Caso clinico
 

Síndrome de Weber secundario
a un astrocitoma pilocítico

Pilocytic Astrocytioma as a cause of Weber's Syndrome
Dr Sánchez Acosta1, Dr Warner Rodríguez Jerez2, Dra Giselle Preinfalk Lavagni3,
1 Asistente del Servicio de Neurología del Hospital Calderón Guardia, 2 Médico General, 3Médico General


Correspondencia: Dr. Warner Rodríguez Jerez,
Apartado postal 288-1017 San José, Costa Rica,
teléfono: 840-8343, correo electrónico: warodoc@medscape.com

ABSTRACT

Weber's syndrome is one of the brainstem lesion syndromes. Usually involved structures are the descending corticospinal and corticobulbar fibers in the cerebral peduncle and the III nerve fibers as they traverse across the peduncle on exiting the midbrain. The characteristic clinical signs of this syndrome are: third nerve palsy (with ptosis, inhability to move the eye upward, downward and medially), pupilar dillation (when the Edinger Westphal fibers are compromised) and the damage to the cerebral peduncle produces contralateral hemiparesis or hemiplegia. Intracraneal tumors, including astrocytomas, may cause this syndrome. In this article we present such a case, from a patient of the Hospital Calderon Guardia and a review of the topic is made.
KEYWORDS: Weber's syndrome, third nerve palsy, contralateral hemiparesis/hemiplegia, pilocytic astrocytoma

RESUMEN

El Síndrome de Weber indica la existencia una lesión a nivel de mesencéfalo. Las estructuras involucradas en éste son las fibras corticoespinales y corticobulbares descendentes en el pedúnculo cerebral y las fibras del nervio oculomotor que atraviesan el pedúnculo en su salida del mesencéfalo. La características clínicas de este síndrome son: la parálisis del tercer par craneal ipsilateral a la lesión (presentando ptosis, inhabilidad para mover el ojo hacia arriba, abajo y medialmente), dilatación pupilar (en caso de estar afectadas las fibras del núcleo de Edinger Westphal), y hemiparesia o hemiplejia contralateral a la lesión por la afección al pedúnculo cerebral. Los tumores intracraneales, como los astrocitomas, pueden ser causa de este síndrome, por lo que a continuación presentamos el caso de una paciente del Hospital Calderón Guardia y se hace una revisión del tema.

PALABRAS CLAVES: Síndrome de Weber, parálisis del tercer par craneal, hemiparesia/ hemiplejia contralateral, astrocitoma pilocítico

Introducción

La parálisis del nervio oculomotor común puede darse por una lesión en cualquier parte de su trayecto, desde el núcleo, en el mesencéfalo dorsal, sus fascículos en el parénquima del tallo cerebral, sus raíces nerviosas en el espacio subaracnoideo o a nivel del seno cavernoso o la parte posterior de la órbita. El Síndrome de Weber fue descrito por el médico inglés Sir Herman David Weber en 1863 como la parálisis del tercer par craneal por una lesión a nivel fascicular, asociado a hemiparesia contralateral por daño al pedúnculo cerebral. Las características de la parálisis y las manifestaciones neurológicas que la acompañen dependen del tamaño y la ubicación de la lesión. Las principales causas de este síndrome son: infartos restringidos del mesencéfalo que involucran el pedúnculo cerebral y los fascículos del III par (por lo general debidos a enfermedad oclusiva de vasos pequeños), aneurismas (sobretodo en la arteria comunicante posterior) y otros fenómenos compresivos como hematomas extradurales y también las neoplasias intracraneales, siendo las más frecuentes los gliomas y linfomas. Debido a que la Miastenia Gravis puede imitar una lesión del tercer par como parte de su cuadro, siempre debe considerarse dentro del diagnóstico diferencial, pero debe ser excluida en los casos en que el compromiso del tercer par sea completo

Resumen del caso

Femenina de 18 años, sin antecedentes personales patológicos conocidos, inicia en noviembre del 2000 cuadro caracterizado por ptosis palpebral derecha, diplopía. Se valora por 1ª vez en el Servicio de Neurología del Hospital Calderón Guardia en octubre del 2001, y se sospecha Miastenia Gravis ocular como la causa del cuadro. Un mes después se realizó test de estimulación repetitivo sobre el nervio mediano y el espinal accesorio, el cual no evidenció datos del posible diagnóstico y también un test de Edrofonio, el cual mostró una mejoría parcial leve, sobretodo de la mirada y de movimientos horizontales (compatible con resultado positivo), por lo que se inicia tratamiento con Neostigmina y Prednisona. Para diciembre del mismo año, la paciente agrega una hemiparesia braquiocrural contralateral progresiva, predominantemente en miembro superior y sin trastorno sensitivo, y se detecta al examen físico una parálisis del tercer par craneal completa, por lo que se descarta el diagnóstico previo de Miastenia Gravis, y se hospitaliza para estudios por un Síndrome de Weber derecho. Se realiza TAC de fosa posterior y RMN (figuras No. 1 y 2) y el resultado de éstos evidenció "una lesión mixta, predominantemente quística, afectando tallo cerebral, ganglios basases, cápsula interna, pedúnculos cerebelosos superiores, tractos cortico-espinales y III par (sobretodo derecho), sugestivo de un astrocitoma que mide 5 x 5 x 4 cms, que da por clínica un Síndrome de Weber, ocupando la cisterna interpeduncular y supraselar." Posteriormente es trasladada a al servicio de Neurocirugía y el 11 de enero del 2002 se realiza craneotomía frontoparietal derecha con resección tumoral completa. El resultado de la biopsia fue un astrocitoma pilocítico en región hipotalámica grado I de acuerdo a la clasificación de la OMS. Actualmente se encuentra en control en consulta externa del Hospital Calderón Guardia y aunque hubo mejoría de la hemiparesia, persiste aún con ptosis y estrabismo importante.



