecto es posterior, pues debe ser totalmente liberado de la cápsula
tumoral y de la aracnoides lo que puede traer como consecuencia la pérdida
de su irrigación (9). Por otra parte, el tumor
puede tomarse agresivo y envolver al nervio facial. Esta última
situación la observamos con mucho más frecuencia ante los
quistes epidérmicos a nivel del ángulo (10),
mientras que con los meningiomas lo que observamos es un trayecto del nervio
facial por la cara posterior del tumor (11).
Ante una sordera neurosensorial
unilateral o una asimetría auditiva de tipo neurosensorial, o ante
la presencia de un acúfeno unilateral, se debe realizar una investigación
audiológica completa y estudios por imágenes a saber, un TAC
y una IRM para llegar a descartar un tumor a nivel del ángulo ponto-cerebeloso
(12, 13). El diagnóstico
diferencial de estos tumores se realiza mediante la asociación TAC
- IRM. El quiste epidérmico es hipointenso en TI e hiperintenso
en T2. Los neurinomas y los meningiomas se pueden diferenciar en el
TAC ya que los primeros aparecen redondeados a nivel del ángulo ponto-cerebeloso,
mientras que los meningiomas se adhieren sobre un trayecto importante de la pared posterosuperior
del peñasco (14).
La vía translaberíntica
se diseñó originalmente para la extirpación de tumores
pequeños. Actualmente está conceptualizada para la resección
de tumores principalmente grandes en donde la audición esta parcialmente
o totalmente perdida (Fig. 1 y Fig. 2). Los tumores pequeños con audición
conservada se extraen en la actualidad por otras vías (15). La ventaja principal (16) de
la vía translaberíntica es su acceso extradural directo; otra
gran ventaja es poder identificar al nervio facial durante la resección
del tumor y poder identificar el límite anterior del tumor en el fondo
del conducto auditivo interno para su extirpación total; el no tener
que rechazar el cerebelo es otra ventaja considerable, lo cual evita los
síntomas cerebelosos. Entre sus incovenientes están el
sacrificio, de la audición, cuando esta existe; el riesgo de un mayor
porcentaje de fistulas de líquido cefalo-raquídeo (17).
A pesar de que la
vía translaberíntica se encuentra actualmente bien esquematizada
y dominada, existen siempre riesgos vitales ante su ejecución.
La mortalidad (18, 19,
20) varía entre el 1% y el 5%. La variación
del porcentaje estriba en el tamaño del tumor principalmente.
Las complicaciones pueden ser neurológicas, las más graves
son el infarto del tallo cerebral, la hemorragia a nivel del ángulo
ponto.cerebeloso, el edema a nivel del cerebelo y la meningitis (21). Pero las complicaciones pueden ser locales como
la fístula de LCR. La parálisis facial es una complicación
que aparece tempranamente; la preservación anatómica del nervio
facial en la extirpación total de un tumor persiste como un gran reto
ante el otólogo o neurocirujano y el reto es aún mayor cuando
estamos en presencia de tumores grandes; es para el otólogo una de
las complicaciones que más desea evitar. Se tiene parálisis
facial periférico, dependiendo de la experiencia del cirujano, del
uso del monitoreo facial, de la vía de acceso que se escoga y principalmente
del tamaño del tumor (22). Otras complicaciones
pueden ser de origen pulmonar, oftalmológicas y tromboembólicas
(23).
Conclusión
El síntoma
inicial predominante fue la sordera de origen neurosensorial unilateral.
Por otra parte no existió correlación entre el tamaño
del tumor y la audición del paciente. Entre menor fue el tamaño
del tumor, mayor posibilidad de extirpación total y de integridad
en el funcionamiento del nervio facial; dichos resultados se incrementaron,
cuando se monitorea el nervio facial. Por lo tanto, se debe hacer énfasis
en el diagnóstico precoz de estos tumores con el fin de obtener menor
morbilidad y mortalidad; la mortalidad aumenta en proporción directa
al tamaño del tumor. Falta mucho camino por recorrer, sin embargo
estos resultados pueden considerarse un buen comienzo para el tratamiento
de estos tumores en un ambiente o región en donde se es pionero.
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