ARTÍCULO ORIGINAL


Diagnóstico y tratamiento de 40 pacientes
con patología tumoral del ángulo ponto-cerebeloso


Diagnosis and management in 40 patients with
cerebellopontine angle tumors


Dr.  Julián Chaverri Polini*, Dr. Carlos Cabezas Campodónico**, Dr Teodoro Evans Benavides***

Artículo recibido: 22 de noviembre 1999 - Aprobado: 03 de marzo 2000

 
Summary

We analize forty patients with tumors at the level of the cerebellopontine angle, in a period between 1986 to 1997, treated in the ENT and Head and Neck Surgery Service, Hospital Mexico, San Jose, Costa Rica.

In the study, enphasis is done in the clinical presentation, the paraclinic tests, the surgical approach and their results with or without facial nerve monitoring.  Then results are correlated taking in consideration the existence or not Of residual tumor thefacial nerve function, the histological type (32 neurinomas of the VIII cranial nerve, I neurinoma of the IX cranial nerve, 4 meningiomas, 3 cholesteatomas), the size and its origin.

The predominant initial symptom is unilateral deafness, according to our results, there is no correlation between tumor size and auditory capacity.  The smaller size of tumor gives more possibility of total resection and integrity of the facial nerve; this results improve when facial nerve monitoring is done.  There was not residual tumor in 75% of patients; when facial nerve monitoring was done, good function was achieved in 75% of patients.  In the cases of no residual tumor, with monitoring and facial nerve integrity, 100% of cases were TI; 66% T2; 71% T3; and 26% T4.  This percentage is lower in T2 and T3 when analizing all cases, monitored or not.  The percentage is identical in groups T1 and T4.

Key words: Cerebellopontine angle tumors, neurinomas, acoustic tumors, meningiomas, epidermoids tumors, surgical approach.


Resumen

Se analizan 40 pacientes con patología tumoral a nivel del ángulo ponto-cerebeloso en un período comprendido entre 1986 a 1997 atendidos en el Servicio de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello del Hospital México, San José, Costa Rica.

En dicho estudio se hace énfasis en la clínica, en los exámenes paraclínicos, en el abordaje quirúrgico y sus resultados con o sin monitoreo del nervio facial.  Luego se correlacionan los resultados tomando en consideración la existencia o no de tumor residual, la función del nervio facial, su extirpe histológico (32 neurinomas del VIII par craneal; 1 neurinoma del IX par craneal; 4 meningiomas; 3 colesteatomas), el tamaño (4T1; 11 T2; 10T3; 15T4) y su origen.

El síntoma inicial predominante es la sordera unilateral; no existe correlación entre el tamaño del tumor y la audición del paciente.  En cuanto menor sea el tamaño del tumor, mayor posibilidad de extirpación total e integridad del nervio facial; dichos resultados mejoran cuando se monitorea el nervio facial.  No hubo tumor residual en 75% de los pacientes; con el nervio facial monitorizado se obtuvo buena función del nervio en 75% de los casos.  Entre los casos monitorizados sin tumor residual y con nervio facial íntegro, 100% de los TI; el 66% de los T2; el 71% de los T3 y el 26% de los T4.  Este % es menor en los T2 y T3 cuando se analizan todos los casos, sean o no monitorizados; el % permanece idéntico en los TI y T4.

Palabras claves:
Angulo ponto-cerebeloso; tumores; neurinomas; meningiomas; colesteatomas primarios; abordaje quirúrgico



Introducción

El diagóstico y el tratamiento de los tumores del ángulo pontocerebeloso han evolucionado grandemente en los últimos 35 años.  Los potenciales evocados auditivos (PEA), la tomografia axial computarizada (TAC), el examen de imágenes por resonancia magnética (IRM), han permitido hacer diagnóstico diferencial entre estos tumores, y se ha logrado que se puedan diagnosticar tempranamente tumores de escasos milímetros de diámetro.  La microcirugía, las nuevas vías de abordaje, el progreso de la anestesia y el  monitoreo del nervio facial han bajado el índice de mortalidad y han permitido conservar la función del nervio facial en un porcentaje considerable (1).

En este siglo, se destacan tres grandes personajes que han sobresalido en el manejo de tumores del nervio acústico, tumor más frecuente en este espacio anatómico.  Primero Harvey Cushing, luego, Walter Dandy y por último William House.  A este último, le debemos diferentes abordajes a través del hueso temporal al ángulo pontocerebeloso, en donde sobresale la vía translaberíntica (2).

