Unidad de Monitoreo y Cirugía de Epilepsia (UMCE), Hospital Nacional de Niños, Centro Ciencias Médicas "Dr. Carlos Sáenz Herrera"

Correspondencia: Dr. Roberto Brian Gago. Correo electrónico: secneurocirugia@hnn.sa.cr
                          Dr. Humberto Trejos Fonseca. Correo electrónico: htrejos@hnn.sa.cr
 

SUMMARY

Forty-six children with pharmacological refractory epilepsy were evaluated in Epilepsy and Surgery Monitoring Unit of
the Costa Rica Science Medical Center Children Hospital from November 2000 to December 2001. From this group twenty-two were selected for Epilepsy Surgery and had completed a period of two years of post-surgical state. From a group of eight callosotomies, six had Engel class three, from eight temporal lobectomies, four had a Engel class 1, from six extra temporal resections, four had a class one Engel result. With these findings we consider our results satisfactory.

RESUMEN

Se evaluaron 46 niños con epilepsias farmacoresistentes, en la UMCE del Centro de Ciencias Médicas del Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera, de noviembre del 2000 a diciembre del 2001. Para el presente estudio se seleccionaron 22 pacientes que fueron operados y que habían completado 2 años de la cirugía. De ocho callosotomías, seis de ellos están en la clase 3 de Engel, de ocho lobectomías temporales, cuatro se ubican en la clase 1 de Engel y de seis resecciones extratemporales, cuatro se encuentran en la clase 1 de Engel, con lo cual consideramos que los resultados fueron satisfactorios.

La epilepsia tiene una prevalencia de 0.5 a 1 % de la población, debutando la mayoría en la infancia (1), con un buen control farmacológico y pronóstico (2).

Alrededor del 20% de los epilépticos presentan crisis recurrentes pese al tratamiento con al menos tres fármacos anticonvulsivantes (FAC), adecuados según el tipo de epilepsia, a dosis máximas tolerables y por lo menos durante 1 año, lo cual se ha denominado, epilepsia refractaria o farmacoresistente (3,4).

Los efectos de las convulsiones repetitivas y de los FAC sobre un cerebro en desarrollo, repercuten negativamente en las capacidades cognitiva, conductual y emocional, aumentando incluso la mortalidad (5,6) por lo cual en muchos casos el tratamiento quirúrgico debe considerarse prontamente, ya que su efectividad en niños ha sido demostrada (7,8), así como el favorable costo-beneficio de los programas de Cirugía de Epilepsia ( 9).

Entre 1993 y 1999, se realizaron en el Hospital Nacional de Niños, trece callosotomías y seis hemisferectomías, ante epilepsias catastróficas, con resultados satisfactorios (10). En noviembre del 2000 se inaugura la Unidad de Monitoreo y Cirugía de Epilepsia (UMCE), estudiándose 98 pacientes hasta junio del 2003, y practicándose 46 operaciones (11).

Pacientes y Métodos

Se analizan retrospectivamente 22 pacientes con epilepsias refractarias que cumplían con el criterio de tener como mínimo dos años de haber sido operados, en el Centro de Ciencias Médicas del Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera".

Los casos fueron propuestos en las reuniones semanales de la UMCE, por sus neurólogos tratantes, adjuntando un cuestionario con la información clínica y paraclínica precisa.

Los pacientes aceptados, se hospitalizaron, previo consentimiento informado, a menudo con reducción de las dosis de los FAC, para estudio de Video electroencefalografia en FASE I, o sea registro con electrodos extracraneales, y dependiendo del caso, electrodos esfenoidales, así como las evaluaciones sociales, y neuropsicológicas.

Luego fueron discutidos en las sesiones multidisciplinarias, cotejando los resultados con la resonancia magnética cerebral, tomografías axiales computarizadas o monofóticas (SPECT).

En casos dudosos se realizó una FASE II, o sea, la colocación de electrodos intracraneales, cubriendo regiones específicas para registro y análisis de por lo menos tres crisis coincidentes.

Algunos ameritaron estimulación cortical preoperatoria, para definir áreas elocuentes (motoras, sensoriales, lenguaje), o corticografía transoperatoria, intentando circunscribir mejor, la región epileptogénica.
Los resultados se tabularon de acuerdo a la clasificación de Engel (12). (Tabla 1).