Discusión

Los nervios oculomotor, troclear, y abducens son los encargados de la inervación de los músculos extraoculares y por ende los responsables de los movimientos del ojo. Los trastornos que afectan estos nervios, se pueden clasificar en tres grupos dependiendo de la localización de la lesión en relación con el núcleo del nervio afectado. Así, las lesiones a nivel prenuclear, producen un daño de las fibras nerviosas previo a su ingreso al núcleo, por lo que afectan solo algunos tipos de movimientos oculares, dejando a los otros intactos. Por otro lado, las lesiones nucleares o infranucleares (involucran el fascículo nervioso) van a alterar todos los movimientos que estén a cargo del nervio involucrado.

El núcleo del nervio oculomotor se localiza en la parte anterior de la sustancia gris central, en el mesencéfalo, dentro de la región del tubérculo cuadrigémino superior.(1) Cada núcleo oculomotor'consiste de subnúcleos que inervan músculos oculares específicos. Así, el músculo recto medial, recto inferior, y el oblicuo inferior están inervados, en cada ojo, por el correspondiente subnúcleo ipsilateral. En el caso del músculo elevador del párpado de ambos ojos, es una sola estructura la encargada de su inervación: el núcleo caudado central. De igual forma, el componente parasimpático de cada nervio oculomotor se origina también en una sola estructura, el núcleo de Edinger Westphal, el cual a su vez proyecta fibras preganglionares al ganglio ciliar de la orbita por medio del III par; las fibras postganglionares salen de este ganglio para inervar el músculo esfinter del iris, que estrecha la pupila y el músculo ciliar de la acomodación.

El fascículo del oculomotor, cursa ventralmente, cruzando el fascículo longitudinal medial, el núcleo rojo, y el pedúnculo cerebral, y emerge del tallo encefálico por la fosa interpeduncular. A nivel subaracnoideo, el nervio pasa entre las arterias cerebral posterior y la cerebelar superior, y corre paralelo a la arteria comunicante posterior. Previo a su ingreso al seno cavernoso, se encuentra en el borde del tentorio del cerebelo. Una vez que ingresa al seno, en su parte anterior, el nervio se divide en sus ramas superior e inferior, que ingresan a la orbita a través de la hendidura orbital superior. La rama superior inerva el elevador del párpado y el recto superior, mientras que la inferior inerva al recto medial, oblicuo inferior y los órganos encargados de las funciones parasimpáticas de este nervio.2

Es poco frecuente que una lesión mesencefálica produzca daño al núcleo del tercer par craneal. Por otro lado, el fascículo se encuentra involucrado con una frecuencia mayor y por lo general produce parálisis completa del nervio oculomotor ipsilateral. Este hallazgo clínico se puede encontrar asociado a otras manifestaciones neurológicas, las cuales van a depender de la localización de la lesión. Se conforman así algunos síndromes bien conocidos; uno de ellos: el de Weber, en el que se integran la parálisis ipsilateral del tercer par con hemiparesia contralateral, debida a una lesión a nivel del pedúnculo cerebral. Dentro de las posibles etiologías de un Síndrome de Weber, tenemos las lesiones compresivas en la fosa interpeduncular, como pueden ser enfermedades meníngeas, trastornos vasculares como infartos a nivel de mesencéfalo, aneurismas de la arteria cerebral posterior o la arteria basilar y las neoplasias intracraneales,(2) como en el caso que presentamos.

Los tumores cerebrales primarios más frecuentes son los gliomas y los linfomas del sistema nervioso central.(3) Los gliomas, tanto en niños como en adultos constituyen dos tercios de todos los tumores primarios cerebrales, y su incidencia es alrededor de cinco a diez casos por cada 100 000 en la población general.(3,4,5) Son varios los factores de riesgo que se han propuesto para padecer de tumores de las células gliales, sin embargo, el único que es estadísticamente significativo es la radiación ionizante al cráneo (incluso a bajas dosis). Se ha demostrado que ésta aumenta la incidencia de gliomas por un factor de 3 a 7.(6,7,8) El uso de teléfonos celulares, exposición a cables y torres de alta tensión, los tintes para cabello, trauma craneal y el consumo en la dieta de N-nitrosourea, se han visto asociados a un mayor riesgo para desarrollar estas neoplasias, sin embargo, los estudios realizados al respecto no son concluyentes.(9,10)