En nuestro medio se ha utilizado el abordaje translaberíntico para la resección de tumores del ángulo pontocerebeloso desde 1986 en donde han colaborado: otorrinolaringólogos, neurocirujanos, anestesiólogos, intensivistas, infectólogos y otros.


Material y métodos

Se analizan 40 pacientes con patología tumoral a nivel del ángulo ponto-cerebeloso en un período comprendido entre 1986 a 1997 atendidos en el Servicio de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello del Hospital México, San José, Costa Rica.

Todos estos pacientes se someten a una historia clínica, a un examen físico con énfasis en el área otoneurológica.  Se les practica una serie de exámenes audiológicos de acuerdo a la demanda de cada paciente, así como un estudio de imágenes ya sea el TAC y o la IRM.

Se practicó un abordaje translaberíntico en 39 de los casos; en uno de ellos se realizó un abordaje retrolaberíntico.  Las primeras ocho intervenciones quirúrgicas se realizaron sin monitoreo del nervio facial por no contar con el equipo en ese momento; en los 32 casos restantes, el nervio facial fue monitorizado.


Resultados

Análisis preoperatorio
De los cuarenta pacientes que se estudiaron, veintiseis fueron mujeres (65%) y catorce fueron hombres (35%), con una edad que osciló entre los quince y los setenta y un años, obteniéndose una edad promedio de 46.6 años.  Veinticinco casos presentaron una edad entre los 41 y los 60 años, lo cual correspondió al 62.5%. Durante los primeros siete años y medio de nuestro estudio se intervinieron quirúrgicamente ocho pacientes sin monitoreo del nervio facial; y en los últimos cuatro años y medio se efectuaron los treinta y dos casos restantes.

Desde el punto de vista histológico, se estudiaron 32 neurinomas del VIII par craneal; 1 neurinoma del IX par craneal; 4 meningiomas y 3 colesteatomas.  Sabemos que Degeorges (3) clasifica a los meningiomas en estadíos, siendo el estadío uno cuando el tumor tiene un diámetro entre uno y nueve milímetros, el estadío dos si oscila entre diez y diecinueve milímetros, el tres, si se encuentra entre veinte y veintinueve milímetros y el estadío cuatro si es mayor de 30 milímetros; por otra parte, los colesteatomas, por ser diagnosticados tardíamente son lesiones extensas que ocupan prácticamente todo el ángulo ponto-cerebeloso (4).  No obstante, para homogenizar el criterio de tamaño en el presente trabajo, se toma como patrón el de TI, T2, T3 y T4 obteniéndose la distribución siguiente: 4TI; 1IT2; 10T3; 15T4; en donde los tres colesteatomas y tres meningiomas son T4 y el meningioma restante un T3, el neurinoma del IX par craneal es un T4.  Todos los TI y T2 fueron neurinomas del acústico.

Si analizamos la clínica, observamos que el primer síntoma que apareció y a su vez el más frecuente, fue la disminución de la audición en forma unilateral correspondiendo al 65% de los pacientes.  Diez pacientes presentaron como primer síntoma un acúfeno (25%) y cuatro de ellos iniciaron su padecimiento con vértigo (10%).  Durante la evolución de la enfermedad, el 90% de los pacientes cursaron con sordera; el 75% cursaron con pérdida del equilibrio o vértigo y el 67.5% con acúfenos.  La cefalea se encontró presente en diez pacientes (25%).

A la exploración física todos los pacientes presentaron una otoscopía normal, excepto uno, por perforación timpánica secundario a una otitis media crónica.  El fondo de ojo fue normal en 37 pacientes (92.5%); en los tres restantes existió papiledema, correspondiendo a neurinomas del acústico T4.  La presencia de nistagmus, del signo de Romberg positivo y de síntomas cerebelosos se observaron en sujetos con tumores grandes.  El nervio facial se encontró alterado en dos meningiomas T4, uno con cirugía previa de fosa posterior; dos neurinomas del acústico, un T3 y un T4 y un colesteatoma, también con cirugía previa de fosa posterior.  En relación al reflejo corneal, se observó al nervio trigémino alterado en el 42.5% de los casos.

Con respecto a los exámenes audiológicos, todos los pacientes contaron con una audiometría en donde se analizaron las frecuencias de 500, 1000 y 2000 Hertz.  A su vez se clasificó la pérdida auditiva en leve, si estas oscilaron entre 21 y 40 dB.; moderadas cuando se encontraron entre los 41 y los 70 dB.; severas si oscilaron entre los 71 y 90 dB. y profundas, más allá de estas cifras (5).  Obtuvimos entonces que cuatro pacientes cursaron con audiometría normal, tres con pérdida auditiva leve, ocho con hipoacusia moderada, siete con sordera severa y dieciocho con prácticamente pérdida total de la audición, a saber, sorderas profundas (Tabla No. 1).