Resultados

De los 22 pacientes con 2 años de evolución posquirúrgica, 8 fueron callosotomías completas, 8 lobectomías temporales y 6 resecciones extratemporales.

Callosotomías (Tabla 2)

La edad promedio en el momento de la cirugía fue de 10 años, todos tenían Retardo Mental grave, salvo uno, que se clasificó como fronterizo. Cuatro pacientes tenían resonancias magnéticas cerebrales normales, tres de ellos, con SPECTs sin alteraciones. Dos de los casos, mostraban cambios de atrofia cortical difusas y 2 dos con alteraciones del hipocampo izquierdo, sin correlación clínica ni electroencefalográfica.

Seis niños se ubicaron en la clase 3A de Engel, con reducción de crisis de 50 al 80%, en dos no hubo reducción de crisis. No se logró una disminución significativa de los FAC para ninguno de los ocho pacientes.
 

La edad promedio en el momento de la cirugía fue de 11 años.
Seis de los ocho niños tenían retardo mental. Seis lobectomías fueron derechas y dos izquierdas.

La RMC mostraba en dos casos, tumores, diagnosticados por patología como disem-brioplasia neuroepitelial y glioma mixto anaplásico. Alteraciones del hipocampo se sospecharon por RMC en cuatro pacientes pero solo en dos se identificó esclerosis hipocampal por examen patológico. Se realizó fase II en 5 pacientes y corticografia transoperatoria en 4.
Dos niños presentaron crisis hasta 1 año después de la cirugía, luego cursaron libre de crisis.
Cuatro pacientes se clasificaron en clase 1 de Engel, uno en clase 2. Dos en clase 3 y uno en clase 4.
Se pudo disminuir significativamente los FAC en 5 pacientes.
Una niña convulsionó al suspenderse el tratamiento 18 meses post cirugía.
La paciente con el glioma mixto anaplásico, falleció por paro cardiorrespiratorio repentino, 2 años post cirugía.

Cirugía extratemporal (Tabla 4)

La edad promedio de nuestro grupo fue de 11 años.
Cinco tenían retardo mental y uno se clasificó como fronterizo. Las RMC mostraban lesiones tumorales en dos casos, (confirmados como astrocitomas), en otras dos lesiones isquémicas y tubers en dos niños.

En 2 pacientes se hizo estimulación cortical preoperatoria, y en cinco corticografia trasoperatoria.
De los dos niños con Esclerosis Tuberosa que se intervinieron bajo ecografía y corticografía transoperatoria, para la localización de tubers y áreas epileptogénicas, uno falleció en el postoperatorio, en relación a una bronconeumonía aguda, y la otra redujo significativamente sus crisis. De los seis casos, cuatro se ubican en la clase 1 de Engel.

En 3 niños se descendieron los FAC y en otro se suspendieron, un año después de operada.
 

Discusión

Callosotomías

La sección del cuerpo calloso es conocida en Neurocirugía desde 1931, descrita por Dandy durante la cirugía oncológica (13), y donde el foco epiléptico no es retirado pero sí se altera la propagación de las crisis (14). La comisurotomía, es un procedimiento paliativo, indicado en epilépticos refractarios con foco epiléptico no identificable, no resecable o múltiples, generando predominante-mente caídas o "drop attacks" (crisis atónicas, tónicas o mioclónicas), como es el Síndrome de Lennox Gastaut (15-16).

Si bien suele realizarse una segunda intervención cuando la callosotomía parcial no ha dadó resultados satisfactorios (17), nosotros decidimos una desconexión completa desde el inicio, ya que la edad promedio fue de 10 años y la mayoría con retardo mental severo, conducta que ha sido recomendada (15,18), ya que en éste grupo de pacientes el síndrome de desconexión no se ha reportado y se eluden los riesgos ante una segunda intervención.

Ninguno de nuestros pacientes presentó síndrome de desconexión, descrito en adultos callosotomizados (19,20) pero no en niños menores de 10 años (21).
 

Nuestros resultados mostraron un 70% de pacientes con una reducción de crisis significativa (50 a 80%) y mejorías en la calidad de vida del paciente, semejante a lo reportado ( 15,18,19,22).