De acuerdo a la clasificación de la Organización Mundial de la Salud o al sistema St. Anne-Mayo, los principales tres tipos de neoplasia glial son los astrocitomas, oligodendrogliomas y los oligoastrocitomas. Ambos sistemas se basan en la presencia o ausencia de atipia nuclear, mitosis, proliferación microvascular y necrosis y son de utilidad para predecir la agresividad del tumor y determinar la terapia a seguir.(3,11) De acuerdo a estas clasificaciones, existen los gliomas de bajo grado (o grados I y II según OMS) y los de alto grado o malignos (grados III y IV según OMS). Los astrocitomas a su vez, se subclasifican de acuerdo al grado de anaplasia que presentan en: astrocitoma pilocítico (grado I), difuso (grado II), anaplástico (grado III) y glioblastoma (grado IV), que es el que se encuentra con mayor frecuencia.3

El astrocitoma pilocítico, se encuentra en dos formas principales: al adulto y el juvenil, siendo el segundo el más frecuente. Por lo general se presenta en personas jóvenes, entre los 10 y 30 años y con frecuencia se localiza en los tractos ópticos (asociado a neurofibromatosis tipo I), en hipotálamo o ganglios basases, y en la fosa posterior (cerebelo y tallo).(3) Debido a su lento crecimiento, tiene un carácter insidioso y lentamente progresivo a lo largo de meses e incluso años. Además, rara vez presenta transformación maligna.(2) Es frecuente que la primera manifestación clínica de esta neoplasia sean convulsiones, y es el estudio de éstas por medio de radioimágenes que generalmente lleva al diagnóstico de la lesión.(2) Otros síntomas incluyen cefaleas, náuseas, vómitos y disminución del estado de alerta. A diferencia del caso reportado, la mayoría de astrocitomas que se encuentran en las zonas talámicas e hipotalámicas son de carácter maligno.(2)

Típicamente, el diagnóstico se hace por radioimágenes. Tanto la resonancia magnética nuclear como la tomografía axial computarizada muestran al astrocitoma pilocítico como un masa lobulada menor de 7 centímetros de diámetro, con bordes bien definidos, con una porción quística y una sólida, poco infiltrativa, no destructivo y con edema circundante leve a moderado. Es frecuente encontrar hidrocefalia, debido a la tendencia del tumor a encontrarse cercano a cisternas de líquido cefalorraquídeo.(2,6) Histológicamente, la particularidad característica de estos tumores es la presencia de astrocitos alargados y enrollados, que son conocidos como pilocitos. También pueden encontrarse fibras de Rosenthal dentro o en la periferia del tumor, que se ven como estructuras eosinofílicas, que son derivadas de los astrocitos.

Los astrocitomas pilocíticos (a diferencia de los astrocitomas de bajo grado difusos - grado II según OMS), son poco infiltrativos, por lo que pueden ser tratados con sólo resección tumoral, la cual se ha demostrado que lleva a la cura o sobrevida a largo plazo (20 años) en 80% de los casos.(3) La radio y la quimioterapia deben reservarse sólo para pacientes en quienes el procedimiento quirúrgico ha sido incompleto y la evolución clínica evidencia una progresión del tumor, lo cual se observa con mayor frecuencia en pacientes mayores de 20 años.(2)

Referencias

1. Gilman, Sid. Neuroanatomía y neurofisiología clínicas de Manter y Gatz. México: Editorial Manual Moderno, 1998

2.Joynt RJ, Griggs RC. Baker's Clinical Neurology.Lippincot & Williams. 2000

3.Behin A, Hoang-Xuan K, Carpentier AF, Delattre JY.Primary Brain Tumors in adults. The Lancet 2003:361:323-331

4.Berger MS, Wilson CB. The Gliomas. W.B. Saunders,1998

5.Legler JM, Gloeckler Ries LA, Smith AM, et al. Brain andother central nervous system cancers; recent trends inincidence
    and mortality. J Natl Cancer Inst 1999; 91: 2050A-51

6.DeAngelis Lisa M Brain Tumors. The New England Journal o Medicine 2001; 344:114-123

7.Pollak L, Walach N, Gur R, Schiffer J Meningiomas afterradiotherapy for tinea capitis-still no history. Tumori 1998; 84: 65-68

8.Walter AW, Hancock ML, Pui CH, et al. Secondary Braintumors in children treated for acute lymphoblasticleukemia at St
    Jude Children's Research Hospital. J ClinOncol 1998; 16.- 3761-3767

9.Kaplan S, Novikov I, Modan B. Nutritional factors in theetiology of brain tumors: potential role of nitrosamines, fat and
     cholesterol. Am J Epidemiol 1997; 146: 832-841

10. Inskip PD, Tarone RE, Hatch EE, et al. Cellular telephone use and brain tumors. N Engl J Med 2001; 344: 79-86

11. Kleihues P, Cavenee WK, eds. Pathology & Genetics of tumors of the nervous system. World Health Organization
     classification of tumors. Lyon, France: IARC Press, 2000


Artículo recibido: 31-01-2003
Aprobado: 13-03-2003