TABLA 1
Correlación entre pérdida auditiva, histología
y tamaño tumoral

AUD
total
N.T1
N.T2
N.T3
N.T4
N.ixPT4
M.T3
M.T4
ColT4
Norm
4
*
*


*


*
Leve
3
*
**






Mod
8
*
***
*
*


*
*
Sev
7

**
***




*
Prof
18
*
***
****
*******

*
**

Aud:    audiología; Norm: normal; Mod: moderado; Sev: severo, Prof: profunda; N: neurinoma VIII par; N.ixP: neurinoma IX par; M: meningioma; Col: colesteatoma; *: número de casos.


La impedanciometría se realizó en el 52.5% de los pacientes, en donde se obtuvo un timpanograma normal y un reflejo estapedial ausente.  En los quince casos en donde se realizaron potenciales evocados auditivos, la latencia de la onda V se encontró alargada.  Los casos en donde no se efectuó este examen se debió a la pérdida auditiva importante en el rango frecuencias a explorar.

El TAC de fosa posterior con medio de contraste se realizó en todos los pacientes mientras que la IPM se llevó a cabo en diez de ellos.  La IRM se llevó a cabo en pacientes portadores de tumores pequeños, en donde el TAC es un método insuficiente para detectar la presencia de la lesión y también cuando la lesión que mostró el TAC no fue suficiente para emitir un juicio diagnóstico certero como ocurrió en los tres pacientes con quistes epidermoides.

Análisis postoperatorio
Para analizar los resultados postoperatorios, entraron en juego diferentes variables.  Se debe correlacionar el tamaño del tumor, la existencia o no de tumor residual, su extirpe histológico, el monitoreo del nervio facial y el resultado de la función de dicho nervio.  Todos estos pacientes se evaluaron en el postoperatorio mediante un TAC el cual se repitió cada año o cada dos años dependiendo del caso.  La función del nervio facial se evaluó como buena si existió una integridad del 100% seis meses después de la intervención quirúrgica, de regular si la función fue preservada en un 50% y mala si el porcentaje de funcionalidad del nervio fue del 0%.

En términos generales podemos decir que treinta pacientes no presentaron en el postoperatorio lesión residual (75%) y diez si la presentaron (25%).  Los diez pacientes con lesiones residuales se distribuyeron de la siguiente forma: 2T2 (uno sin monitoreo), 2T3 (sin monitoreo), 3T4, 1T4ix par y 2T4meningiomas.  De los ocho tumores no monitorizados, solo en dos de ellos la función del nervio facial quedó preservada (1T1, 1T3); en otros dos la función quedó parcialmente conservada (1T2, 1T3); y en los cuatro rerstantes la función del nervio facial quedó abolida (3T2 y 1T3).  De los treinta y dos casos monitorizados, en ocho de ellos (25%) no hubo función del nervio facial, pero en el 75% restante, el nervio facial quedó indemne (65.6%) o parcialmente lesionado (9.3%).

El caso ideal es no dejar tumor y preservar la función del nervio facial, situación que se logró en diecisiete pacientes; el caso más frustrante es en el que se dejó tumor residual y se dañó totalmente la función del nervio facial (3 casos).  Existen otras formas de morbilidad, a saber, nervio facial parcialmente dañado sin tumor residual (4 casos); nervio facial totalmente dañado sin tumor residual (9 casos); nervio facial parcialmente dañado con tumor residual (1 caso) y función del nervio facial preservada con tumor residual (6 casos). (Tabla No. 2).



TABLA 2
Evaluación postoperatoria entre la
persistencia de tumor, la función del nervio
facial, tamaño, extirpe histológico

Condición
Número
No. Monitoreo Tamaño e Histología
Facial bien sin tumor residual
17
1
4T1, 4T2, 4T3, 1T4, 1T3M, 3T4cole
Facial regular sin tumor residual
4
2
1T2, 2T3, 1T4
Facil mal sin tumor residual
9
2
4T2, 1T3, 3T4, 1T4M
Facial mal con tumor residual
1
0
1T4M
Facial bien con tumor residual
6
1
1T4ixpar
M:    meningioma; cole: colesteatoma; ix par, Neurinoma IX par; T: tamaño del tumor 1, 2, 3, 4; la cifra por delante de la T: número de casos; si no se menciona extirpe histológico: neurínoma del acústico.