Lobectomías Temporales

La refractaridad de un gran número de epilepsias del lóbulo temporal en niños (8,23), así como los buenos resultados de la cirugía (24), han hecho de las lobectomías temporales, uno de los procedimientos más comunes dentro del campo de la cirugía de la epilepsia.

Las causas de lesión en nuestra casuística confirman lo reportado por Wyllie, que la displasia cortical y los tumores, en niños son más comunes que la esclerosis hipocampal (24), aunque las nuevas técnicas de imágenes muestran a la esclerosis hipocampal, como una patología, cada vez más frecuente en niños, con la particularidad de estar generalmente asociada a sutiles displasias neocorticales temporales ipsilaterales (25 ).

Las tasas de remisión posquirúrgicas en niños varían de centro, entre 50 a 90% de los pacientes (24,25,26), nuestro grupo se encuentra en el límite inferior de estos resultados, lo cual se relaciona a los criterios de selección, ya que el 75% de nuestros pacientes tienen Retardo Mental, y por lo tanto una afección cortical difusa con mayores posibilidades de focos epilépticos múltiples.

Nuestros casos mostraron como índices de buen pronóstico posquirúrgico; la ausencia de retardo mental grave, el compromiso hipocámpico unilateral en la Resonancia Magnética Cerebral y la concordancia de las descargas (de superficie) ictales con las interictales (27), así como las alteraciones unilaterales en la IRM y el SPECT interictal.

El realizar fase II o corticografia transoperatoria por sí mismo no influyó en el pronóstico posquirúrgico de nuestros pacientes.
No hay estudios que demuestren resultados diferentes entre la amigdalohipocampectomía y la lobectomía temporal anterior (8), prefiriendo nosotros, por lo tanto, ésta última, ante la posibilidad de compromiso epileptogénico neocortical asociado (25) y ante la demostración de la disfuncionalidad de esas áreas.

Nuestro seguimiento fue de 2 años post cirugía, lo cual es altamente predictivo de resultados a largo término, ya que puede haber recurrencias tardías (asociadas a esclerosis hipocampal o gliosis del lóbulo temporal) (28), o lo contrario, pacientes con crisis postoperatorias que pueden terminar libre de crisis, (fenómeno de running down (29), como ocurrió con dos de nuestros pacientes.

Cirugía extratemporal

Si bien suelen operarse a más temprana edad, que las lobectomías temporales (8), nuestro grupo fue intervenido a edades semejantes.
La mayoría eran epilepsias frontales, y como ha anotado Holmes (8), son focos EEG difíciles de definir, y aquellos niños sin lesión en la RNM, ameritaron una FASE II para intentar identificar el foco epiléptico, y definir las áreas elocuentes relacionadas potencialmente con el foco epiléptico (estimulación cortical preoperatoria ).

Nuestros resultados son semejantes al 54% de pacientes libre de crisis, reportado en niños y adolescentes (24) y como índices de buen pronóstico posquirúrgico, encontramos la ausencia de retardo mental grave así como las alteraciones unilaterales en el SPECT interictal.

Esclerosis Tuberosa

Respaldados por los excelentes resultados de la literatura, en pacientes con evaluaciones no invasivas y operados bajo corticografía trans-operatoria (30, 31, 32), estudiamos y operamos 2 niños con epilepsias secundarias a Esclerosis Tuberosa y esperamos contar con un grupo más numeroso para juzgar los resultados.

Conclusión

La intervención del equipo multidisciplinario de la UMCE logró en los 46 pacientes estudiados una mejor calidad de vida, gracias al apoyo social, escolar, psicológico, y/o a la reducción del número de crisis o de los efectos de los anticonvulsivantes, (cuando se pudo reducir o adaptar).

La callosotomía sigue siendo una opción paliativa en el tratamiento de algunas epilepsias refractarias, máxime que en nuestro medio, no existen en la actualidad opciones como la dieta cetogénica o el marcapaso vagal.

Se han inicado en el país, además, las lobectomías temporales y resecciones extra-temporales funcionales con resultados satisfactorios, sin embargo, tendremos que optar sea por una selección más rigurosa de los candidatos y obtener mejores estadísticas o continuar brindando posibilidades quirúrgicas también a niños epilépticos con retardo mental.

Referencias

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Articulo recibido: 29-09-2003
Aprobado: 19-11-2003