Se analizaron los resultados partiendo del tamaño del tumor: tuvimos entonces que en los cuatro TI, el éxito fue del 100% o sea que no quedó tumor residual y la función del nervio facial se encontró íntegra.  De los once T2, siete se monitorizaron y cuatro no se monitorizaron; nueve sin tumor residual y dos con tumor residual (uno se monitorizó y el otro no) ambos tuvieron la función del nervio facial en cero.  De los nueve T2 sin tumor residual, seis se monitorizaron y de estos, cuatro con nervio facial íntegro y dos con la función en cero.  De los tres no monitorizados y sin tumor residual, uno con nervio facial parcialmente dañado y dos con nervio facial totalmente dañado.  El porcentaje de pacientes sin tumor residual y nervio facial monitorizado con función indemne fue de un 66%.  Si solo analizamos el porcentaje de no tumor residual en este grupo, sin considerar la función del nervio facial, obtenemos un 82% de pacientes sin tumor residual.  Todos los TI y los T2 fueron como ya mencionamos, neurinomas del acústico.

De los diez T3 (uno fue meningioma, los otros neurinomas), el porcentaje de pacientes sin tumor residual, nervio facial monitorizado con función indemne fue de un 71%.  Si solo analizamos el porcentaje de pacientes sin tumor residual en este grupo, sin considerar la función del nervio facial, obtenemos un 80% de pacientes sin tumor residual.  En este grupo, siete se monitorizaron y tres no; ocho sin tumor residual y dos con tumor residual a los cuales no se les monitoreó el facial.  El nervio facial quedó indemne en uno de ellos y totalmente dañado en el otro.  De los ocho sin tumor residual, siete se monitorizaron (el no monitorizado quedó con un nervio facial parcialmente dañado) y de estos, cinco con nervio facial íntegro, uno parcialmente dañado y otro totalmente lesionado.

Finalmente los T4 en donde contamos con quince casos, todos monitorizados y en donde tres fueron meningiomas, tres colesteatomas, uno neurinoma del noveno par y ocho neurinomas del acústico.  En este grupo obtuvimos nueve casos sin tumor residual y seis con tumor residual, de estos seis casos el nervio facial quedó íntegro en cinco y parcialmente dañado en uno.  De los nueve sin tumor, cuatro con facial íntegro, uno con nervio facial parcialmente dañado y cuatro con la función del nervio facial en cero.  El porcentaje de pacientes sin tumor residual con nervio facial íntegro fue apenas del 26% (4 casos).  Y el porcentaje de pacientes sin tumor residual no considerando la función del nervio facial fue del 60% (fig. 1 y fig. 2).

La mortalidad y morbilidad fue de: dos muertes (5%), trece fístulas de líquido cefalo raquídeo (LCR) y ocho meningitis.

La estancia hospitalaria promedio preoperatoria fue de 3,2 días y la postoperatoria fue de 16,1 días.  A siete pacientes se les realizó algún procedimiento para derivar el LCR; ya sea previa a la cirugía o en el postoperatorio por persistencia de salida de LCR.




Figura 1. Neurinoma del acústico T4




Figura 2. Neurinoma del acústico T4 postoperatorio
(mismo caso fig. 1)

Discusión

El tumor más frecuente a nivel del ángulo ponto-cerebeloso    es   el   neurinoma    del   acústico, correspondiendo al 85% o 90% de estos tumores.  Los neurinomas de los pares craneales constituyen el 8% de todos los tumores intracraneales; el más frecuente de ellos es el neurinoma del nervio cócleovestibular, luego el del nervio trigémino, nervio facial, pares craneales bajos y nervios oculomotores.  El segundo lugar en incidencia de tumores a nivel del ángulo pontocerebeloso lo ocupa el meningioma; diez veces menos frecuente que los neurinomas del acústico, representan entre el 5% y el 8% de todos los meningiomas.  En tercer lugar se encuentran los colesteatomas o quistes epidérmicos con un 3% a ese nivel (6).

En nuestro medio, se requiere de años para diagnosticar un tumor a nivel del ángulo pontocerebeloso.  De acuerdo a la literatura revisada (7), el neurinoma del acústico se diagnosticaba en un tiempo promedio de 33 años; en la actualidad el promedio es de 2.5 años.  Los resultados que se obtengan de esta cirugía, van a depender primeramente, de lo temprano que se haga el diagnóstico.  Entre más pequeño sea el tumor a extirpar, las secuelas son menores (8).  Por otra parte, se debe conocer el trayecto del nervio facial y su relación con el tumor.  En el caso de los neurinomas del acústico, en donde el tumor se origina del nervio vestibular y por consiguiente ocupa los compartimentos posteriores, por lo general desplazan al nervio facial y al coclear hacia adelante.  El nervio facial se alarga alrededor de la mitad anterior de la cápsula tumoral.  Rara vez encontramos al nervio facial por encima o por detrás del tumor, estando en estos casos, el nervio más expuesto ante la disección, sobretodo si su trayecto es posterior, pues debe ser totalmente liberado de la cápsula tumoral y de la aracnoides lo que puede traer como consecuencia la pérdida de su irrigación (9).  Por otra parte, el tumor puede tomarse agresivo y envolver al nervio facial.  Esta última situación la observamos con mucho más frecuencia ante los quistes epidérmicos a nivel del ángulo (10), mientras que con los meningiomas lo que observamos es un trayecto del nervio facial por la cara posterior del tumor (11).

Ante una sordera neurosensorial unilateral o una asimetría auditiva de tipo neurosensorial, o ante la presencia de un acúfeno unilateral, se debe realizar una investigación audiológica completa y estudios por imágenes a saber, un TAC y una IRM para llegar a descartar un tumor a nivel del ángulo ponto-cerebeloso (12, 13).  El diagnóstico diferencial de estos tumores se realiza mediante la asociación TAC - IRM.  El quiste epidérmico es hipointenso en TI e hiperintenso en T2.  Los neurinomas y los meningiomas se pueden diferenciar en el TAC ya que los primeros aparecen redondeados a nivel del ángulo ponto-cerebeloso, mientras que los meningiomas se adhieren sobre un trayecto importante de la pared posterosuperior del peñasco (14).

La vía translaberíntica se diseñó originalmente para la extirpación de tumores pequeños.  Actualmente está conceptualizada para la resección de tumores principalmente grandes en donde la audición esta parcialmente o totalmente perdida (Fig. 1 y Fig. 2).  Los tumores pequeños con audición conservada se extraen en la actualidad por otras vías (15).  La ventaja principal (16) de la vía translaberíntica es su acceso extradural directo; otra gran ventaja es poder identificar al nervio facial durante la resección del tumor y poder identificar el límite anterior del tumor en el fondo del conducto auditivo interno para su extirpación total; el no tener que rechazar el cerebelo es otra ventaja considerable, lo cual evita los síntomas cerebelosos.  Entre sus incovenientes están el sacrificio, de la audición, cuando esta existe; el riesgo de un mayor porcentaje de fistulas de líquido cefalo-raquídeo (17).

A pesar de que la vía translaberíntica se encuentra actualmente bien esquematizada y dominada, existen siempre riesgos vitales ante su ejecución.  La mortalidad (18, 19, 20) varía entre el 1% y el 5%.  La variación del porcentaje estriba en el tamaño del tumor principalmente.  Las complicaciones pueden ser neurológicas, las más graves son el infarto del tallo cerebral, la hemorragia a nivel del ángulo ponto.cerebeloso, el edema a nivel del cerebelo y la meningitis (21).  Pero las complicaciones pueden ser locales como la fístula de LCR.  La parálisis facial es una complicación que aparece tempranamente; la preservación anatómica del nervio facial en la extirpación total de un tumor persiste como un gran reto ante el otólogo o neurocirujano y el reto es aún mayor cuando estamos en presencia de tumores grandes; es para el otólogo una de las complicaciones que más desea evitar.  Se tiene parálisis facial periférico, dependiendo de la experiencia del cirujano, del uso del monitoreo facial, de la vía de acceso que se escoga y principalmente del tamaño del tumor (22).  Otras complicaciones pueden ser de origen pulmonar, oftalmológicas y tromboembólicas (23).


Conclusión

El síntoma inicial predominante fue la sordera de origen neurosensorial unilateral.  Por otra parte no existió correlación entre el tamaño del tumor y la audición del paciente.  Entre menor fue el tamaño del tumor, mayor posibilidad de extirpación total y de integridad en el funcionamiento del nervio facial; dichos resultados se incrementaron, cuando se monitorea el nervio facial.  Por lo tanto, se debe hacer énfasis en el diagnóstico precoz de estos tumores con el fin de obtener menor morbilidad y mortalidad; la mortalidad aumenta en proporción directa al tamaño del tumor.  Falta mucho camino por recorrer, sin embargo estos resultados pueden considerarse un buen comienzo para el tratamiento de estos tumores en un ambiente o región en donde se es pionero.


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*      Otorrinolaringólogo, Hospital México, CCSS,
**     Neurocirujano, Hospital México, CCSS,
***    Neurocirujano.  Hospital México.  CCSS


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